Verständnis des Graham-Little-Syndroms: Symptome und Natur
Das Graham-Little-Syndrom wird als seltene Manifestation im Spektrum des Lichen planopilaris eingestuft, einer entzündlichen Erkrankung, Entzündungsreaktion die zu Haarausfall Haare durch Narbenbildung führt. Diese Störung hat auch alternative Bezeichnungen, wie das Graham-Little-Piccardi-Lassuer-Syndrom, abhängig von der Kombination und Permutation der Namen der Ärzte, die es identifiziert haben.
Identifizierung und Epidemiologie des Graham-Little-Syndroms
Das Graham-Little-Syndrom betrifft vorwiegend Frauen, typischerweise im Alter zwischen 30 und 70 Jahren, wobei es bei Frauen in der postmenopausalen Phase mittleren Alters häufiger auftritt.
Derzeit ist die Ätiologie (Ursache) des Graham-Little-Syndroms unbekannt, obwohl vermutet wird, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handeln könnte. Es wurden sporadische Fälle und Familienassoziationen berichtet, familiären obwohl die klinische Relevanz dieser genetischen Häufungen noch nicht klar definiert ist.
Klinische Hauptmerkmale des Graham-Little-Syndroms
Die Diagnose des Graham-Little-Syndroms stützt sich auf das Vorhandensein von drei Kardinalsymptomen:
- Progressive vernarbende Alopezie mit unregelmäßiger Verteilung auf der Kopfhaut.
- Alopezie ohne Narbenbildung, die fortschreitend die Achsel- und Schamhaare (Leistenregion) betrifft.
- Vorhandensein von rauen, punktförmigen Papeln oder Knötchen, die aus den betroffenen Haarfollikeln entstehen. Follikel Follikeln entstehen.
Im Allgemeinen ist der Haarausfall auf der Kopfhaut das erste oder sichtbare Anzeichen. Gelegentlich manifestiert sich die Alopezie nur als eine leichte und gut abgegrenzte zurückgehende Zone, manchmal begleitet von einem glatten und weißlichen Erscheinungsbild, obwohl auch Fälle mit begleitender Schuppung oder Rötung berichtet werden.
Die Ausdünnung der Achsel- und Schamhaare kann bis zum vollständigen Verlust der Haare in diesen Bereichen fortschreiten.
Die follikulären Knötchen können entwickeln schnell entstehen und den Rumpf und/oder die Extremitäten betreffen. Seltener können die Augenbrauen oder die Seiten des Gesichts betroffen sein. Diese kutanen Manifestation wird manchmal fälschlicherweise als Keratosis pilaris oder Lichen spinulosus beschrieben.
Zusätzlich können die Patienten Pruritus (Juckreiz) verspüren, der in einigen Fällen anhaltend und von erheblicher Intensität sein kann.
Graham-Little-Syndrom
Graham-Little-Syndrom. Vernarbende Alopezie der vorderen Kopfhaut
Graham-Little-Syndrom. Verlust der Augenbrauenhaare
Graham-Little-Syndrom: Merkmale und Behandlung der vernarbenden Alopezie
Graham-Little-Syndrom. Haarlose Achselhöhle.
Diagnose des Graham-Little-Syndroms
Das Graham-Little-Syndrom wird klinisch bei gleichzeitiger Anwesenheit seiner drei charakteristischen Merkmale vermutet. Diese Autoimmunerkrankung, die den Haarfollikel betrifft, weist Besonderheiten bei der Untersuchung auf.
Es ist üblich zu beobachten, dass Haare an den Rändern der aktiven Alopeziebereiche leicht ausfallen können, wobei sie vorwiegend in der anagenen Phase.
Die definitive Diagnose des Graham-Little-Syndroms wird üblicherweise durch eine erfolgreiche Biopsie der Kopfhaut gestellt. In den Anfangsphasen zeigen die betroffenen Haarfollikel eine Ansammlung von Rand Schuppen (oder Schuppung/Ablösung), identifiziert als Maßstab durchzuführen, Schuppen, bevor die follikuläre Zerstörung und die Ausdünnung der Epidermis eintreten. Epidermis.
Behandlungsoptionen für das Graham-Little-Syndrom
Der therapeutische Ansatz für das Graham-Little-Syndrom ist herausfordernd, da bisher keine Therapie eine konsistente und universell nützliche Wirksamkeit gezeigt hat. Die Strategien konzentrieren sich vorrangig auf die Kontrolle der aktiven Erkrankung.
Zu den untersuchten Behandlungsoptionen gehören:
- Kortikosteroide,, die entweder topisch, durch intraläsionale Injektionen oder systemisch (oral) verabreicht werden. topischen, durch intraläsionale Injektionen oder systemisch (oral).
- Topische Retinoide, wie Acitretin.
- PUVA (Photo-Chemotherapie).
- Ciclosporin.
- Thalidomid.
Es ist wichtig zu beachten, dass der Haarausfall, der bereits zu Narbenbildung oder Fibrose geführt hat, nicht reversibel ist. Daher besteht das Hauptziel der Behandlung darin, die Stabilisierung zu erreichen und das Fortschreiten des Haar- und Vellushaarverlusts in den betroffenen Bereichen, wie dem Achselhaar, zu stoppen.
