Alopecia mucinosa

Che cos'è alopecia mucinoso?

Alopecia mucinosa, detta anche follicolare mucinosi, descrive l'aspetto di mucina in giro capelli follicoli come appare sotto il microscopio. È caratterizzato da chiazze di pelle calva in cui i follicoli piliferi sono prominenti.

Le mucine hanno un aspetto viscoso, trasparente o biancastro, composte principalmente da acido ialuronico, un normale componente del sostanza del suolo circostante collagene a derma. Sono descritte e classificate diverse altre forme di mucinosi.

• UN primario e acuto disturbo che si verifica nei bambini e negli adolescenti (tipo Pinkus).
• Un primario e cronica disturbo che si verifica nelle persone di età superiore ai 40 anni.
• Un disturbo secondario associato a benigno o il malvagio Malattia della pelle.
• Orticaria-come mucinosi follicolare (rara).

Quali sono le cause dell'alopecia mucinosa?

La causa dell'alopecia mucinosa è sconosciuta, ma potrebbe avere qualcosa a che fare con gli immunocomplessi circolanti e l'immunità cellulo-mediata. Quello che si sa è che il materiale mucinoso si deposita e si accumula nei follicoli piliferi e sebaceo ghiandole per creare un infiammatorio condizione che successivamente interrompe la capacità dei follicoli colpiti di produrre capelli.

Quali sono le caratteristiche cliniche?

L'alopecia mucinosa colpisce più spesso il viso, il collo e il cuoio capelluto, ma può essere colpita qualsiasi parte del corpo.

• Si presenta come raggruppati follicolare papule entro chiazze di arrossamento, secchezza o piatti.
• I cerotti o le placche hanno solitamente un diametro compreso tra 2 e 5 cm, ma possono essere più grandi.
• Uno o più lesioni può essere presente dall'inizio o uno solo lesione Maggio sviluppare a lesioni multiple nell'arco di poche settimane o mesi.
• La caduta dei capelli non lascia cicatrici ed è potenzialmente reversibile nelle fasi iniziali, ma nelle malattie più avanzate i follicoli piliferi vengono distrutti, causando alopecia cicatriziale.

Alopecia mucinosa primaria e acuta

• colpisce le persone <40 años.
• Di solito sorgono solo una o poche lesioni.
• Si trovano spesso sulla testa, sul collo e sulla parte superiore del braccio.
• La maggior parte si risolve spontaneamente entro 2 mesi o 2 anni.

Alopecia mucinosa primaria e cronica

• Colpisce le persone > 40 anni.
• Esteso e spesso numerose lesioni possono persistere o ripetere indefinitamente.
• Si presenta come chiazze piatte o rialzate che raramente possono ulcerarsi.
• Le macchie calve permanenti sono tempestate di hot plug.
• A volte la mucina può essere espulsa dai follicoli colpiti.

Mucinosi follicolare simil-orticaria

• Si presenta come piccole protuberanze pruriginose (papule) o aree in rilievo (placche).
• Si trovano principalmente sulla testa e sul collo.

Alopecia mucinosa secondaria

• Colpisce le persone > 40 anni.
• La degenerazione follicolare mucinosa può insorgere in malattie infiammatorie della pelle come il lupus eritematoso e il lichene. simplex.
• Può anche insorgere in malattie maligne come cutaneo Cellula T. linfoma (l'associazione più comune, che colpisce il 10-30% nei casi di alopecia mucinosa), Kaposi sarcoma e linfoma di Hodgkin (soprattutto nei bambini).
• Possono essere presenti anche caratteristiche cutanee tipiche della malattia sottostante.
• Una pelle biopsia È necessario distinguerli dall'alopecia mucinosa primaria.

Come viene diagnosticata l'alopecia mucinosa?

L'alopecia mucinosa è diagnosticata dal suo aspetto clinico ed è supportata da istopatologico risultati della biopsia:

• accumulo di mucina nel pilosebaceo follicolo e ghiandole sebacee
• Resti cheratinosi all'interno di a cistica cavità
• Infiammazione
• Degenerazione delle strutture follicolari.

Istologico Le caratteristiche della malattia di base sono presenti nell'alopecia mucinosa secondaria.

Qual è diagnosi differenziale di alopecia mucinosa?

Le cause secondarie dell'alopecia mucinosa, come la micosi fungoide, possono non essere diagnosticate per alcuni anni, richiedendo un attento follow-up e una biopsia. Altre condizioni che potrebbero dover essere considerate nella diagnosi differenziale includono:

• Alopecia areata, che non lascia cicatrici. trova chiazze calve
• Seborroico dermatite, psoriasi e tinea capitis, che possono causare squamoso placche e caduta dei capelli
• Discoidale lupus eritematoso e lichen planopilaris, che possono causare aree localizzate di arrampicata e alopecia cicatriziale.

Qual è il trattamento per l'alopecia mucinosa?

Non esiste un trattamento efficace dimostrato per l'alopecia mucinosa. L'alopecia mucinosa primaria acuta che si verifica nei bambini di solito si risolve spontaneamente. Poiché esiste una piccola possibilità di risoluzione spontanea per altre forme della malattia, l'effetto del trattamento può essere difficile da valutare. Alcuni trattamenti che sono stati provati con scarso successo includono:

• attuale, intralesionale e sistemico corticosteroidi
• Antibiotici orali come la minociclina
• Dapsone
• Indometacina
• Interferoni
• Fotochemioterapia topica e sistemica (PUVA)
• Mostarda d'azoto d'attualità
• Radioterapia
• Fototerapia UVA1
• Bexarotene topico 1% gel.

L'alopecia mucinosa secondaria deve essere trattata in modo appropriato per la malattia cutanea sottostante, in particolare se si tratta di linfoma cutaneo a cellule T.