Malattie bollose autoimmuni orali

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introduzione

Le vesciche che compaiono in bocca possono essere dovute a autoimmune malattia, pemfigo e chiassoso pemfigoide Questi sono caratterizzati da autoanticorpi diretto contro adesione molecole della pelle e mucoso membrane.

Pemfigo orale

Pemfigo è un termine originariamente derivato dalla parola greca pemfigo, che significa bolla o vescica. Descrive un gruppo di disturbi vescicali caratterizzati da anticorpi diretto contro intercellulare sostanza, che è tra epiteliale cellule (chiamate cheratinociti sulla pelle). Gli anticorpi inducono le cellule a separarsi l'una dall'altra. Il fluido corporeo quindi riempie il crepe per formare vesciche.

Esistono due tipi principali di pemfigo che causano membrana mucosa lesioni:

  • Pemfigo volgare
  • Paraneoplastico pemfigo

Il pemfigo volgare è il più comune dei due, con a incidenza circa 0,1-0,5 per 100.000 della popolazione adulta. Il pemfigo volgare è più comune nei pazienti di discendenza ebrea ashkenazita e di origine mediterranea. Uomini e donne sono ugualmente colpiti, metà l'età di insorgenza è compresa tra 50 e 60 anni. Tuttavia, può colpire anche bambini e anziani.

Presentazione clinica del pemfigo orale

Il pemfigo volgare colpisce le superfici mucose in 50-70% dei pazienti. Orale vescicole (piccole vesciche) raramente sembrano intatte poiché si rompono rapidamente e diventano superficiali e irregolari erosioni (piaghe) che successivamente ulcerano. Esteso Si possono vedere erosioni, in particolare nella zona della bocca. membrana mucosa (l'aspetto interno delle guance) o il palato. Anche le gengive possono essere colpite. Queste lesioni possono ferire e causare difficoltà a mangiare. Altre superfici mucose (es. Naso, palpebre, genitali e anno) può anche essere influenzato.

Il pemfigo paraneoplastico di solito colpisce prima le labbra, ma può portare a erosioni orali generalizzate o lichenoide lesioni (queste sono lesioni che assomigliano al lichen planus orale) e possono essere gravi. Il disagio rende difficile mangiare e bere. Questo tipo di pemfigo è dovuto agli anticorpi prodotti da a benigno o il malvagio tumore. Il tumore benigno più comune associato al pemfigo paraneoplastico è il timoma, seguito dal tumore di Castleman, un tipo raro e complesso di linfoma. La n maligna associata più comune è il linfoma non Hodgkin, seguito da cronica linfocitica leucemia.

Qual è la causa del pemfigo?

La causa del pemfigo è sconosciuta. Tuttavia, esiste un file genetico predisposizione neoplasia ed è considerato una malattia autoimmune. Nel 1964, gli autoanticorpi contro cheratinociti Le superfici sono state descritte in pazienti con pemfigo.

Il pemfigo a volte si verifica in pazienti affetti da altre malattie autoimmuni, in particolare miastenia grave e timoma.

Patologico caratteristiche del pemfigo

La caratteristica istologico risultati in a biopsia Il pemfigo è una divisione all'interno del epidermide su di lui basale cap, con cellule epiteliali che galleggiano separatamente invece di essere attaccate. Le cellule basali si trovano come una fila di lapidi sul pavimento dell'ampolla alla base della mucosa e dell'epidermide.

Un test particolare chiamato diretto immunofluorescenza eseguita su biopsia aiuta a confermare la diagnosi e differenziare il pemfigo da altri disturbi bollosi. Un test positivo indica la presenza di anticorpi che si legano alla superficie delle cellule epiteliali.

il fenditura insorge perché gli anticorpi si legano a proteina chiamato desmogleins, rompendo le piastre che uniscono i cheratinociti (sono chiamati desmosomi). Cheratinociti separati l'uno dall'altro (acantolisi).

Gli anticorpi autoimmuni possono anche essere rilevati da una pelle. anticorpo analisi del sangue (immunofluorescenza indiretta). È positivo nell'80-90% di pazienti con pemfigo attivo. L'attività della malattia è correlata agli anticorpi Titolo (concentrazione) nella maggior parte dei pazienti.

