Dermatofibrosarcoma protuberans

Cos'è il dermatofibrosarcoma protuberans?

Il dermatofibrosarcoma protuberans è una pelle rara. tumore che sorgono nello strato più profondo della pelle (il derma). Cresce lentamente ma ha la tendenza a farlo ripetere poi escissione. Fortunatamente, raramente si diffonde oltre la pelle.

Quali sono le cause del dermatofibrosarcoma protuberans?

La causa di dermatofibrosarcoma protuberans non è noto, ma una lesione alla pelle colpita può essere un fattore predisponente. I recenti progressi mostrano che le cellule tumorali hanno cromosomi all'interno delle cellule tumorali - t (17; 22) (q22; q13) - con conseguente fusione gene COL1A1-PDGFB. Questo codifica a proteina che causa la crescita di un tumore per sovrapproduzione autocrina di piastrina-derivato fattore di crescita (PDGF).

Chi è a rischio di dermatofibrosarcoma protuberans?

riermatofibrosarcoma protuberans è raro e colpisce meno di 1 persona ogni 100.000 abitanti all'anno.

• Di solito si presenta nella prima o media età adulta tra i 20 ei 59 anni, ma può colpire tutte le età. Il tumore è raro nei bambini.
• I maschi sono colpiti leggermente più spesso delle femmine.
• Non sembra esserci alcuna razza predilezione

Quali sono i segni e i sintomi del dermatofibrosarcoma protuberans?

riermatofibrosarcoma protuberans di solito si presenta come un'area di pelle ispessita indolore (targa) me nodulo che si sente gommoso o compatto al tatto e si attacca alla pelle sottostante. Può essere bruno-rossastro o color pelle. Di solito cresce molto lentamente per mesi o anni.

Raramente si presenta come un'area della pelle morbida e depressa, rendendo la diagnosi ancora più difficile. riermatofibrosarcoma protuberans può variare di dimensioni da 0,5 a 25 cm di diametro. Dal cinquanta al sessanta per cento dei tumori insorge sul tronco, spesso nella zona delle spalle e del torace. I restanti 35% di tumori si trovano alle estremità e da 10 a 15% nella regione della testa e del collo.

riermatofibrosarcoma protuberans Viene spesso diagnosticato quando entra in una fase di crescita più rapida che si traduce in un aumento lesioni. I tumori trascurati possono raggiungere grandi proporzioni.

Come viene diagnosticato il dermatofibrosarcoma protuberans?

L'assenza di sintomi porta spesso a un ritardo nella diagnosi di riermatofibrosarcoma protuberans. Rossore e dolore si verificano solo nel 15% dei casi. Viene spesso confuso con altre condizioni della pelle, in particolare nelle prime fasi. Dermoscopia Non è diagnostico come le caratteristiche di riermatofibrosarcoma protuberans sono aspecifici. Pelle biopsia è necessario confermare la diagnosi.

Dermatofibrosarcoma protuberans ha un aspetto caratteristico sotto il microscopio con celle del fuso densamente disposte. Può essere difficile valutare la rimozione completa a causa delle estese estensioni della pelle e delle strutture più profonde. È importante identificare il fibrosarcomatoso riermatofibrosarcoma protuberans, un tumore più aggressivo, che richiede un trattamento più aggressivo.

riermatofibrosarcoma protuberansè cromosomica anomalie può essere rilevato utilizzando la retromarcia trascrizione-Reazione a catena della polimerasi (RT-PCR) o fluorescenza nel posto ibridazionePESCE).

Nella maggior parte dei casi di riermatofibrosarcoma protuberans, non sono necessarie ulteriori indagini. Se c'è il sospetto di metastasi o c'è trasformazione fibrosarcomatosa, linfa nodo ecografia, è possibile eseguire una radiografia del torace e un'ecografia pelvica.

Qual è il trattamento per il dermatofibrosarcoma protuberans?

Trattamento di riermatofibrosarcoma protuberans e riermatofibrosarcoma protuberans con trasformazione fibrosarcomatosa consiste in ampia scollatura del lesione compreso profondo fascia, con un margine di 1-3 cm di pelle normale. Potrebbe essere necessaria più di una procedura chirurgica per garantire la rimozione completa di un tumore.

Chirurgia micrografica di Mohs, che è una tecnica chirurgica speciale per controllo margini del tumore, talvolta utilizzati per verificare che tutte le cellule anormali siano state rimosse. Riapparizione dopo l'intervento di Mohs si dice che sia intorno a 1%.

Radioterapia a volte viene utilizzato in aggiunta alla chirurgia se un tumore non può essere completamente rimosso chirurgicamente. Chemioterapia è inefficace.

il tirosina chinasi inibitore Imatinib mesilato è usato per trattare rari casi di inoperabilità o metastatico dermatofibrosarcoma caratterizzato da COL1A1-PDGFB gene di fusione, con tassi di risposta 50%.

Qual è previsione per dermatofibrosarcoma protuberans?

Follow-up con esame clinico del riermatofibrosarcoma protuberans consigliato ogni 6 mesi per 5 anni e successivamente ogni anno.

Il tumore metastatizza solo nel 5% dei casi. Si diffonde su un 1% tramite linfatico vasi alla linfa regionale ghiandole e su un 4% attraverso il flusso sanguigno, più comunemente al polmone seguito da cervello, ossa e cuore.

Le recidive locali si verificano nell'11-20% dei casi, di solito entro 3 anni dall'intervento iniziale, quindi il follow-up è importante. Le recidive vengono trattate chirurgicamente come descritto nell'originale. primario tumore.