Sarcoidosi

Cos'è la sarcoidosi?

La sarcoidosi è a multisistema granulomatoso patologia. Ciò significa che ci sono raccolte sparse di miscele infiammatorio cellule (granulomi) che colpiscono molte parti diverse del corpo. Tipicamente, questi non lo sonoinvolucro epitelioide granulomi (a patologico descrizione che distingue i granulomi sarcoidi dai granulomi caseosi o simili al formaggio osservati nella tubercolosi).

La sarcoidosi di solito inizia nei polmoni o linfa nodi sul petto. Si pensa che infiammazione degli alveoli (piccoli spazi d'aria simili a sacchi nei polmoni in cui vengono scambiati anidride carbonica e ossigeno) è l'inizio del processo patologico nei polmoni. Questo può andare via da solo o portare a granuloma Formazione e fibrosi (cicatrici). Più di 90% di pazienti hanno qualche tipo di problema polmonare. Una volta considerata una malattia rara, la sarcoidosi è oggi la più comune fibrotico disturbi polmonari.

Altri organi comunemente colpiti (cioè fuori dai polmoni) includono quanto segue:

• Pelle 20–35%
• Occhio 20-30%
• Fegato da 30 a 40%
• Cuore 5-25%
• Sistema nervoso 1-5%
• Muscoloscheletrico 2-38%.

Chi è a rischio di sarcoidosi?

La sarcoidosi si verifica in tutto il mondo e colpisce persone di tutte le razze, età e sesso.

• Il rischio sembra essere maggiore se sei di origine afroamericana, scandinava, tedesca, irlandese o portoricana.
• Colpisce principalmente persone di età compresa tra 20 e 40 anni.
• Il rischio è doppio nelle donne di colore rispetto agli uomini di colore.

Che cosa causa la sarcoidosi?

Non si sa molto sulla sarcoidosi e, ad oggi, non sono note cause o cause. Si ritiene che sia un disturbo del sistema immunitario in cui è presente un malfunzionamento dei meccanismi di difesa naturali del corpo. Resta da chiarire se questa risposta immunitaria anormale sia una causa della sarcoidosi o un effetto della malattia.

La ricerca in corso è necessaria per rispondere alle restanti domande, come:

• La sarcoidosi è innescata da a ipersensibilità risposta a uno o più agenti (batteri, virus, funghi, sostanze chimiche tossina)?
• In quale organo del corpo inizia davvero la sarcoidosi?
• Fare ereditarioL'ambiente e lo stile di vita influenzano il modo in cui la malattia si presenta e progredisce?
• Come si può prevenire la sarcoidosi?

Quali sono i segni e i sintomi della sarcoidosi?

La sarcoidosi può non causare sintomi e la malattia può andare e venire senza che il paziente o il medico se ne accorga. I sintomi possono comparire all'improvviso e poi risolversi spontaneamente altrettanto rapidamente. A volte, tuttavia, possono continuare per tutta la vita.

I sintomi possono essere correlati all'organo specifico interessato o possono essere sintomi generali, non specifici, tra cui:

• perdita di peso
• perdita di appetito
• fatica
• febbre
• brividi e sudorazioni notturne.

La sarcoidosi può colpire uno o più sistemi di organi.

Come viene diagnosticata la sarcoidosi?

Non esiste un test diagnostico singolo o specifico per la sarcoidosi. Quando si sospetta la sarcoidosi, possono essere eseguiti i seguenti test.

Questi test non serviranno solo per confermare la diagnosi, ma possono anche aiutare il medico a monitorare il Progresso malattia nel tempo e determinare se la condizione sta migliorando o peggiorando.

Qual è il trattamento per la sarcoidosi?

Per la maggior parte dei pazienti con sarcoidosi, non è richiesto alcun trattamento. I sintomi di solito non sono disabilitanti e tendono a scomparire spontaneamente. In casi da lievi a moderati, poiché la malattia può risolversi spontaneamente, si raccomanda un periodo di osservazione di 3 mesi prima di iniziare qualsiasi trattamento. Quando è necessario un trattamento, l'obiettivo è mantenere i polmoni e altri organi colpiti funzionanti e alleviare i sintomi.

Nella maggior parte dei pazienti, il trattamento iniziale è con corticosteroidi; Sono usati per trattare l'infiammazione e la formazione di granulomi. Il prednisone è il più comunemente prescritto. corticosteroide. Potrebbe essere necessario continuare per diversi anni, poiché la malattia spesso ricaduta una volta interrotto il trattamento.

Se il prednisone non migliora i sintomi, possono essere utilizzati altri agenti modificanti il sistema immunitario come metotrexato, azatioprina, idrossiclorochina o tetracicline.

Le lesioni agli occhi e alla pelle possono essere trattate attuale corticosteroidi (colliri, creme o iniezioni). Essere La chirurgia è stata utilizzata per trattare le placche cutanee sfiguranti e il lupus pernio.

Il successo è stato riportato in casi individuali con allopurinolo, isotretinoina, leflunomide, pentossifillina, infliximab, talidomide e JAK chinasi. inibitori (ad esempio, tofacitinib).

Spesso è difficile sapere quando iniziare il trattamento, quali farmaci e dosaggi prescrivere e per quanto tempo trattare, poiché la malattia spesso può risolversi senza alcun trattamento. La decisione dipende dai sistemi di organi coinvolti e da quanto è progredita la formazione dell'infiammazione o del granuloma.

Il monitoraggio della malattia è essenziale, poiché il trattamento può essere modificato di conseguenza.

Quanto è grave la sarcoidosi e che cos'è previsione?

In generale, la sarcoidosi compare brevemente e nella maggior parte dei casi si risolve senza ricadute. 20-30% dei pazienti presentano un danno polmonare permanente e 10-15% sviluppare sarcoidosi cronica che può durare per molti anni.

Nel 5-10% dei casi, la malattia può diventare fatale se i granulomi o la fibrosi colpiscono gravemente organi vitali come polmoni, cuore, sistema nervoso, fegato o reni. La malattia polmonare allo stadio terminale può richiedere il polmone trapianto.

La sarcoidosi cutanea di solito ha un decorso lungo. Papule e i noduli tendono a risolversi in mesi o anni, mentre le placche possono essere più resistenti. Il lupus pernio è solitamente presente nei pazienti con sarcoidosi fibrotica cronica ed è associato a coinvolgimento del tratto respiratorio superiore, fibrosi polmonare avanzata, cisti ossee e malattie degli occhi.

Con una diagnosi corretta e un trattamento adeguato, la maggior parte dei pazienti con sarcoidosi continua a condurre una vita normale.