Einführung
Darier-Krankheit gehört zur Gruppe der Akantolytisch Dyskeratose, gekennzeichnet durch das Vorhandensein von suprabasal Trennung aufgrund des Prozesses von Akantholyse mit Schwerpunkt Dyskeratose des Keratinozyten.
Histologie Darier-Krankheit
Die Vision der Erkundungskraft der Histologie der Darier-Krankheit ist von a epidermal und oberflächlich dermal entzündlich Prozess (Abbildung 1). Intraepidermal Die Trennung kann in dieser Kraft sichtbar sein, die bei näherer Betrachtung als suprabasale Akantholyse angesehen wird (Abbildungen 2 und 3). Akantholyse kann auf allen Ebenen innerhalb der gesehen werden Epidermis. Keratinozytendyskeratose wird beobachtet, wobei zwei bemerkenswerte Veränderungen beschrieben werden. Corps Ronds beziehen sich auf Zellen mit kleinen Pyknoten Kerne, ein perinuklear klarer Heiligenschein und eosinophil Zytoplasma (Abbildungen 4 und 5).
Die Körner sind komprimierte Zellen mit länglichen Kernen, die in der Stratum corneum und körnig Deckel (Abbildungen 4 und 5).
Die darüber liegende Epidermis ist kompakt Orthokeratose, die einen markanten Brennstecker bilden können.
An der Oberfläche Dermis ist überwiegend mild perivaskulär lymphozytisch infiltrieren (Figur 2). Eosinophile selten gesehen.
Darier-Krankheitspathologie
Abbildung 1
Figur 2
Figur 3
Figur 4
Abbildung 5
Histologisch Varianten der Darier-Krankheit
Dariers komedonale Krankheit - dabei Variante Die Herde der akantholytischen Dyskeratose sind stärker ausgeprägt keratotisch Stecker und tiefer beteiligt hyperplastisch Verlängerungen der Epidermis in der oberflächlichen Dermis.
Bullös Darier-Krankheit: Der Unterschied liegt hier nur in der Größe des Akantholytikums. Risse, die Lagunen bilden, in denen akantholytische Zellen verstreut sind.
Hopf verruciforme Akrokeratose: Während diskutiert wurde, ob dies ein Bestandteil der Darier-Krankheit oder ein bestimmter Zustand ist, werden die Veränderungen hier angesichts des klinischen Zusammenhangs kurz erwähnt. das Verletzungen Kirchturm Anzeige Papillomatose mit Hyperkeratose und epidermal Akanthose. Wenn es stark geschnitten ist, können kleine Herde akantholytischer Dyskeratose gesehen werden.
Differenzialdiagnose Darier-Krankheit
Hailey-Hailey-Krankheit: Der Hauptunterschied ist hier das Ausmaß der Beteiligung der Epidermis durch Akantholyse. Es gibt teilweise und vollständig ausgeprägtere Bereiche akantholytischer Zellen.
Vorübergehend Akantolytisch Hautkrankheit/ Grover-Krankheit: Während die Darier-ähnliche Variante der Grover-Krankheit nahezu identische Merkmale aufweisen kann, dienen das Vorhandensein kleinerer betroffener Herde und eines entzündlichen Infiltrats, das Eosinophile enthält, als Hinweise für diese Diagnose.
