Che cos'è acuto emorragico edema dall'infanzia?
L'edema emorragico acuto (edema emorragico con l'ortografia americana) è un tipo raro di cutaneo piccola barca vasculite con una presentazione caratteristica nei neonati.
Consiste in una triade clinica di:
- Grande livido lesioni (viola)
- Gonfiore (edema)
- Febbre
L'edema emorragico acuto dell'infanzia fu originariamente descritto da Snow negli Stati Uniti nel 1913. Finkelstein lo descrisse in Europa nel 1938 e da allora è stato riconosciuto nella letteratura europea sotto vari termini:
- Malattia di Finkelstein
- Seidlmayer sindrome
- Porpora ed edema infantile postinfettivo simile all'iride
- Viola in cocco con edema.
Chi soffre di edema emorragico acuto?
L'edema emorragico acuto di solito si sviluppa nei bambini tra i 4 mesi e i 2 anni di età.
Che cosa causa l'edema emorragico acuto?
Non è chiaro se l'edema emorragico acuto infantile sia una variante lieve della porpora di Henoch-Schoenlein (HSP) che si manifesta durante l'infanzia o un'entità clinica distinta. Clinicamente è simile a HSP, ma più mite. Si manifesta in una fascia di età più ristretta e presenta diverse lesioni cutanee.
La causa dell'edema emorragico acuto è sconosciuta. È un processo immuno-mediato, forse un disturbo del complesso immunitario. I complessi immunitari sono costituiti da aggregati di anticorpi e le particelle contro le quali sono diretti questi anticorpi.
Sono stati segnalati molti possibili fattori scatenanti per questa malattia immuno-mediata.
| Agenti infettivi |
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| Medicinali |
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| Vaccinazioni |
Quali sono le caratteristiche cliniche dell'edema emorragico acuto?
L'edema emorragico acuto dell'infanzia è solitamente preceduto da prodromica malattia come un'infezione virale del tratto respiratorio superiore. I tratti caratteristici sorprendenti appaiono come descritto nella tabella seguente; tuttavia, il bambino rimane in buona salute generale.
| Eruzione |
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| Edema |
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| Febbre |
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| Coinvolgimento degli organi interni |
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Edema emorragico acuto dell'infanzia
Malattia di Finkelstein o edema emorragico acuto dell'infanzia
Malattia di Finkelstein o edema emorragico acuto dell'infanzia
Malattia di Finkelstein o edema emorragico acuto dell'infanzia
Malattia di Finkelstein o edema emorragico acuto dell'infanzia
Malattia di Finkelstein o edema emorragico acuto dell'infanzia
Malattia di Finkelstein o edema emorragico acuto dell'infanzia
Malattia di Finkelstein o edema emorragico acuto dell'infanzia
Malattia di Finkelstein o edema emorragico acuto dell'infanzia
Edema emorragico acuto
Come viene diagnosticato l'edema emorragico acuto?
L'edema emorragico acuto dell'infanzia viene solitamente diagnosticato esclusivamente su base clinica. Potrebbe essere necessario escludere prima altre cause di porpora, nonché eruzioni che hanno un modello simile a coccarda, come eritema multiforme, orticaria e la malattia di Kawasaki. Dovrebbe anche essere considerato una ferita inflitta.
Di solito non è necessario eseguire la pelle biopsia se pensi alla diagnosi. Istopatologia rivela a leucocitoclastico vasculite (questo significa che ci sono globuli bianchi rotti coinvolti con piccoli vasi sanguigni). I risultati istopatologici sono identici a quelli dell'HSP. Tuttavia, il modello di anticorpo colorazione diretta immunofluorescenza da una biopsia cutanea è diverso; L'IgA si trova solo in un terzo dei pazienti con edema emorragico.
Qual è il trattamento dell'edema emorragico acuto?
Il trattamento non è richiesto poiché si risolve spontaneamente. Sistemico gli steroidi e gli antistaminici non alterano il decorso della malattia.
Qual è il risultato dell'edema emorragico acuto?
L'edema emorragico acuto dell'infanzia di solito si risolve spontaneamente in 1-3 settimane con un recupero completo. Riapparizione può verificarsi, ma è raro e di solito si verifica precocemente.
