Edema hemorrágico agudo de la infancia

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Inhoudsopgave

Entendiendo el Edema Hemorrágico Agudo Infantil

El edema hemorrágico agudo (o edema hemorrágico con la ortografía americana) constituye un tipo infrecuente de vasculitis cutánea que afecta vasos pequeños y se presenta de manera característica en infantes. Esta condición se manifiesta a través de una tríada clínica distintiva:

  • Lesiones purpúricas de gran tamaño (hematomas y purpura).
  • Hinchazón evidente (edema).
  • Koorts.

Históricamente, el edema hemorrágico agudo de la infancia fue documentado por primera vez por Snow en Estados Unidos durante 1913. Posteriormente, Finkelstein lo describió en Europa en 1938. Desde entonces, la literatura europea lo ha reconocido bajo varias denominaciones, incluyendo:

  • Enfermedad de Finkelstein
  • Syndroom de Seidlmayer
  • Púrpura infantil posinfecciosa con edema y aspecto de iris
  • Púrpura en escarapela con edema.

Población Afectada por el Edema Hemorrágico Agudo

Generalmente, el edema hemorrágico agudo se manifiesta en niños con edades comprendidas entre los 4 meses y los 2 años de vida.

Causas Subyacentes del Edema Hemorrágico Agudo

Aún no existe certeza absoluta sobre si el edema hemorrágico agudo infantil representa una manifestación atenuada de la púrpura de Henoch-Schoenlein (HSP) durante la infancia o si constituye una patología clínica independiente. Si bien comparte similitudes clínicas con la HSP, tiende a ser una forma más leve, se restringe a un rango etario más estrecho y exhibe morfologías de las lesiones cutáneas diferentes.

Se desconoce la etiología precisa del edema hemorrágico agudo. Se clasifica como un proceso inmunomediado, posiblemente un trastorno mediado por complejos inmunitarios. Estos complejos inmunitarios se forman a partir de Pautrier microabcessen Treponema pallidum Het meest gebruikelijke protocol voor de bereiding van glaasjes bij immunohistochemie volgt deze opeenvolgende stappen: junto con las partículas contra las cuales se dirigen dichos anticuerpos.

Diversos factores han sido reportados como potenciales desencadenantes de esta enfermedad inmunomediada:

Agentes infecciosos
  • Infectie viral del tracto respiratorio superior (el más frecuente).
  • Infecties estafilocócicas o estreptocócicas.
  • Longontsteking.
  • Latente tuberculose Vrijgave van etterig materiaal rechtstreeks uit de ader..
  • Infección del tracto urinario.
  • Citomegalovirus (CMV).
Lijmen en pasta's
  • Penicilinas.
  • Cefalosporinas.
  • Trimetoprim-sulfametoxazol (trimethoprim + sulfamethoxazol).
Vacunas

Manifestaciones Clínicas del Edema Hemorrágico Agudo

Típicamente, el edema hemorrágico agudo infantil es precedido por una enfermedad prodromale, generalmente una infección viral respiratoria superior. A pesar de los rasgos característicos llamativos que aparecen (detallados en la siguiente tabla), es crucial señalar que el niño afectado generalmente conserva un buen estado de salud general.

Vaste geneesmiddelenreactie.
  • Rápido ontwikkeling en un lapso de 24 a 48 horas de hematomas espontáneos y manchas violáceas de diversos tamaños (Ontwikkeling van ecchymose, púrpura, petechiën).
  • Habones similares a urticaria.

Esta condición se distingue por la rápida aparición de estos signos cutáneos hemorrágicos, a menudo sin comprometer significativamente el bienestar general del infante, lo cual es un factor clave para su diferenciación con otras vasculitis más graves.

