Istiocitosi

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Cos'è un file istiocitosi?

Un'istiocitosi è una malattia in cui ce ne sono troppi istiociti cellule della pelle e altri organi.

Le normali cellule istiocitarie fanno parte del sistema immunitario, avvisando infezione-Combatte le cellule in presenza di materiale estraneo come batteri (antigene presentazione). Svolgono anche una funzione di rimozione dei rifiuti, rimuovendo i prodotti di scarto nei tessuti (fagocitosi). Le normali cellule istiocitarie si formano originariamente all'interno del midollo osseo e poi migrano in tutto il corpo attraverso il flusso sanguigno.

La maggior parte delle forme di istiocitosi sono rare. Possono verificarsi a qualsiasi età, anche durante l'infanzia e l'infanzia. I sintomi vanno da nessuno a grave. Alcune forme di istiocitosi si risolvono senza trattamento, ma altre possono essere fatali.

Classificazione dell'istiocitosi

Cutaneo L'istiocitosi è classificata in base al tipo di istiocita all'interno della pelle.

  • Classe I: istiocitosi a cellule di Langerhans
  • Classe II: istiocitosi a cellule non di Langerhans. Questa classe è divisa in due gruppi:
    • Classe II bis: dermico istiocitosi dendritica
    • Classe IIb: istiocitosi dendritica non dermica non di Langerhans
  • Classe III: il malvagio istiocitosi

È possibile distinguere quale tipo di istiocitosi è presente dall'aspetto della pelle. lesione o eruzionema una pelle biopsia di solito è necessario. Ciascuno dei diversi tipi ha un microscopico aspetto e modello di colorazione.

L'istiocitosi a cellule di Langerhans di classe I è un aumento reattivo del numero di cellule di Langerhans (istiociti entro epidermide).

  • Malattia di Letterer-Siwe
  • Malattia di Hand-Schuller-Christian
  • Eosinofili granuloma
  • Congenita reticoloistiocitosi autorigenerante (malattia di Hashimoto-Pritzker)

Classe cutanea IIa cellula dendritica L'istiocitosi è un aumento reattivo del numero di istiociti da cellule diverse dal Langerhans.

  • Dermatofibroma
  • Gioventù xantogranuloma
  • Benigno cefalico istiocitosi
  • Generalizzato istiocitoma eruttivo
  • Papulare xantogranuloma
  • Malattia di Erdheim-Chester
  • Progressivo nodulare istiocitosi
  • Reticuloistiocitoma solitario
  • Xantoma disseminato
  • deposito di grasso amartoma dei dendrociti dermici

L'istiocitosi a cellule dendritiche non dermiche non di Langerhans di classe IIb è un aumento reattivo del numero di istiociti dendritici non dermici non di Langerhans.

  • Diffondere xantomatosi piatta
  • Reticuloistiocitosi
  • Xantogranuloma necrobiotico
  • Malattia di Rosai-Dorfman
  • Famiglia linfoistiocitosi emofagocitica
  • Istiocitosi familiare blu navy
  • Ereditario istiocitosi mucinosa progressiva
  • Multicentro reticoloistiocitosi
  • Malakoplakia
  • Seno istiocitosi con massiccia linfoadenopatia
  • Emofagocitica associata al virus sindrome

Le istiocitosi maligne di classe III sono:

  • Monocitico leucemia
  • Istiocitosi maligna
  • Vero istiocitica linfoma.