Myxödemflechte

Was ist Flechten myxödematös?

Lichen myxedematosus (Lichen myxedematosus) ist auch bekannt als papulös Mukinose. Es ist eine seltene Hauterkrankung, die durch Ablagerungen von gekennzeichnet ist Mucin auf der Haut.

Myxödem Flechte hat gelegen und weit verbreitet Formen. Die lokalisierte Form hat einen günstigeren Verlauf als die generalisierte Form, das Skleromyxödem (Skleromyxödem), das andere Organe betreffen kann und manchmal tödlich ist.

Obwohl die Begriffe Skleromyxödem und Flechtenmyxödem oft synonym verwendet wurden, bezieht sich Skleromyxödem auf die generalisierte Form.

Klassifikation der Flechten myxödematös (LM)

Verallgemeinerte Form:

• Skleromyxödem

Lokalisierte Formulare:

• Diskret Papular LM
• Acral hartnäckig papulöse Mukinose
• Jugend und adulte Varianten der selbstheilenden papulösen Mukinose
• Papulöse Mukinose der Kindheit
• Knoten LM.

Atypisch Formen:

• Skleromyxödem ohne monoklonal Gammopathie
• Lokalisierte ML mit monoklonaler Gammopathie
• Lokalisierte ML mit gemischten Eigenschaften verschiedener Subtypen
• Andernfalls wird es nicht angegeben.

Was verursacht Flechten Myxedematosus?

Für Lichen myxedematosus wurde keine spezifische Ursache gefunden.

Ein Skleromyxiedem ist fast immer mit einer monoklonalen Gammopathie verbunden, bei der ungewöhnlich hohe a Immunoglobulin Gerufen nach Paraprotein Sie sind im Blut gefunden. Dies sind im Allgemeinen leichte IgG-Lambda-Ketten. Moleküle. Ein kleiner Anstieg der Anzahl von Plasma Zellen können im Knochenmark gefunden werden.

In anderen Fällen wurde über Skleromyxödeme im Zusammenhang mit Knochenmarkskrebs wie Myelom berichtet. Lymphom und Leukämie.

Einige Fälle von lokalisierten Myxödemflechten wurden in Verbindung gebracht HIV Infektion, Hepatitis Virus C, Exposition gegenüber giftig Öl und kontaminiertes L-Tryptophan.

Skleromyxödem

Das Skleromyxödem betrifft normalerweise Erwachsene im Alter von 30 bis 50 Jahren. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.

Skleromyxödem ist gekennzeichnet durch verlängert Hautfarbe Papeln im Gesicht, Rumpf und Extremitäten. Schleimig Die Membranen und die Kopfhaut sind nicht betroffen.

Die Papeln (kleine Beulen) haben einen Durchmesser von 2 bis 3 mm, sind wachsartig und eng in Linien angeordnet. Sie können rotbraun werden.

Mit fortschreitendem Zustand können sich die tiefen Rillen bilden entwickeln auf der Stirn. Haut, Hautsteifheit, Finger (Sklerodaktylie) und verminderte Beweglichkeit des Mundes ähnlich wie Sklerodermie von systemisch Sklerose aber ohne Teleangiektasie oder Kalzinose.

Beteiligung anderer Organe

Ein Skleromyxödem kann andere Organe als die Haut betreffen und möglicherweise schwerwiegende Folgen haben.

Lokalisierte myxödematöse Flechte

In lokalisierten Formen myxödematöser Flechten sind kleine, feste, wachsartige Papeln auf wenige Stellen beschränkt. Jeder Subtyp der lokalisierten Form unterscheidet sich in Verteilung und natürlich.

Die Haut verhärtet sich nicht und die Krankheit ist normalerweise stabil. Es gibt keine Abnormalen Protein Spiegel im Blut.

Untersuchungen an myxödematösen Flechten

Haut Biopsie ist der wichtigste diagnostische Test zur Beurteilung des Verdachts auf myxödematäre Flechten und zeigt charakteristische Merkmale pathologisch Eigenschaften.

Andere Tests können umfassen:

• Serum und Urinprotein Elektrophorese zum Paraproteine
• Schilddrüsenfunktion
• Auto-Antikörper einschließlich antinukleärer Faktor

Wenn Paraprotein vorhanden ist, wird auf a verwiesen Hämatologe und eine Knochenmarkbiopsie kann in Betracht gezogen werden.

Patienten mit generalisierter Hautbeteiligung können an einen Allgemeinarzt überwiesen werden, um die Beteiligung der inneren Organe zu bewerten.

Was ist die Behandlung von Flechten myxödematös?

Die Behandlung von Skleromyxiedem ist schwierig und enttäuschend. Eine Vielzahl von Behandlungen wurde ausprobiert, darunter:

• Isotretinoin
• Kortikosteroide
• Methotrexat
• UVA1-Phototherapie
• PUVA
• intravenöses Immunglobulin
• Plasmapherese
• Elektronenstrahlung
• Dermabrasion

Chemotherapeutika, die stören Entwicklung von Knochenmarkvorläuferzellen, sind aber normalerweise Patienten mit schwerer und schneller Erkrankung vorbehalten. progressiv Krankheit. Dazu gehören Cyclophosphamid, Melphalan und Chlorambucil.

In den letzten Jahren hat sich Thalidomid aufgrund seiner immunmodulatorischen Wirkung als potenzielle Behandlung herausgestellt.

Lokalisierte Myxödemflechten erfordern keine Behandlung. Aktuell Kortikosteroid Cremes und orales Isotretinoin kann bei der Verringerung der Härten (Verhärtung) der Haut.

Nephrogen fibrosieren Dermopathie

Die nephrogene fibrosierende Dermopathie ist eine kürzlich erkannte fibrosierende Störung, die ursprünglich als Skleromyxiedem identifiziert wurde. Haut- Krankheit bei Patienten mit Nierenerkrankungen. Es kann auch verursachen Fibrose von inneren Organen, genannt nephrogene systemische Fibrose, die sich letztendlich als tödlich erweisen kann. Der Zustand wurde mit der Exposition gegenüber Gadolinium-haltigem Kontrastmittel während in Verbindung gebracht Magnetresonanztomographie.