Einführung
Blasen, die im Mund entstehen, können darauf zurückzuführen sein Autoimmun Krankheit, Pemphigus u ausgelassen Pemphigoid Diese sind gekennzeichnet durch Autoantikörper gerichtet gegen Beitritt Moleküle der Haut und schleimig Membranen.
oraler Pemphigus
Pemphigus ist ein Begriff, der ursprünglich vom griechischen Wort pemphix abgeleitet ist, was Blase oder Blase bedeutet. Beschreibt eine Gruppe von Blasenbildungsstörungen, die gekennzeichnet sind durch Antikörper gerichtet gegen interzellulär Substanz, die dazwischen liegt epithelial Zellen (sog Keratinozyten auf der Haut). Antikörper bewirken, dass sich Zellen voneinander trennen. Die Körperflüssigkeit füllt dann die Risse Blasen zu bilden.
Es gibt zwei Haupttypen von Pemphigus, die verursachen Schleimhaut Verletzungen:
- Pemphigus vulgaris
- Paraneoplastisch Pemphigus
Pemphigus vulgaris ist der häufigere der beiden, mit a Vorfall von etwa 0,1 bis 0,5 pro 100.000 der erwachsenen Bevölkerung. Pemphigus vulgaris tritt häufiger bei Patienten aschkenasisch-jüdischer und mediterraner Abstammung auf. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen, halb das Erkrankungsalter beträgt 50 bis 60 Jahre. Es kann jedoch auch Kinder und ältere Menschen betreffen.
Klinisches Erscheinungsbild des oralen Pemphigus
Pemphigus vulgaris befällt Schleimhautoberflächen bei 50 bis 701 TP1T der Patienten. Oral Vesikel (kleine Blasen) sind selten intakt zu sehen, da sie sich schnell auflösen und flach und unregelmäßig werden Erosionen (Wunden), die anschließend ulzerieren. Verlängert Besonders im Mundbereich sind Erosionen zu erkennen. Schleimhaut (der innere Aspekt der Wangen) oder der Gaumen. Auch das Zahnfleisch kann betroffen sein. Diese Läsionen können schmerzen und zu Schwierigkeiten beim Essen führen. Andere Schleimhautoberflächen (z. B. Nase, Augenlider, Genitalien usw.) Jahr) können ebenfalls betroffen sein.
Paraneoplastischer Pemphigus betrifft normalerweise zuerst die Lippen, kann aber weit verbreitete orale Erosionen oder verursachen Lichenoid Läsionen (dies sind Läsionen, die dem oralen Lichen planus ähneln) und können schwerwiegend sein. Die Beschwerden erschweren das Essen und Trinken. Diese Art von Pemphigus ist auf Antikörper zurückzuführen, die von a gutartig oder der Böse Tumor. Der häufigste gutartige Tumor im Zusammenhang mit paraneoplastischem Pemphigus ist das Thymom, gefolgt vom Castleman-Tumor, einer seltenen und komplexen Art Lymphom. Die häufigste assoziierte Malignität ist das Non-Hodgkin-Lymphom, gefolgt von chronisch lymphozytisch Leukämie.
Was ist die Ursache von Pemphigus?
Die Ursache des Pemphigus ist unbekannt. Allerdings gibt es eine genetisch Prädisposition Neoplasma und gilt als Autoimmunerkrankung. 1964, Autoantikörper dagegen Keratinozyten Oberflächen wurden bei Patienten mit Pemphigus beschrieben.
Pemphigus tritt manchmal bei Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen auf, insbesondere bei Myasthenia gravis und Thymom.
Pathologisch Pemphigus-Merkmale
das Merkmal histologisch Erkenntnisse in a Biopsie von Pemphigus ist eine Abteilung innerhalb der Epidermis über ihn basal Deckel, mit Epithelzellen, die separat schwimmen, anstatt befestigt zu sein. Die Basalzellen befinden sich als eine Reihe von Grabsteinen auf dem Boden der Ampulle an der Basis der Schleimhaut und der Epidermis.
Ein bestimmter Test namens direct Immunfluoreszenz durchgeführt auf Biopsie hilft, die Diagnose zu bestätigen und Pemphigus von anderen blasenbildenden Erkrankungen zu unterscheiden. Ein positiver Test weist auf das Vorhandensein von Antikörpern hin, die an die Oberfläche von Epithelzellen binden.
das gespalten entsteht, weil Antikörper an binden Protein namens Desmogleins, brechen die Platten, die die Keratinozyten vereinen (sie werden genannt Desmosomen). Keratinozyten trennen sich voneinander (Akantholyse).
