Melanoma lentiginoso acrale

Che cos'è acral lentiginoso melanoma?

Il melanoma lentiginoso acrale è un tipo di melanoma che si sviluppa sui palmi delle mani o sulle piante dei piedi. È una forma di melanoma caratterizzata dalla sua sede di origine: palma, pianta o sotto il un (subungual melanoma). È più comune sui piedi che sulle mani. Può sorgere de novo su una pelle dall'aspetto normale, o potrebbe sviluppare all'interno di un esistente melanocitico nevo (Talpa).

Il melanoma lentiginoso acrale inizia come un piano che si ingrandisce lentamente patch pelle scolorita. All'inizio, il il malvagio le cellule rimangono all'interno del tessuto di origine, il epidermide - il nel posto stadio del melanoma, che può persistere per mesi o anni.

Il melanoma lentiginoso acrale diventa invasivo quando le cellule del melanoma attraversano il membrana basale epidermide e le cellule maligne entrano in derma. Rapida crescita nodulare Il melanoma può anche insorgere all'interno del melanoma lentiginoso acrale e crescere più in profondità all'interno della pelle.

Chi ottiene il melanoma lentiginoso acrale?

Approssimativamente da 1 a 3% di melanomi in Australia e Nuova Zelanda sono melanoma lentiginoso acrale. Il melanoma è una pelle potenzialmente grave Cancro che nasce da pigmento cellule (melanociti). Sebbene il melanoma lentiginoso acrale sia raro nei bianchi e nelle persone con tipi di pelle più scura, è il sottotipo più comune nelle persone con la pelle più scura.

Il melanoma lentiginoso acrale è relativamente raro rispetto ad altri tipi di melanoma. Non vi è alcuna connessione con il colore della pelle (fototipo della pelle) e si verifica alla stessa velocità nella pelle bianca, marrone o nera. Il melanoma lentiginoso acrale rappresenta 29-72% di melanomi nelle persone di pelle scura, ma meno di 1% di melanomi nelle persone di pelle chiara, poiché sono inclini ai più comuni tipi di melanoma indotti dal sole come melanoma a diffusione superficiale e lentigo melanoma maligno.

Il melanoma lentiginoso acrale è ugualmente comune negli uomini e nelle donne. La maggior parte insorge nelle persone di età superiore ai 40 anni.

La causa o le cause del melanoma lentiginoso acrale sono sconosciute. Non è correlato all'esposizione al sole.

Che aspetto ha il melanoma lentiginoso acrale?

Il melanoma lentiginoso acrale sul palmo, sulle piante dei piedi o sulle dita delle mani e dei piedi inizia come una macchia allargata di pelle scolorita. All'inizio si pensa spesso che sia una macchia. Può anche essere amelanotico (no-pigmentato, solitamente rosso). Come altre forme piatte di melanoma, può essere riconosciuto dalla regola ABCDE: asimmetria, irregolarità del bordo, variazione di colore, grande diametro ed evoluzione.

Le caratteristiche del melanoma lentiginoso acrale includono:

• Grandi dimensioni:> 6 mm e spesso diversi centimetri o più di diametro alla diagnosi
• Variabile pigmentazione- Molto spesso un mix di colori marrone, blu-grigio, nero e rosso
• All'inizio una superficie liscia, che in seguito diventa più spessa con una superficie irregolare che può essere asciutta o verrucoso
• Ulcerazione o sanguinamento

Guarda altre immagini del melanoma lentiginoso acrale.

Melanoma subungueale

Quando un melanoma lentiginoso acrale si manifesta nella regione dell'unghia, è noto come melanoma dell'unità ungueale. Se inizia nell'utero (area di crescita dell'unghia), si chiama melanoma subungueale. Può essere presentato come diffondere scolorimento o pigmentazione irregolare longitudinale band (s) in chiodo placcato. Il melanoma avanzato distrugge completamente la lamina ungueale. Può essere amelanotico.

Guarda altre immagini del melanoma dell'unità ungueale.

Che cosa causa il melanoma lentiginoso acrale?

Il melanoma lentiginoso acrale è dovuto a sviluppo di cellule pigmentate maligne (melanociti) in tutto il basale cap dell'epidermide. Queste cellule possono derivare da un nevo melanocitico esistente o, più spesso, da una pelle che appare normale. Ciò che causa la malignità dei melanociti è sconosciuto, ma coinvolge genetico mutazioni.

Quali test dovrebbero essere eseguiti?

