Das Cushing-Syndrom verstehen: Ursachen und klinische Manifestationen
Was ist das Cushing-Syndrom?
Das Cushing-Syndrom ist eine endokrine Störung, die durch die chronische Exposition gegenüber übermäßig hohen Spiegeln von Plasma- Glukokortikoid, allgemein bekannt als Kortisol. Cortisolspiegel. Diese Glukokortikoidhormone sind entscheidend für die Regulierung der glucosa, die Unterdrückung der Immunantwort und die Aktivierung als Teil der Reaktion des Körpers auf Stress.
Die Kortisolproduktion entsteht in der Nebennierenrinde der Drüsen, Drüsen Talgdrüse , ein Prozess, der von einer kleinen Drüse Hirnanhangsdrüse.
Es gibt verschiedene Ätiologien, die das Cushing-Syndrom verursachen:
- Hyperplasie Nebennierenrindenhyperplasie (übermäßige Entwicklung der Nebennierenrinde), sekundär durch Überproduktion von adrenocorticotropem Hormon (ACTH) durch die Hypophyse.
- Nebennierentumoren, ob gutartig o Tumoren, gutartig oder bösartig Glukokortikoide , die einen Überschuss an Glukokortikoiden in den Blutkreislauf abgeben.
- Syndrom ektopischen Ektopes ACTH-Syndrom: Freisetzung von ACTH durch Tumoren, sowohl bösartig als auch gutartig, die in anderen Strukturen als der Hypophyse oder den Nebennieren entstehen.
- Exogene exogene Steroidgabe topischen oder Kortikosteroiden systemischer Kortikosteroide, septischer bei Erkrankungen wie bullösen Erkrankungen, Asthma, Arthritis und anderen entzündlichen Erkrankungen. Umgebungsreaktion sowie das Fehlen von Fettnekrose zu beachten (siehe Abbildungen 1 und 2)..
Wer ist gefährdet, das Cushing-Syndrom zu entwickeln?
Die häufigste Ursache des Cushing-Syndroms ist die längerfristige Einnahme von exogenen Glukokortikoiden über mehrere Monate oder länger.
Wenn das Cushing-Syndrom durch einen Tumor Nebennieren- oder Hypophysentumor verursacht wird, betrifft es Frauen fünfmal häufiger als Männer und tritt vorwiegend zwischen dem 25. und 40. Lebensjahr auf.
Charakteristische Anzeichen und Symptome des Cushing-Syndroms
Zu den bemerkenswertesten Manifestationen des Cushing-Syndroms gehören die Fettansammlung im Nackenbereich und über den Schlüsselbeinen (bekannt als Büffelnacken) sowie ein rundliches und geschwollenes Gesicht (Mondgesicht oder Tomatengesicht), was im starken Kontrast zu den oft dünnen und atrophierten Extremitäten steht. Knochenschwäche ist häufig und kann zu Rückenschmerzen, Rippen- und Wirbelbrüchen führen, selbst bei einfachen Bewegungen wie dem Aufstehen von einem Stuhl.
Darüber hinaus leiden viele Patienten unter extremer Müdigkeit, Muskelschwäche, Bluthochdruck, erhöhten Blutzuckerwerten sowie emotionalen Symptomen wie Reizbarkeit, Angstzuständen und Depressionen.
An der Haut sind häufig beobachtete Anzeichen und Symptome:
- Neigung zu leicht auftretenden Blutergüssen (Purpura)Purpuraund das Auftreten von violetten Dehnungsstreifen am Bauch, an den Oberschenkeln und am Gesäß.
- Teleangiektasien an den Wangen, was auf das Platzen von Kapillaren hinweist. Kapillaren.
- Hautbrüchigkeit und schlechte Wundheilung.
- Entwicklung von Akne und Hirsutismus (übermäßiges Haarwachstum Haare bei Frauen).
Die frühzeitige Erkennung dieser Anzeichen ist entscheidend für eine genaue Diagnose und den Beginn der angemessenen Behandlung zur Bewältigung dieser komplexen hormonellen Störung.
- Gesicht, Nacken, Brust, Bauch und Oberschenkel, mit zentripetaler Fettverteilung
- Frauen können auch eine Klitorishypertrophie und Alopezie männlichen Musters entwickeln
Cushing-Syndrom: Manifestationen und Diagnose
Steroidakne
Atrophie und Purpura
Durch topische Steroide in der Leistengegend induzierte Streifen
Verfahren zur Diagnose des Cushing-Syndroms
Obwohl das Cushing-Syndrom klinisch durch sichtbare Anzeichen vermutet werden kann, ist eine diagnostische Bestätigung durch Labortests unerlässlich, um die Ätiologie festzustellen. Empfohlene chemische Untersuchungen umfassen:
- Kortisolkonzentration im Serum, vorzugsweise zu bestimmten Tages- oder Nachtzeiten gemessen.
- Speichel-Kortisol-Analyse Speichel, die typischerweise spät in der Nacht gesammelt wird.
- Bestimmung des Kortisols im 24-Stunden-Sammelurin zur Quantifizierung der Gesamtproduktion.
- Dexamethason-Suppressionstest: Ein negativer Test zeigt an, dass Dexamethason die übliche Kortisolsekretion beim Cushing-Syndrom nicht unterdrücken kann.
- Corticotropin (ACTH)-Stimulationstest: Beurteilung der Kortisolproduktionsantwort auf die Verabreichung von ACTH; eine abnormale Reaktion deutet auf die Pathologie hin.
Um die Quelle der Hormonüberproduktion, insbesondere bei Verdacht auf einen Tumor, zu lokalisieren, werden bildgebende Verfahren wie die Computertomographie (CTCT MRT oder können erforderlich sein, um die Behandlungsplanung zu optimieren. Kinder mit komplexen vaskulären Läsionen profitieren enorm von einer multidisziplinären Beurteilung durch ein Expertengremium, das Kinderärzte, ), die Magnetresonanztomographie oder die gezielte Ultraschalluntersuchung eingesetzt.
Behandlungsoptionen für den Glukokortikoidüberschuss
Der therapeutische Ansatz beim Cushing-Syndrom wird direkt durch die zugrunde liegende Ursache des Glukokortikoidüberschusses bestimmt. Dies kann einen chirurgischen Eingriff, Bestrahlung, ergänzt werden. Chemotherapie.
| Auslösende Ursache | Interventionsstrategie |
|---|---|
| Verwendung von exogenen Steroiden |
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| Hypophysentumoren |
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| Nebennierentumoren |
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| Ektopes ACTH-Syndrom |
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In bestimmten Situationen können Medikamente eingesetzt werden, die darauf abzielen, die die Glukokortikoidhormonproduktion direkt zu hemmen.
Das Verständnis der genauen Ursache der Hyperadrenokortizismus ist entscheidend, da die Therapie individuell angepasst werden muss, um das hormonelle Gleichgewicht wiederherzustellen und die mit dem Cushing-Syndrom verbundenen klinischen Manifestationen zu lindern.
