Pemfigoide gestazionale

Cos'è il pemfigoide gestazionale?

Il pemfigoide gestazionale è una malattia rara associata alla gravidanza. autoimmune malattia della pelle caratterizzata da prurito eruzione che si trasforma in vesciche. È più comune durante il secondo e il terzo trimestre di gravidanza. In precedenza era noto come herpes gestationis, sebbene non abbia alcuna associazione con il virus dell'herpes.

Che cosa causa il pemfigoide gestazionale?

Il pemfigoide gestazionale è una malattia vescicolosa autoimmune, il che significa fondamentalmente che il sistema immunitario di un individuo inizia a reagire contro il proprio tessuto. Immunoglobuline tipo G (IgG) autoanticorpi (noto come fattore PG) causa il danno.

Nel pemfigoide gestazionale, l'obiettivo è a proteina noto come BPAG2 (chiamato anche BP180), che si trova all'interno del file membrana basale, che è l'area tra il epidermide e il derma (gli strati superiore e medio della pelle). BPAG2 è all'interno di emidesmosoma, il componente cellulare che lega il epidermico cheratinociti cellule del derma.

il anticorpo l'attacco si traduce infiammazione e separazione dell'epidermide dal derma permettendo al fluido di accumularsi e creare una vescica.

Quali sono i segni e i sintomi del pemfigoide gestazionale?

La maggior parte dei pazienti presenta un'eruzione cutanea intensamente pruriginosa, simile a un alveare durante la metà e la fine della gravidanza. gestazione).

• Inizialmente, ci sono protuberanze rosse e pruriginose attorno all'ombelico
• In pochi giorni o settimane, l'eruzione si diffonde ad altre parti del corpo, inclusi il tronco, la schiena, i glutei e le braccia. Il viso, cuoio capelluto, palme, piante dei piedi e mucoso le membrane generalmente non sono interessate.
• Dopo 2-4 settimane, si formano vesciche grandi, strette e piene di liquido.
• Alcuni pazienti potrebbero non avere vesciche, ma lo hanno piatti (grandi macchie in rilievo)

In alcuni casi, il pemfigoide gestazionale si verifica durante la gravidanza. I sintomi possono diminuire o risolversi spontaneamente verso la fine della gravidanza, ma questo è di breve durata, poiché il 75-80% delle donne sperimenterà una riacutizzazione durante il parto. Nella maggior parte dei casi, i sintomi si risolvono giorni dopo il parto; tuttavia, in alcuni, la malattia rimane attiva per mesi o anni. L'inizio del ciclo mestruale, l'uso di contraccettivi orali o le successive gravidanze possono causare riacutizzazioni.

Test del pemfigoide gestazionale

La diagnosi generalmente richiede una pelle biopsia, che mostra le caratteristiche tipiche di subepidermico vesciche, simili in microscopico aspetto a chiassoso pemfigoide (BP) o epidermolisi bollosa acquisita (EBA). Il pemfigoide gestazionale è confermato da immunofluorescenza macchiando la biopsia per rivelare anticorpi. Può essere distinto da BP ed EBA utilizzando campioni di pelle suddivisi in sale. In alcuni casi, gli anticorpi circolanti possono essere rilevati da un esame del sangue (test di immunofluorescenza indiretta).

Trattamento del pemfigoide gestazionale

il primario L'obiettivo del trattamento è alleviare il prurito, prevenire la formazione di vesciche e trattare infezioni. attuale corticosteroidi sono usati nelle malattie lievi, mentre i corticosteroidi orali sono necessari nei casi più estesi. Devono essere utilizzate dosi minime efficaci per ridurre il rischio di effetti collaterali sia per la madre che per il feto.

• Gli antistaminici orali possono essere utilizzati per alleviare il prurito.
• Dapsone può essere efficace.
• Immunosoppressore Anche farmaci come l'azatioprina o la ciclosporina possono essere utilizzati con successo, ma la loro sicurezza durante la gravidanza o l'allattamento deve essere attentamente considerata.
• È stato anche segnalato che le immunoglobuline per via endovenosa sono efficaci.

Nella maggior parte dei casi, il pemfigoide gestazionale si risolve spontaneamente giorni dopo il parto, quindi il trattamento può essere ridotto e interrotto. Le complicazioni sono rare ma possono includere:

• Consegna prematura
• Transitorio vesciche nel bambino che si risolvono con la rimozione degli anticorpi materni (circa 3-4 mesi)
• Secondario infezione, che può lasciare cicatrici