Dermoscopia

Dermoscopia o l'uso di un file dermatoscopio, per dermatologo o un altro medico esperto nel suo utilizzo, può essere molto utile per distinguere il melanoma lentiginoso acrale da altri tipi di pelle lesioni, in particolare:

• Melanocitica nevi (talpe)
• Verruche virali
• Sanguinamento - subcorneale emorragia o subungual ematoma

Il più frequentemente osservato dermoscopico Le caratteristiche del melanoma lentiginoso acrale sono:

• Asimmetrico struttura e colori
• Modello di cresta parallela del pigmento distribuzione
• Strutture grigio-blu.

Vedere la dermatoscopia del melanoma lentiginoso acrale.

Biopsia

Se la pelle lesione sospetto di melanoma lentiginoso acrale, è meglio tagliarlo (escissione biopsia). È meglio evitare una biopsia parziale, tranne in caso di lesioni insolitamente grandi. UN incisionale oppure la biopsia del punch potrebbe perdere un punto focale di melanoma derivante da un nevo preesistente. Tuttavia, a volte la lesione è molto grande e prima di un intervento chirurgico importante viene eseguita una biopsia per confermare la diagnosi. La biopsia di una lesione sospetta di melanoma lentiginoso acrale deve rimuovere una lunga ellisse di pelle, o devono esserci diversi biopsie tratto da più siti, poiché un singolo sito potrebbe perdere un focus.

il patologico diagnosticare il melanoma può essere difficile. Istologico Le caratteristiche del melanoma lentiginoso acrale includono un'asimmetria proliferazione di melanociti alla giunzione dermoepidermica.

Patologia rapporto

il patologoIl rapporto dovrebbe includere un file macroscopico descrizione del campione e del melanoma (occhio nudo) e microscopico descrizione.

• Diagnosi di primario melanoma
• Spessore Breslow con lo 0,1 mm più vicino
• Il livello di invasione di Clark
• Margini di escissione: il tessuto normale intorno al tumore
• Mitotico tasso: una misura della velocità delle cellule proliferando
• Che ci sia o meno ulcerazione

Il rapporto può anche includere commenti sul tipo di cellula e sul suo modello di crescita, invasione di vasi sanguigni o nervi, infiammatorio rispondere, regressionee se c'è un nevo associato (talpa originale).

Cos'è lo spessore Breslow?

Lo spessore di Breslow è segnalato per i melanomi invasivi. Viene misurata verticalmente in millimetri dalla parte superiore del granulare cap (o base dell'ulcerazione superficiale) fino al punto più profondo del coinvolgimento del tumore. È un forte predittore di risultati; Più spesso è il melanoma, più è probabile che lo sia metastasi (diffusione).

Qual è il livello di invasione di Clark?

Il livello di Clark indica il piano anatomico di invasione.

Livello 1: melanoma in situ
Livello 2: il melanoma ha invaso il derma papillare
Livello 3: il melanoma ha riempito il derma papillare
Livello 4: il melanoma ha invaso il reticolare derma
Livello 5: il melanoma ha invaso sottocutaneo tessuto

Più profondo è il livello di Clark, maggiore è il rischio di metastasi (propagazione secondaria). È utile per prevedere l'esito per i tumori sottili e meno utile per quelli spessi rispetto al valore dello spessore di Breslow.

Qual è il trattamento per il melanoma lentiginoso acrale?

Il trattamento iniziale per il melanoma primario è rimuoverlo; la lesione deve essere completamente asportata con un margine di 2-3 mm di tessuto sano. L'ulteriore trattamento dipende principalmente dallo spessore Breslow della lesione.

Dopo la biopsia escissionale iniziale; I margini di escissione radiale, misurati clinicamente dal bordo del melanoma, raccomandati nelle Linee guida australiane e neozelandesi per il trattamento del melanoma (2008) sono mostrati nella tabella sottostante. Potrebbe essere necessario un lembo o un innesto per chiudere la ferita. Nel caso del melanoma lentiginoso e subungueale acrale, ciò può includere l'amputazione parziale di a cifra. Occasionalmente, il patologo segnalerà l'escissione incompleta del melanoma, anche se gli ampi margini richiedono un intervento chirurgico aggiuntivo o radioterapia per assicurarsi che il tumore sia stato completamente rimosso.

