Pemfigo IgA

Che cos'è il pemfigo IgA?

Pemfigo IgA (o immunoglobuline Un pemfigo) è un autoimmune disturbo vescicante. È anche chiamato intercellulare IgA Malattia della pelle tra gli altri nomi.

Il pemfigo IgA ha due sottotipi principali:

Subcorneale pustolosa tipo di dermatosi (SPD)
Intraepidermica neutrofili Tipo (IEN).

Tuttavia, una nuova classificazione descrive cinque sottotipi di pemfigo IgA; questi sono:

Tipo di SPD con pemfigo IgA
Pemfigo ESI tipo IgA
Pemfigo IgA-vegetativo
IgA-pemfigo volgare
Pemfigo IgA non classificato.

Chi ottiene il pemfigo IgA?

Il pemfigo IgA è molto raro. Colpisce più comunemente persone di mezza età e anziani, ma può colpire persone di qualsiasi età, con un caso segnalato in un bambino di 1 mese.

Quali sono le caratteristiche cliniche del pemfigo IgA?

Le caratteristiche cliniche del pemfigo IgA includono bolle, pustole, eritema, erosioni e vegetare lesioni.

I primi segni sono flaccido vescicole e pustole.
Vescicole e pustole si rompono per formare erosioni e croccante piatti.
il eruzione tende a seguire a Annulla Modello.

Il pemfigo IgA sembra favorire il tronco, gli arti superiori e inferiori, ascellee inguine. Membrana mucosa la partecipazione è rara.

Pemfigo IgA

Che cosa causa il pemfigo IgA?

La causa esatta del pemfigo IgA non è chiara.

IgA autoanticorpi aderire desmogleins o desmocoline, le cellule responsabili adesione tra le cellule.
Nel pemfigo IgA di tipo SPD, autoantigen è descritto come desmocolina 1, una delle caderine desmosomiali, la glicoproteine che mantengono la forma di una cellula.
In almeno alcuni casi di pemfigo IgA di tipo IEN, il antigeni auto siamo desmoglein 1, desmoglein 3 e una transmembrana non specificata proteina.

Qual è diagnosi differenziale per il pemfigo IgA?

Altre condizioni che dovrebbero essere considerate nella diagnosi differenziale includono:

Batterica pelle infezione
Dermatite erpetiforme
Pemfigo foliaceo
Eosinofili follicolite pustolosa
Dermatosi pustolosa subcorneale.

Come viene diagnosticato il pemfigo IgA?

Una vescica autoimmune malattia o autoinfiammatorio La malattia pustolosa può essere sospettata clinicamente dalle caratteristiche cliniche, spesso dopo che l'eruzione cutanea non è stata risolta con antibiotici.

La diagnosi di pemfigo IgA richiede una pelle biopsia per istologia e test immunofluorescenti diretti.

Nel pemfigo IgA, una biopsia cutanea rivela una vescica intraepidermica. C'è un mix dermico infiammatorio infiltrarsi, con intraepidermica neutrofili infiltrazione.
Diretto immunofluorescenza da una biopsia cutanea di pelle dall'aspetto sano vicino all'area della vescica rivela IgA dichiarazione in epidermico cheratinociti membrane cellulari.

Test di immunofluorescenza indiretta di siero può mostrare IgA anti-cheratinociti sulla superficie cellulare anticorpi. Sono stati segnalati anche anticorpi anti-cheratinociti della superficie cellulare dell'immunoglobulina G (IgG).

Qual è il trattamento per il pemfigo IgA?

I principali farmaci usati per trattare il pemfigo IgA sono sistemico steroidi e dapsone.

Poiché sono stati descritti pochi casi di pemfigo IgA, il trattamento più efficace è sconosciuto. Altri farmaci che vale la pena considerare includono: