Che cos'è acral persistente papulare mucinosi?
La mucinosi papulare persistente acrale è un sottotipo distinto di trova lichene mixedematoso. È caratterizzato da discreto papule sul dorso delle mani, dei polsi e degli avambracci. Una pelle biopsia campione mucina dichiarazione entro derma [1].
Persistente mucinosi papulare acrale
Persistente mucinosi papulare acrale
Persistente mucinosi papulare acrale
Chi ottiene la mucinosi papulare persistente acrale?
La mucinosi papulare acrale persistente è molto rara, con circa 30 casi riportati in letteratura [2].
Si manifesta più frequentemente nelle donne, con un rapporto 3: 1. L'età media di insorgenza è di 43 anni. La maggior parte dei casi è stata segnalata in persone di discendenza europea, ma si ritiene che ciò sia dovuto a una maggiore consapevolezza della persistente mucinosi papulare acrale nei paesi occidentali. [2].
La maggior parte dei casi sembra non esserlo famiglia o genetico collegamento, ma c'è un rapporto di due sorelle a cui è stata diagnosticata una mucinosi papulare acrale persistente [2].
Quattro casi hanno riportato una storia di il malvagio tumori Non è chiaro se questa associazione sia rilevante [2].
Quali sono le cause della mucinosi papulare acrale persistente?
La causa della mucinosi papulare acrale persistente è sconosciuta. [3].
Quali sono le caratteristiche cliniche della mucinosi papulare acrale persistente?
La mucinosi papulare acrale persistente è caratterizzata da:
- Da pochi a multipli, da 2 a 5 mm, avorio o color carne asintomatico papule
- Lesioni situato sul dorso delle mani, dei polsi o degli avambracci
- Persistenza e un aumento del numero di papule nel tempo [4].
La mucinosi papulare persistente acrale non ha alcuna associazione con gammopatia, disturbi della tiroide o altro sistemico anomalie.
Quali sono le complicanze della mucinosi papulare persistente acrale?
A differenza di altre forme di mixedema lichene, la mucinosi papulare acrale persistente è a benigno disturbo e non colpisce altri organi [4].
Come viene diagnosticata la mucinosi papulare persistente acrale?
La mucinosi papulare persistente acrale viene diagnosticata riconoscendone i sintomi e istologico caratteristiche [3].
Le caratteristiche istologiche di una biopsia cutanea di mucinosi papulare persistente acrale sono:
- UN focale e bene-circoscritto lesione
- Deposizione di mucina nel derma papillare e medio senza estensione in profondità reticolare derma
- UN zona di grenz in cui non c'è deposito di mucina
- Variabile o assente fibroblasti proliferazione.
La deposizione di mucina può essere evidenziata con macchie di blu alcino o ferro colloidale [3].
Qual è diagnosi differenziale per la mucinosi papulare acrale persistente?
La mucinosi papulare persistente acrale deve essere distinta da altre forme di mucinosi, compresi gli altri tipi di licheni mixedematosi localizzati. Questi includono:
- Lichene mixedema papulare discreto: caratterizzato da poche o centinaia di piccole papule distribuite sulle estremità e sul tronco.
- Cutaneo mucinosi papulare dell'infanzia - caratterizzata da più piccole papule sulle estremità superiori, sul collo e sul tronco di un neonato
- Nodulare licheni mixedematosi: caratterizzati da numerosi noduli alle estremità e al tronco e non ha una componente papulare [4].
Si deve anche distinguere la persistente mucinosi papulare acrale esteso mucinosi come lo scleromixedema, in cui sono presenti papule disseminate di 2-3 mm di dimensioni e disposte linearmente. Queste papule di solito compaiono sulla testa, sul collo, sul tronco, sulle mani, sugli avambracci e sulle cosce. Lo scleromixedema è quasi sempre associato alla gammopatia. [4].
Le papule sulle mani e sugli avambracci possono essere causate da molti disturbi, come:
- Granuloma Annulla
- Mollusco contagioso
- Acrocheratoelastoidosi, tra cui:
- Cheratoelastoidosi marginale delle mani
- Degenerativo collagene piatti mano nella mano [2].
Qual è il trattamento per la mucinosi papulare acrale persistente?
Sono stati segnalati vari trattamenti per la mucinosi papulare acrale persistente, ma generalmente non hanno avuto successo. Questi includono:
- attuale e intralesionale corticosteroidi [2]
- Elettrocoagulazione [2].
Qual è il risultato della mucinosi papulare persistente acrale?
Come suggerisce il nome, la mucinosi papulare acrale persistente non si risolve spontaneamente [1].