Melanoma in situ - margine di escissione 5 mm
Melanoma <1,0 mm - margen de escisión 1 cm
Melanoma 1,0–2,0 mm - margine di escissione 1–2 cm
Melanoma 2,0–4,0 mm - margine di escissione 1–2 cm
Melanoma> 4,0 mm - margine di escissione 2 cm

Messa in scena

Mettere in scena il melanoma significa scoprire se il melanoma si è diffuso dalla sua sede originale sulla pelle. La maggior parte degli specialisti del melanoma fa riferimento all'American Joint Committee on Cancer (AJCC) cutaneo Linee guida per la stadiazione del melanoma (2009). In sostanza, le fasi sono:

Stadio 0: melanoma in situ
Fase 1: melanoma sottile <2 mm de grosor
Fase 2: melanoma denso> 2 mm di spessore
Fase 3: diffusione del melanoma da coinvolgere linfa nodi
Fase 4 - Distante metastasi sono stati rilevati

I linfonodi dovrebbero essere rimossi?

Se i linfonodi locali sono ingranditi a causa di metastatico melanoma, deve essere completamente rimosso. Ciò richiede una procedura chirurgica, di solito in generale. anestetico. Se non sono ingranditi, possono essere esaminati per vedere se c'è una diffusione microscopica del melanoma. Il test è noto come biopsia del linfonodo sentinella.

In Nuova Zelanda, molti chirurghi raccomandano la biopsia del linfonodo sentinella per melanomi di spessore superiore a 1 mm, soprattutto nei giovani. Tuttavia, sebbene la biopsia possa aiutare nella stadiazione del cancro, non offre alcun vantaggio di sopravvivenza. La necessità di una biopsia del linfonodo sentinella è attualmente controversa.

I linfonodi che contengono melanoma metastatico spesso si ingrandiscono rapidamente. Un nodo colpito di solito non è tenero ed è di consistenza da soda a dura. Se ciò si verifica tra le visite di controllo pianificate, informi immediatamente il medico.

Se il melanoma lo è esteso, possono essere necessarie altre forme di trattamento, ma non sempre riescono a sradicare il cancro. Immunoterapia, farmaci biologici come ipilimumab e BRAF inibitori come vemurafenib e dabrafenib sono promettenti.

Cosa succede nel follow-up?

L'obiettivo principale del follow-up è rilevare precocemente le recidive.

Le linee guida australiane e neozelandesi per la gestione del melanoma (2008) forniscono le seguenti raccomandazioni per il follow-up dei pazienti con melanoma invasivo.

• Autoesame della pelle
• Controlli cutanei di routine eseguiti dal professionista sanitario preferito dal paziente
• Gli intervalli di follow-up sono preferibilmente semestrali per cinque anni per i pazienti con malattia in stadio 1, trimestrali o trimestrali per i pazienti con malattia in stadio 2 o 3 e successivamente ogni anno per tutti i pazienti.
• Le esigenze individuali del paziente dovrebbero essere considerate prima di offrire un follow-up adeguato.
• Fornire istruzione e supporto per aiutare il paziente ad adattarsi alla sua malattia.

Gli appuntamenti di follow-up possono essere fissati dal medico di famiglia o dallo specialista del paziente, oppure possono essere condivisi.

Gli appuntamenti di follow-up possono includere:

• Un controllo del cicatrice dove è stato rimosso il melanoma primario
• Senso dei linfonodi regionali

In quelli con malattia primaria più avanzata, il follow-up può includere:

• Esami del sangue, incluso LDH
• Immagini: ecografia, Raggi X, Connecticut, Risonanza magnetica e ANIMALE DOMESTICO scansione.

I test di solito non sono utili per i pazienti con melanoma in stadio 1/2, a meno che non vi siano segni o sintomi della malattia. ricomparsa o metastasi. E i test non sono considerati necessari per i pazienti sani che stanno bene per cinque anni o più dopo la rimozione del melanoma, in qualsiasi fase.

Qual è la prospettiva?

Melanoma lentiginoso acrale nel posto Non è pericoloso; Diventa pericoloso per la vita solo se al suo interno si sviluppa un melanoma invasivo. Il rischio di diffusione del melanoma invasivo dipende da diversi fattori, ma il principale è lo spessore misurato del melanoma nel momento in cui è stato rimosso chirurgicamente.

Le linee guida sul melanoma riportano che le metastasi sono rare per i melanomi <0,75 mm y el riesgo de tumores de 0,75 a 1 mm de grosor es de alrededor del 5%. El riesgo aumenta constantemente con el grosor, de modo que los melanomas> 4 mm; risultato in una sopravvivenza a 10 anni di circa 50%, secondo le statistiche dell'American Joint Committee on Cancer (AJCC).