granulomateuze dermatitis

Wat is granulomateus dermatitis?

Granulomateuze dermatitis beschrijft verschillende aandoeningen die worden gekenmerkt door hun histologisch verschijning.

interstitieel granulomateuze dermatitis (IGD)
Palissade neutrofiel granulomateuze dermatitis (PNGD)
Interstitiële granulomateuze geneesmiddelreactie (IGDR)

Interstitiële granulomateuze dermatitis

Interstitiële granulomateuze dermatitis is een zeldzame huidaandoening waarbij sprake is van een bepaald patroon ontsteking.

De klassieke, oorspronkelijke klinische beschrijving van interstitiële granulomateuze dermatitis was lineair erythemateus zichtbaar veters over hem kant aspecten van de stam, genaamd 'het touw' teken'. Er zijn echter verschillende soorten uitslag Sindsdien zijn ze beschreven met hetzelfde histologische uiterlijk.

Wat zijn de klinische kenmerken van interstitiële granulomateuze dermatitis?

De kenmerken van interstitiële granulomateuze dermatitis zijn variabel.

Rode of huidkleurige vlekken, papels Y platen
De vorm van verwondingen kan rond zijn, annuleren of kabel-Ik vind het leuk.
Laesies nemen toe en nemen af, en kunnen in de loop van dagen of maanden in grootte en vorm variëren.
Ze hebben meestal geen symptomen, maar sommige patiënten klagen over milde jeuk of een branderig gevoel.
De laesies zijn doorgaans symmetrisch over de romp verdeeld, maar proximaal Ook de ledematen kunnen aangetast zijn.
Het treft vooral vrouwen van middelbare leeftijd.
Veel getroffen patiënten lijden ook auto immuun ziekte.

Interstitiële granulomateuze dermatitis

Hoe wordt interstitiële granulomateuze dermatitis gediagnosticeerd?

Interstitiële granulomateuze dermatitis wordt gediagnosticeerd door patholoog bij het onderzoeken van een huid biopsie. De karakteristieke histologische kenmerken van interstitiële granulomateuze dermatitis zijn:

Gespannen histiocytisch ontsteking in de netvormig (lager) dermis
Schaars neutrofielen Y eosinofielen
Perivasculair en interstitieel lymfocyten
interstitieel histiocyten (Tussen de collageen bundels) of palissadehistiocyten (loodrecht uitgelijnd op het gefragmenteerde centrale collageen).
brandpunt degeneratie van collageen, dat mogelijk omgeven is door ruimte (zwevend teken)
Weinig gigantische cellen.

Hoe verhoudt interstitiële granulomateuze dermatitis zich tot granuloom ringvormig?

Granuloma annulare en interstitiële granulomateuze dermatitis kunnen klinisch vergelijkbaar lijken histologisch. Granuloma annulare presenteert zich ook met papels en plaques, maar deze worden doorgaans aangetroffen op de ruggen van de handen of voeten, terwijl de romp een vaker voorkomende plaats is van interstitiële granulomateuze dermatitis. Granuloma annulare wordt minder vaak geassocieerd met auto-immuunziekten.

De karakteristieke histologische kenmerken van granuloma annulare zijn:

Histiocyten gelegen in de bovenste dermis
Zeldzame of afwezige neutrofielen en eosinofielen
Overvloedig slijm [1].

Palissade neutrofiele granulomateuze dermatitis

Palisade-neutrofiele granulomateuze dermatitis werd voor het eerst beschreven als knapperig navelstreng papels op de ellebogen die ontstaan bij patiënten met reumatoïde aandoeningen artritis (Winkelmann-granuloom) en eosinofiel granulomatose met polyangiitis (Churg-Strauss syndroom).

Er zijn verschillende soorten huiduitslag met hetzelfde histologische uiterlijk beschreven, waaronder ringvormige plaques op de romp. De laesies zijn meestal gevoelig en kunnen zweren.

Hoe wordt neutrofiele granulomateuze palissadedermatitis gediagnosticeerd?

Palissade neutrofiele granulomateuze dermatitis wordt gediagnosticeerd op een huidbiopsie. De karakteristieke histologische kenmerken van neutrofiele granulomateuze palissadedermatitis zijn:

intens neutrofiel infiltreren Y nucleair stof
Interstitiële histiocytische infiltraat
Collageen degeneratie
leukocytoclastisch vasculitis
Variabel histologisch uiterlijk afhankelijk van het stadium van de ziekte uitslag.