Autoimmun-Antikörper können auch durch eine Haut nachgewiesen werden. Antikörper Bluttest (indirekte Immunfluoreszenz). Es ist positiv bei 80-90% von Patienten mit aktivem Pemphigus. Die Krankheitsaktivität ist mit Antikörpern korreliert Titel (Konzentration) bei den meisten Patienten.
Pemphigus-Behandlung
In der Vergangenheit wurde Pemphigus mit High in Verbindung gebracht Mortalität und Morbidität. Die konventionelle Therapie besteht aus einer hohen Dosis systemisch Kortikosteroide, Immunsuppressivum Agenten und IVs Immunoglobulin. Rituximab (ein biologischer Wirkstoff) und epidermal Wachstumsfaktor wurden ebenfalls erfolgreich eingesetzt.
Das Aufkommen systemischer Kortikosteroide reduzierte die Sterblichkeitsrate von 70 bis 1001 TP1T auf etwa 301 TP1T. Die häufigsten Todesursachen von Pemphigus sind heute Nebenwirkung zu Drogen u Infektionen.
orales Pemphigoid
Pemphigoid ist klinisch durch das Vorhandensein von großen, angespannten Bullae oder gekennzeichnet Bullae. Diese entstehen unterhalb der Epidermis (subepidermal).
Es gibt drei Hauptwege:
- Bullöses Pemphigoid
- Schwangerschaft Pemphigoid
- Schleimhaut oder Narben Pemphigoid
Diese Krankheiten haben klinische, pathologische und immunologisch Ähnlichkeiten, aber die genaue Beziehung zueinander ist nicht vollständig definiert.
Direkte Immunfluoreszenz einer Hautbiopsie zeigt Antikörper, die an der Haut unterhalb der Epidermis haften, was zu Blasenbildung unterhalb der Epidermis führt. Autoantikörper beim bullösen Pemphigoid und beim Gestationspemphigoid richten sich gegen das Hemidesmosomale Antigene - Hemidesmosomen sind die Strukturen, die die Basalzellen an der darunter liegenden befestigen Dermis. Beim narbigen Pemphigoid richten sie sich gegen die Verankerungsfilamente unter der Epidermis.
Bullöses Pemphigoid
Bullöses Pemphigoid ist eine chronische, autoimmune, subepidermale, blasenbildende Hauterkrankung, die auftreten kann Schleimhäute. Sie ist die mit Abstand häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung und betrifft vor allem ältere Menschen, obwohl sie in jedem Alter, auch im Kindesalter, auftreten kann. Männer und Frauen aller Rassen sind gleichermaßen betroffen.
Die Hautbeteiligung des bullösen Pemphigoids kann umfangreich sein, aber die orale Beteiligung ist normalerweise gering mit kleinen Blasen, die leicht platzen (aber nicht so schnell wie die des Pemphigus).
Die Behandlung richtet sich nach Ausmaß und Schweregrad der Haut- und Schleimhauterkrankung.
Die meisten Patienten werden mit systemischen Steroiden in variablen Dosen behandelt.
Die Behandlung kann auch umfassen:
- Aktuell Steroide
- Tetracyclin/Nicotinamid
- Azathioprin
- Cyclophosphamid
Gestationspemphigoid
Pemphigoid gestationis (Schwangerschaftspemphigoid) ähnelt dem bullösen Pemphigoid, außer dass es während der Schwangerschaft entsteht; Es betrifft etwa 1 von 10.000 bis 1 von 60.000 Schwangerschaften. Es ist auch als Schwangerschaftsherpes bekannt. Es können kleine orale Blasen auftreten, die sich bilden können Geschwüre.
Es wird mit systemischen Steroiden behandelt und verschwindet normalerweise, sobald das Baby geboren ist; kann wiederholen in einer anderen Schwangerschaft.
Schleimhautpemphigoid
Schleimhautpemphigoid ist eine seltene blasenbildende Autoimmunerkrankung, die etwa eine Person von einer Million betrifft. Es wird auch als narbiges Pemphigoid bezeichnet. Meistens sind die Patienten mittleren bis älteren Alters. Es verursacht starke Blasen im Mund und auf allen Schleimhäuten, was zu Narbenbildung führt. Die Augen sind besonders anfällig. Es gibt wenig oder keine Hautbeteiligung.
Eine aggressive Behandlung des narbigen Pemphigoids sollte angewendet werden, einschließlich systemischer Steroide und immunsuppressiver Medikamente, insbesondere Cyclophosphamid.
Linear IgA-Krankheit
Blister lineares IgA Hautkrankheit ist eine seltene Erkrankung mit Blasenbildung, die Erwachsene und Kinder betrifft. Auf der Haut sind die Bläschen oft ringförmig angeordnet. orale Blasen entwickeln bei Geschwüren vor der Heilung.
Die Behandlung mit Dapson ist normalerweise wirksam.