Distribución de las lesiones
  • También suelen ser prominentes en la cara.
  • Se distribuyen en extremidades y rostro, enfocándose especialmente en orejas, párpados y mejillas.
  • Normalmente, se preservan el tronco y las membranas mucosas.
  • Las lesiones manifiestan frecuentemente un patrón de diana o escarapela (similar a un medallón o roseta).
Acuut
  • La inflamación de los tejidos, conocida como edema, aparece comúnmente en las fases iniciales de la enfermedad y resulta dolorosa.
  • Comienza típicamente en manos y pies, extendiéndose luego a las extremidades.
  • Es posible que se desarrolle edema localizado alrededor de las lesiones de tipo purpúrico.
Koorts
  • Generalmente se presenta como un síntoma de bajo grado.
Afectación de órganos internos
  • Es infrecuente.
  • Puede incluir la afectación de articulaciones (artritis), riñones (nefritis) y el tracto gastrointestinal.

Edema Hemorrágico Agudo de la Infancia (Enfermedad de Finkelstein)

Manifestación cutánea del Edema Hemorrágico Agudo de la Infancia

Enfermedad de Finkelstein o edema hemorrágico agudo de la infancia

Erupción cutánea típica en el Edema Hemorrágico Agudo de la Infancia

Enfermedad de Finkelstein o edema hemorrágico agudo de la infancia

Lesiones purpúricas en el Edema Hemorrágico Agudo de la Infancia

Enfermedad de Finkelstein o edema hemorrágico agudo de la infancia

Inflamación y edema asociados a la condición en la infancia

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Distribución del edema y las pápulas en EDHA

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Detalle de una lesión en forma de diana en EDHA

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Afectación de la cara en el Edema Hemorrágico Agudo de la Infancia

Enfermedad de Finkelstein o edema hemorrágico agudo de la infancia

Imagen ilustrativa de la Enfermedad de Finkelstein o edema hemorrágico agudo de la infancia
Enfermedad de Finkelstein o edema hemorrágico agudo de la infancia
Edema hemorrágico agudo

Edema hemorrágico agudo

Diagnóstico del Edema Hemorrágico Agudo Infantil

El diagnóstico del edema hemorrágico agudo de la infancia (EHA) se establece principalmente basándose en la presentación clínica. Inicialmente, es fundamental descartar otras condiciones que causan púrpura, así como erupciones cutáneas que muestren un patrón similar al eritema anular o en forma de diana. Es crucial diferenciarlo de afecciones como el eritema multiforme, la urticaria y la enfermedad de Kawasaki. Además, siempre debe considerarse la posibilidad de una lesión autoinfligida.

Generalmente, no es imprescindible realizar una biopsia cutánea si el cuadro clínico sugiere firmemente el diagnóstico de EHA. La histopatología suele revelar una vasculitis leucocitoclástica, lo que indica la participación de glóbulos blancos desintegrados en los pequeños vasos sanguíneos. Curiosamente, estos hallazgos histopatológicos son idénticos a los observados en la Púrpura de Schonlein-Henoch (HSP).

No obstante, existe una diferencia clave: el patrón de tinción directa con inmunofluorescencia de una biopsia cutánea. En el EHA, la presencia de Inmunoglobulina A (IgA) se detecta en tan solo un tercio de los pacientes, a diferencia de lo que ocurre en la HSP.

Tratamiento para el Edema Hemorrágico Agudo

El manejo del edema hemorrágico agudo típicamente no requiere intervención específica, ya que la condición tiende a resolverse por sí misma. El curso natural de la enfermedad no se modifica con la administración de esteroides sistémicos ni con antihistamínicos.

Pronóstico y Evolución del Edema Hemorrágico Agudo

El pronóstico del edema hemorrágico agudo de la infancia es excelente. En la gran mayoría de los casos, la afección se resuelve de manera espontánea en un periodo que va de una a tres semanas, culminando en una recuperación total del paciente. Aunque la reaparición de los síntomas es infrecuente, si ocurre, lo más común es que suceda en etapas tempranas de la enfermedad.

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