Palissade granulomen Ze zijn ook beschreven als miniatuur “Churg-Strauss-granulomen” of vlamfiguren, met gedegenereerd collageen omhuld door eosinofielen die op een vlam lijken. Vlamfiguren zijn ook te zien in de pathologie van het Wells-syndroom.

Wat zijn de klinische associaties van granulomateuze dermatitis?

Er zijn verschillende aandoeningen waargenomen die verband houden met interstitiële granulomateuze dermatitis. Er is minder informatie over associaties met neutrofiele granulomateuze palissadedermatitis.

Auto-immuunziekten en aandoeningen

Beide vormen van granulomateuze dermatitis zijn vaak voorgekomen bij mensen met andere aandoeningen die als auto-immuunziekten worden beschouwd, wat impliceert dat er mogelijk een immuuncomplexmechanisme betrokken is bij het ontstaan ervan. pathogenese [2]. Hierin zijn de volgende voorwaarden opgenomen.

Reumatoïde en niet-reumatoïde artritis, meestal symmetrisch en waarbij de vingers, polsen, ellebogen en schouders betrokken zijn, is de meest voorkomende associatie. Artritis (gezwollen gewrichten) of artralgie (pijnlijke gewrichten) kunnen vóór, tijdens of jaren na het ontstaan van huidlaesies optreden bij ongeveer 50% van de gepubliceerde gevallen van interstitiële granulomateuze dermatitis [3].
de systemisch lupus erythematosus (SLE)
primair antifosfolipidensyndroom
Churg-Strauss-syndroom
schildklierontsteking
vitiligo

In een literatuuroverzicht van 15 patiënten met interstitiële granulomateuze dermatitis auto-antilichamen geïdentificeerd in bloedtesten omvatten reumatoïde factor (RhF), antinucleaire factor (ANA), thyroglobuline, histon SS-A, DNA histon en HUNCH [4].

maligniteit

Er zijn enkele meldingen van een verband tussen maligniteit en interstitiële granulomateuze dermatitis. In één geval verdwenen de laesies na de long kanker werd behandeld [5]. Zeldzame associaties van granulomateuze dermatitis met leukemie [6], lymfoom, borstkanker, hypofarynx geschubd cel carcinoom en endometrium neoplasma Gerapporteerd.

Hoe wordt granulomateuze dermatitis behandeld?

Granulomateuze dermatitis laait meestal op en verdwijnt. Succesvolle behandelingen omvatten:

Huidig steroïden
hydroxychloroquine
Dapsone.

Eén geval geassocieerd met SLE reageerde na 15 dagen goed op systemische steroïden [2].

Ondanks tumor necrose factorTNFa)-alfa remmers Ze zijn onlangs beschreven als inductoren van interstitiële granulomateuze dermatitis. [7] Etanercept is gebruikt bij interstitiële granulomateuze dermatitis geassocieerd met reumatoïde artritis met volledige huidklaring en verbetering van artritis. [8].

Granulomateuze interstitiële reactie op medicijnen

Door geneesmiddelen geïnduceerde interstitiële granulomateuze dermatitis staat bekend als interstitiële granulomateuze geneesmiddelreactie. Er wordt aangenomen dat het een kliniek is pathologisch entiteit. Het verschijnt als ringvormige platen en knobbeltjes op de romp, armen, medium dijen en huidplooien. De uitslag verdwijnt wanneer het schadelijke medicijn wordt verwijderd.

Hoe wordt een interstitiële granulomateuze geneesmiddelreactie gediagnosticeerd?

Interstitiële granulomateuze geneesmiddelreactie wordt gediagnosticeerd door huidbiopsie. De karakteristieke histologische kenmerken van granulomateuze interstitiële geneesmiddelreacties zijn:

basaal epidermaal cel vacuolisatie
lichenoïde veranderingen met eosinofielen
Afwezigheid van neutrofielen
In sommige gevallen zijn er palissaderende granulomateuze veranderingen geassocieerd met collageennecrose en zwevend teken.

Medicijnen waarvan is gemeld dat ze betrokken zijn bij de uitbarsting van granulomateuze interstitiële geneesmiddelen zijn onder meer: