Orale Blasenbildende Erkrankungen: Pemphigus und Pemphigoid

Blasen, die in der Mundhöhle auftreten, können ein Anzeichen für Erkrankungen autoimmunen, insbesondere Pemphigus und Pemphigoid bullöse. Diese Zustände unterscheiden sich durch das Vorhandensein von Autoantikörper gegen die Adhäsionsmoleküle auf Haut und Schleimhäuten Schleimhäute.

Verständnis des Oralen Pemphigus

Der Begriff «Pemphigus» leitet sich vom griechischen *pemphix* ab, was «Blase» oder «Bläschen» bedeutet. Er bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, die durch die Bildung von Blasen aufgrund von Antikörpern verursacht werden, die auf die interzelluläre Substanz. zielen. Diese Substanz befindet sich normalerweise zwischen den Epithelzellen epiteliales (in der Haut als und bekannt), was zu deren Trennung führt. Körperflüssigkeit füllt dann die entstandenen Spalten und bildet die Blasen.

Es gibt zwei Hauptvarianten des Pemphigus, die Läsionen der Schleimhaut verursachen: lokalisiert sind in der Die Quällungen treten typischerweise innerhalb von 10 Minuten nach dem Kontakt der Haut oder einer:

• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus Paraneoplastischer Pemphigus

Der Pemphigus vulgaris ist die häufigste Form mit einer gemeldeten Inzidenz von 0,1 bis 0,5 pro 100.000 Erwachsene. Er ist bei Personen mit aschkenasisch-jüdischer und mediterraner Abstammung häufiger. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen, mit einem mittleren Erkrankungsalter zwischen 50 und 60 Jahren, obwohl er auch in jüngeren oder höheren Alter auftreten kann. jährliche des Auftretens liegt zwischen 50 und 60 Jahren, obwohl er auch in jüngeren oder höheren Alter auftreten kann. entzündung oder fortgeschrittenen Alter.

Klinisches Erscheinungsbild des Oralen Pemphigus

Bei 50% bis 70% der Patienten sind die Schleimhautoberflächen zuerst betroffen. Orale Vesikel (kleine Blasen) werden selten intakt beobachtet, da sie schnell zerfallen und oberflächliche, unregelmäßige Erosionen hinterlassen, die anschließend ulzerieren können. Es können Vesikel oberflächliche und unregelmäßige Erosionen, die anschließend ulzerieren können. Es können Erosionen ausgedehnte Erosionen der Mundschleimhaut (die innere Auskleidung der Wangen) oder des Gaumens gefunden werden. Das Zahnfleisch kann ebenfalls betroffen sein. Diese Läsionen sind in der Regel schmerzhaft und verursachen Schluckbeschwerden. Auch andere Schleimhäute, wie die der Nase, Augenlider, Genitalien und des Anus, können von dem Prozess betroffen sein. Die Quällungen treten typischerweise innerhalb von 10 Minuten nach dem Kontakt der Haut oder einer Anus Klassifizierung und Typen: Kavernöse Hämangiome (Mischtyp), können ebenfalls vom Prozess betroffen sein.

lichen (ähnlich dem oralen Lichen planus) lichenoiden Tumor, sei er gutartig oder bösartig gutartiger Tumor o malignes Melanom. Lymphom Lymphom. chronisch-lymphatische Leukämie. Leukämie. umgeben chronische.

Was ist der Ursprung des Pemphigus?

genetische Prädisposition genetische Prädisposition Neoplasie Neoplasie, Keratinozyten und bei Personen, die an Pemphigus litten.

Es ist wichtig zu beachten, dass Pemphigus bei Patienten auftreten kann, die bereits an anderen Autoimmunerkrankungen leiden, insbesondere bei Myasthenia gravis und Thymomen.

Pathologische Merkmale des Pemphigus

Der histologische Die Histologie Biopsie erfolgreiche Biopsie Epidermis Epidermis, Basalschicht Basalzell-. Zellreihe von Grabsteinen am Boden der Blase an der Basis der Schleimhaut und Epidermis.

Zellreihe von Grabsteinen am Boden der Blase an der Basis der Schleimhaut und Epidermis.

spezifischer diagnostischer Test, genannt Die direkte Direkte Immunfluoreszenz.

Das Auftreten der Spalte an die Proteine Proteinen sogenannte Desmogleine, Desmosomen DesmosomenAkantholyse Gelegentlich kann.

zirkulierende Antikörper Antikörpern % bis 90% Titer (Konzentration) dieser Antikörper.

Behandlung und Management des Pemphigus

Morbidität Mortalität y Morbidität. systemischen Kortikosteroiden systemischen Kortikosteroiden, Immunsuppressiva Immunsuppressiva Intravenösem Immunglobulin Immunglobulin. Epidermaler Wachstumsfaktor Wachstumsfaktor epidermale bei der Behandlung des Zustands.

% auf etwa 30%. Derzeit sind die häufigsten Todesursachen im Zusammenhang mit Pemphigus unerwünschte Arzneimittelwirkungen und Nebenwirkungen sekundäre Hautinfektionen Infektionen.

Orales Pemphigoid und klinische Formen

Blasen Bullae. subepidermalen subepidermalen, d. h. unterhalb der Epidermisschicht.

Es gibt drei Hauptklinische Varianten:

• Bullöses Pemphigoid
• Bullöses Pemphigoid Schwangerschaftspemphigoid
• Schleimhaut- Schleimhaut Pemphigoid vernarbendes

immunologischen Immunologischen bemerkenswerte Ähnlichkeiten, aber die genaue Beziehung zwischen ihnen ist noch nicht vollständig geklärt.

Hemidesmosomen-Antigenen Antigene Hemidesmosomalen; die Hemidesmosomen Dermis Dermis Darüber hinaus zielen die Antikörper beim vernarbenden Pemphigoid auf die Ankerfilamente unterhalb der Epidermis ab.

Bullöses Pemphigoid

Das bullöse Pemphigoid ist eine Hauterkrankung, die durch die Bildung dieser großen, gespannten Blasen gekennzeichnet ist. Wenn Sie zusätzliche Informationen zur Pathogenese und zum klinischen Erscheinungsbild dieser spezifischen Form des Pemphigoids benötigen, empfehlen wir Ihnen, spezialisierte Ressourcen zu konsultieren.

Schleimhäuten Schleimhäuten. Es ist mit Abstand die häufigste autoimmune Blasen bildende Erkrankung und betrifft vorwiegend ältere Menschen, kann aber in jedem Alter, auch im Kindesalter, auftreten. Männer und Frauen aller Ethnien sind gleichermaßen anfällig.

Die Hautbeteiligung des bullösen Pemphigoids kann ausgedehnt sein, aber die orale Beteiligung ist in der Regel weniger ausgeprägt und zeigt kleine Blasen, die zwar leicht aufreißen, aber nicht so schnell wie die des Pemphigus.

Das therapeutische Regime wird durch das Ausmaß und die Schwere der Haut- und Schleimhautbeteiligung bestimmt.

Die meisten Patienten werden mit systemischen Kortikosteroiden in anpassbarer Dosierung behandelt.

Die Behandlung kann auch Folgendes umfassen:

• Topische topischer
• Tetracyclin in Kombination mit Nicotinamid
• Azathioprin
• Cyclophosphamid

Schwangerschaftspemphigoid

Geschwüre. Druckgeschwüren.

Es wird mit systemischen Steroiden behandelt und klingt normalerweise ab, sobald das Baby geboren ist; es besteht die Möglichkeit, dass es bei nachfolgenden Schwangerschaften wiederkehrt in nachfolgenden Schwangerschaften.

Schleimhautpemphigoid

anfällig anfällig. Die Hautbeteiligung ist minimal oder nicht vorhanden.

Für das vernarbende Pemphigoid ist eine rigorose Therapie erforderlich, einschließlich systemischer Steroide und immunsuppressiver Medikamente, wobei Cyclophosphamid eine Schlüsseloption darstellt.

Lineare IgA-Dermatose

Die Dermatose Blasen bildende lineare IgA-Dermatose ist eine seltene vesikulöse Erkrankung, die sowohl Erwachsene als auch Kinder betrifft. Auf der Haut bilden die Blasen häufig ringförmige Muster. Orale Vesikel entwickeln sich zu Geschwüren, bevor sie abheilen. entwickeln zu Geschwüren, bevor sie abheilen.

Die Behandlung mit Dapson ist bei dieser Erkrankung in der Regel wirksam.

Die genaue Identifizierung dieser autoimmunen Blasenvarianten ist entscheidend, da jede eine spezialisierte therapeutische Strategie zur Kontrolle der Symptome und zur Verhinderung langfristiger Komplikationen erfordert, insbesondere in empfindlichen Bereichen wie den Schleimhäuten.