Wat is scherp hemorragisch oedeem van kinds af aan?
Acuut hemorragisch oedeem (hemorragisch oedeem met de Amerikaanse spelling) is een zeldzame vorm van huid kleine boot vasculitis met een karakteristieke presentatie bij zuigelingen.
Het bestaat uit een klinische triade van:
- Grote blauwe plek verwondingen (Purper)
- Zwelling (oedeem)
- Koorts
Acuut hemorragisch oedeem in de kindertijd werd oorspronkelijk beschreven door Snow in de Verenigde Staten in 1913. Finkelstein beschreef het in 1938 in Europa en is sindsdien onder verschillende termen in de Europese literatuur erkend:
- De ziekte van Finkelstein
- Seidlmayer syndroom
- Postinfectieuze infantiele irisachtige purpura en oedeem
- Purpura in cocarde met oedeem.
Wie heeft last van acuut hemorragisch oedeem?
Acuut hemorragisch oedeem ontstaat meestal bij kinderen tussen de 4 maanden en 2 jaar oud.
Wat veroorzaakt acuut hemorragisch oedeem?
Het is onzeker of acuut hemorragisch oedeem in de kindertijd een milde variant is van Henoch-Schönlein purpura (HSP) die optreedt in de kindertijd of een afzonderlijke klinische entiteit is. Klinisch is het vergelijkbaar met HSP, maar milder. Het komt voor in een beperkter leeftijdsbereik en heeft verschillende huidlaesies.
De oorzaak van acuut hemorragisch oedeem is onbekend. Het is een immuungemedieerd proces, mogelijk een immuuncomplexstoornis. Immuuncomplexen zijn opgebouwd uit aggregaten van antistoffen en de deeltjes waartegen deze antilichamen zijn gericht.
Er zijn veel mogelijke triggers van deze immuungemedieerde ziekte gemeld.
| Besmettelijke agentia |
|
| Medicijnen |
|
| Vaccins |
Wat zijn de klinische kenmerken van acuut hemorragisch oedeem?
Acuut hemorragisch oedeem in de kindertijd wordt meestal voorafgegaan door prodromaal ziekte zoals een virale infectie van de bovenste luchtwegen. De opvallende karakteristieke kenmerken verschijnen zoals beschreven in onderstaande tabel; Het kind verkeert echter nog steeds in een goede algemene gezondheid.
| Uitslag |
|
| Oedeem |
|
| Koorts |
|
| Betrokkenheid van interne organen |
|
Acuut hemorragisch oedeem in de kindertijd
De ziekte van Finkelstein of acuut hemorragisch oedeem op jonge leeftijd
De ziekte van Finkelstein of acuut hemorragisch oedeem op jonge leeftijd
De ziekte van Finkelstein of acuut hemorragisch oedeem op jonge leeftijd
De ziekte van Finkelstein of acuut hemorragisch oedeem op jonge leeftijd
De ziekte van Finkelstein of acuut hemorragisch oedeem op jonge leeftijd
De ziekte van Finkelstein of acuut hemorragisch oedeem op jonge leeftijd
De ziekte van Finkelstein of acuut hemorragisch oedeem op jonge leeftijd
De ziekte van Finkelstein of acuut hemorragisch oedeem op jonge leeftijd
Acuut hemorragisch oedeem
Hoe wordt acuut hemorragisch oedeem gediagnosticeerd?
Acuut hemorragisch oedeem op jonge leeftijd wordt meestal uitsluitend op klinische gronden gediagnosticeerd. Het kan nodig zijn om eerst andere oorzaken van purpura uit te sluiten huiduitslag die een soortgelijk kokardepatroon hebben, zoals erytheem veelvormig, netelroos en de ziekte van Kawasaki. Er moet ook rekening worden gehouden met een toegebracht letsel.
Het is meestal niet nodig om de huid uit te voeren biopsie als je nadenkt over de diagnose. Histopathologie onthult een leukocytoclastisch vasculitis (dit betekent dat er gebroken witte bloedcellen betrokken zijn bij kleine aderen). De histopathologische bevindingen zijn identiek aan die van HSP. Echter, het patroon van antilichaam directe kleuring immunofluorescentie van een huidbiopsie is anders; IgA wordt bij slechts een derde van de patiënten met hemorragisch oedeem aangetroffen.
Wat is de behandeling van acuut hemorragisch oedeem?
Er is geen behandeling nodig omdat de aandoening spontaan verdwijnt. systemisch Steroïden en antihistaminica veranderen het verloop van de ziekte niet.
Wat is het gevolg van acuut hemorragisch oedeem?
Acuut hemorragisch oedeem op jonge leeftijd verdwijnt gewoonlijk spontaan binnen 1 tot 3 weken, met volledig herstel. Wederverschijning Het kan voorkomen, maar het is zeldzaam en treedt meestal vroeg op.
