Pemfigoide mucoso

Che cos'è mucoso pemfigoide di membrana?

Membrana mucosa il pemfigoide è un autoimmune malattia caratterizzata da vesciche lesioni in membrane mucose. Le aree comunemente coinvolte sono quelle orali membrana mucosa (rivestimento della bocca) e congiuntiva (membrana mucosa che riveste la superficie interna delle palpebre e la superficie esterna dell'occhio). Altre aree che possono essere interessate includono le narici, esofago, trachea e genitali. A volte può essere colpita anche la pelle, dove si possono trovare lesioni vesciche su viso, collo e cuoio capelluto.

Viene anche chiamato pemfigoide delle mucose cicatrici pemfigoide o pemfigoide orale.

Il pemfigoide cicatriziale di Brunsting Perry è una rara variante in cui trova colture di ricorrente all'interno sorgono vesciche orticaria piatti, di solito sulla testa e sul collo. Le vesciche possono scoppiare con conseguente sanguecroccante placche e cicatrici.

Chi ottiene il pemfigoide delle mucose?

Il pemfigoide delle mucose è prevalentemente una malattia degli anziani con un picco incidenza circa 70 anni. Tuttavia, sono stati segnalati casi di bambini. Sembra essere due volte più comune nelle donne che negli uomini.

Quali sono i segni e i sintomi del pemfigoide delle mucose?

Luogo	Caratteristiche
Occhio	Sensazione o dolore granuloso. Congiuntivite Le lesioni si formano, erodono e guariscono per emergere cicatrice tessuto Può causare problemi alla vista o cecità
Bocca	Le prime vesciche si formano sulle gengive vicino ai denti. Il palato, la lingua, le labbra, la mucosa orale, il pavimento della bocca e la gola possono essere colpiti. Doloroso erosioni e ulcere rendono difficile mangiare La perdita di peso e le carenze nutrizionali possono sviluppare a causa della fame Lesioni che si verificano nella gola (esofago, trachea e laringe) può essere pericoloso per la vita
Pelle	Le vesciche si sviluppano sulla pelle in 25-30% di pazienti Può pungere Può verificarsi sanguinamento se si è traumatizzati
Naso	Sanguina dal naso dopo essersi soffiato il naso Croste causando disagio
Genitali	Dolorose vesciche, erosioni e gonfiore del clitoride. labbrae anno nelle donne e il pene e l'ano negli uomini Le cicatrici possono portare a una grave distorsione dei genitali. Può causare difficoltà e dolore durante la minzione. Le aderenze possono causare il restringimento o addirittura la chiusura del vaginale orifizio

Pemfigoide mucoso

Pemfigoide cicatriziale

Che cosa causa il pemfigoide delle membrane mucose?

Il pemfigoide della membrana mucosa è una malattia bollosa autoimmune, il che significa fondamentalmente che il sistema immunitario di un individuo inizia a reagire contro il proprio tessuto. In questo caso particolare autoanticorpi reagire con proteina si trova sulle mucose e sul tessuto cutaneo, causando vesciche. Il sito di legame sembra essere all'interno dei filamenti di ancoraggio che aiutano il epidermide (strato esterno della pelle) aderisce al derma (strato interno di pelle).

Come viene diagnosticato il pemfigoide mucoso?

Si sospetta un pemfigoide mucoso a causa dell'aspetto clinico di vesciche e cicatrici. La diagnosi deve essere confermata da biopsia per istopatologico esame, e spesso multiplo biopsie sono necessari dal bordo del tessuto vescicante o ulcerato.

Un ulteriore esemplare di adiacente Il tessuto può essere esaminato direttamente immunofluorescenza rilevare immunoglobuline lungo il membrana basale. I campioni di sangue possono essere testati per la pelle. anticorpi per immunofluorescenza indiretta.

I pazienti con malattia grave devono essere sottoposti a una valutazione generale della salute e della nutrizione, come ulcerazione dalla bocca e dall'esofago possono rendere difficile l'alimentazione.

La gravità del pemfigoide della membrana mucosa può essere valutata utilizzando il Mucous Membrane Pemphigoid Disease Area Index (MMPDAI).¹

Trattamento pemfigoide mucoso

il primario L'obiettivo del trattamento è fermare la formazione di vesciche, promuovere la guarigione e prevenire la formazione di cicatrici. Il pemfigoide delle mucose è una malattia particolarmente difficile da trattare, poiché può colpire molte parti diverse del corpo. Generalmente, per l'assistenza generale è necessaria un'équipe di medici specialisti. Sono necessari esami regolari.

Il trattamento medico locale dipende fortemente dagli organi colpiti.

Organo	Trattamenti specifici
Bocca, naso e pelle	Cure dentali regolari, comprese le misure di igiene dentale. attuale steroide creme/ unguenti / paste / risciacquare e sputare soluzioni Iniezioni di steroidi intralesionali Risciacquo topico con ciclosporina
Occhio	Corticosteroidi lacrime Chirurgia per rilasciare aderenze
Esofago, trachea e laringe	Dieta morbida o frullata Steroidi topici Dilatazione della stenosi
Vulva, vagina Non più	Unto emolliente come gelatina di petrolio frequentemente applicata Corticosteroide topico locale ultra potente (p. Es., Clobetasol unguento) Estrogeni crema per via intravaginale Usa dilatatori vaginali per evitare aderenze Intervento chirurgico per dividere le aderenze se gravi La chirurgia dovrebbe essere seguita da un uso intenso di prodotti topici corticosteroidi e dilatatori per prevenire ricomparsa di aderenze

Sistemico la terapia per la malattia lieve può includere un antibiotico tetraciclico (doxiciclina, minociclina, linfeciclina) o, meno comunemente, colchicina, nicotinamide, salazopirina, sulfapiridina o sulfametossipiridazina.

La terapia sistemica per la malattia grave di solito comporta una combinazione di corticosteroidi sistemici (a volte ad alte dosi), dapsone e immunosoppressore agenti, in particolare:

Ciclofosfamide
Azatioprina
Micofenolato
Metotrexato
Ciclosporina
Rituximab.

Di solito viene utilizzata una combinazione di farmaci e il trattamento è lentamente efficace. L'obiettivo finale è ridurre la dose sistemica di steroidi mantenendo l'immunosoppressione. Di solito sono necessari un trattamento e un monitoraggio a lungo termine.

Una corretta cura delle ferite è particolarmente importante per promuovere la guarigione e ridurre al minimo le cicatrici.

Il pemfigoide delle membrane mucose è a cronica, progressivo malattia che risponde lentamente e spesso in modo incompleto al trattamento. Spontaneo rinvii Sono rari.