Pilomatricoma

Cos'è il pilomatricoma?

Il pilomatricoma è una malattia rara, innocua, capello follicolare tumore derivata dalle cellule della matrice del capello. Si scrive anche ‘pilomatrixoma’ e talvolta è noto come ‘calcificante epitelioma di Malherbe‘.

Chi contrae il pilomatricoma?

Il pilomatricoma viene diagnosticato più frequentemente nei bambini piccoli, ma può colpire anche gli adulti. Sembra essere leggermente più comune nelle donne che negli uomini.

Sono stati segnalati casi di pilomatricomi multipli in associazione con la rara condizione neurologica neurologico distrofia miotonica distrofia. Sono stati segnalati anche casi singoli di pilomatricomi che insorgono in pazienti con una varietà di altri genetica disturbi. La stragrande maggioranza non è associata ad alcuna altra anomalia. anomalia.

Qual è la causa del pilomatricoma?

Ora si sa che la causa del pilomatricoma è dovuta a una localizzata mutazione mutazione in una cellula della matrice pilifera. Un prototipo iperattivooncogene chiamato BCL-2 suggerisce che il normale processo di morte cellulare sia soppresso, e mutazioni mutazioni in CTNNB1 nella maggior parte dei casi suggeriscono la perdita di regolazione di una proteina proteina complessa chiamata beta-catenina/LEF-1.

Quali sono le caratteristiche cliniche del pilomatricoma?

Il pilomatricoma si presenta come una lesione unica di colore cutaneo o violacea. lesione.

• Di solito si trova sulla testa e sul collo, ma può verificarsi in qualsiasi sito.
• Generalmente non causa sintomi, ma può essere dolente al tatto.
• Può essere di colore cutaneo, bianco o rosso.
• Può essere di forma regolare o irregolare.
• La maggior parte dei pilomatricomi ha un diametro di 5-10 mm.
• Possono rimanere stabili per anni o crescere lentamente fino a diversi centimetri di diametro.
• Il pilomatricoma è caratterizzato da calcificazione calcificazione all'interno della lesione, che la rende dura e ossea al tatto, e spesso risulta in una forma angolata (il segno del 'tendone').' segni).

Quali sono le complicanze del pilomatricoma?

Le complicanze del pilomatricoma sono rare. Tuttavia, occasionalmente crescono fino a dimensioni giganti (diversi centimetri di diametro) e molto raramente è stato segnalato il carcinoma pilomatriciale (cancro). carcinoma (cancro) è stato segnalato molto raramente.

Come si effettua la diagnosi di pilomatricoma?

Se si sospetta un pilomatricoma, dermatoscopio la dermatoscopia può essere utile, mostrando un'area centrale senza struttura bianco-grigiastra o bluastra. Eritema y teleangectasia A volte si osservano eritema e telangectasia.

Se la natura delle lesioni cutanee lesioni è incerta, ecografia può essere raccomandata l'ecografia. L'ecografia del pilomatricoma è descritta come una ciambella all'interno del derma derma (strato medio della pelle) con una coda (la coda denota la calcificazione). In alternativa, la calcificazione può essere rilevata tramite raggi X.

Una biopsia biopsia aiuterà a stabilire la causa della lesione. In alternativa, l'intera lesione può essere rimossa, fornendo sia diagnosi che trattamento. L'istologia istologia del pilomatricoma è sorprendente. Può mostrare un tumore nettamente delimitato circondato da una capsula fibrosa o un tumore mal delimitato senza capsula. Sono presenti cellule scure ' demarcato tumore circondato da una capsula fibrosa o un tumore mal delimitato senza capsula. Sono presenti cellule scure 'basofile' e cellule 'ombra' prive di nuclei. I depositi di calcio si trovano nella maggior parte delle lesioni. nuclei. I depositi di calcio si trovano nella maggior parte delle lesioni.

Qual è il trattamento del pilomatricoma?

I pilomatricomi vengono generalmente asportati chirurgicamente. Non scompaiono da soli e, se rimossi completamente, possono recidivare. ripetersi.