Trattamento del pemfigo

In passato, il pemfigo è stato associato all'alto mortalità e morbilità. La terapia convenzionale consiste in dosi elevate sistemico corticosteroidi, immunosoppressore agenti e per via endovenosa immunoglobuline. Rituximab (un agente biologico) e epidermico fattore di crescita sono stati anche utilizzati in modo efficace.

L'avvento dei corticosteroidi sistemici ha ridotto il tasso di mortalità da 70-100% a circa 30%. Le cause più comuni di morte per pemfigo oggi sono reazione avversa ai farmaci e infezioni.

Pemfigoide orale

Il pemfigoide è caratterizzato clinicamente dalla presenza di vesciche grandi e tese o bolle. Questi sorgono sotto l'epidermide (subepidermico).

Ci sono tre modi principali:

  • Pemfigoide bolloso
  • Gestazionale pemfigoide
  • Membrana mucosa o cicatrici pemfigoide

Queste malattie hanno cliniche, patologiche e immunologico somiglianze, ma l'esatta relazione tra loro non è completamente definita.

L'immunofluorescenza diretta da una biopsia cutanea rivela anticorpi che aderiscono alla pelle sotto l'epidermide e questo provoca la formazione di vesciche sotto l'epidermide. Gli autoanticorpi nel pemfigoide bolloso e nel pemfigoide gestazionale sono diretti contro l'emidesmosomiale antigeni - emidesmosomi sono le strutture che aderiscono alle cellule basali al sottostante derma. Nel pemfigoide cicatriziale, sono diretti contro i filamenti di ancoraggio sotto l'epidermide.

Pemfigoide bolloso

Il pemfigoide bolloso è una malattia della pelle cronica, autoimmune, subepidermica, con formazione di vesciche che può coinvolgere membrane mucose. È di gran lunga la malattia vescicolosa autoimmune più comune e colpisce principalmente gli anziani, sebbene possa manifestarsi a qualsiasi età, anche durante l'infanzia. Uomini e donne di tutte le razze sono ugualmente colpiti.

Il coinvolgimento cutaneo del pemfigoide bolloso può essere esteso, ma il coinvolgimento orale è solitamente inferiore con piccole vesciche che si rompono facilmente (ma non così rapidamente come quelle del pemfigo).

Il trattamento dipende dall'estensione e dalla gravità della malattia della pelle e delle mucose.

La maggior parte dei pazienti viene trattata con steroidi sistemici in dosi variabili.

Il trattamento può includere anche:

  • attuale steroidi
  • Tetraciclina / nicotinamide
  • Azatioprina
  • Ciclofosfamide

Pemfigoide gestazionale

Il pemfigoide gestazionale (pemfigoide gestazionale) è simile al pemfigoide bolloso, tranne che insorge durante la gravidanza; Colpisce circa 1 su 10.000 a 1 su 60.000 gravidanze. È anche noto come herpes gestazionale. Possono comparire piccole vesciche orali, che possono rompersi per formarsi ulcere.

Viene trattato con steroidi sistemici e di solito si risolve una volta nato il bambino; può ripetere in un'altra gravidanza.

Pemfigoide mucoso

Il pemfigoide delle membrane mucose è una rara malattia bollosa autoimmune che colpisce circa una persona per milione. È anche noto come pemfigoide cicatriziale. Molto spesso, i pazienti sono di mezza età o anziani. Provoca gravi vesciche nella bocca e in tutte le mucose, con conseguente formazione di cicatrici. Gli occhi sono particolarmente suscettibile. C'è poco o nessun coinvolgimento della pelle.

Deve essere utilizzato un trattamento aggressivo per il pemfigoide cicatriziale, inclusi steroidi sistemici e farmaci immunosoppressori, in particolare ciclofosfamide.

Lineare Malattia da IgA

IgA lineari bollose Malattia della pelle è una malattia rara con vesciche che colpisce adulti e bambini. Sulla pelle, le vesciche sono spesso disposte ad anelli. Vesciche orali sviluppare sulle ulcere prima della guarigione.

Il trattamento con Dapsone è generalmente efficace.