Bolloso il pemfigoide è il più comune autoimmune Malattia della pelle presentare i raccolti del tempo pruriginoso vesciche, spesso negli anziani. Membrana mucosa può verificarsi coinvolgimento e ci sono diversi sottotipi clinici. Autoanticorpi Prendono di mira i componenti di membrana basale, in particolare la BP antigeni BP180 e BP230.
Istologia pemfigoide bolloso
Presto lesioni durante orticaria la fase può essere aspecifica e mostrare lieve superiorità dermico edema con perivascolare infiltrarsi (Figura 1). Sono spesso evidenti eosinofili. Immunofluorescenza è molto utile in questa fase iniziale.
Blister stabilito: il blister è subepidermico E contiene fibrina e un gran numero di infiammatorio cellule compresi gli eosinofili (Figure 2, 3). Gli eosinofili possono essere molto densi nelle aree e formare piccoli ascessi sulla superficie derma.
Patologia bollosa del pemfigoide
Figura 1
figura 2
figura 3
Figura 4
Studi speciali di pemfigoide bolloso
Campioni di immunofluorescenza diretta lineare dichiarazione di IgG (il più delle volte sottotipo IgG4) e C3 lungo la membrana basale (Figura 4). Gli studi di immunofluorescenza cutanea indiretta in parti separate non sono generalmente necessari, ma possono essere utili in rari casi quando si sospetta l'epidermolisi bollosa di Aquisite.
Diagnosi differenziale pemfigoide bolloso
Dermatite erpetiforme: Neutrofili papillare dermico microascessi che si osservano nella dermatite erpetiforme non sono solitamente presenti nel pemfigoide bolloso, ma possono essere presenti in alcune varianti. Campioni di immunofluorescenza diretta granulare Deposizione di IgA.
Malattia da IgA lineare: formazione di bolle subepidermiche con deposizione lineare di IgA sulla membrana basale mediante immunofluorescenza diretta.
L'epidermolisi bollosa dell'acquisite mostra subepidermica bolle con deposito lineare di IgG / C3, tuttavia, l'immunofluorescenza indiretta in queste condizioni rivela positività nel pavimento cutaneo diviso, mentre il pemfigoide bolloso è positivo nel epidermico lato.
Altre cause di vesciche subepidermiche includono epidermolisi bollosa, porfiria tardivo cutaneo e vesciche amiloidosi.
