sindrome di Cushing

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Cos'è Cushing sindrome?

La sindrome di Cushing è un disturbo ormonale causato da un'esposizione prolungata a livelli eccessivamente alti di plasma glucocorticoidi (anche conosciuto come cortisolo) ormoni. Gli ormoni glucocorticoidi mantengono glucosio regolazione, sopprimono la risposta immunitaria e vengono rilasciati come parte della risposta del corpo allo stress. La produzione di cortisolo dall'interno della corteccia surrenale. ghiandole è regolato da un piccolo ghiandola appena sotto il cervello chiamato ipofisi ghiandola.

Ci sono diverse cause della sindrome di Cushing:

  • Surrenale iperplasia (crescita eccessiva della corteccia surrenale) secondaria alla sovrapproduzione ipofisaria di ormone adrenocorticotropo (ACTH)
  • Benigno o il malvagio tumori surrenali che rilasciano l'eccesso glucocorticoidi nel sangue
  • Ectopico Sindrome ACTH: secrezione di ACTH da parte di tumori benigni o maligni che insorgono in strutture diverse dall'ipofisi o dalle ghiandole surrenali.
  • Esogeno somministrazione di steroidi, generalmente mediante somministrazione di dosi elevate di sistemico corticosteroidi come prednisone per malattie vesciche, asma, artrite e un altro infiammatorio malattie.

Chi è a rischio per la sindrome di Cushing?

La causa più comune della sindrome di Cushing è l'uso di glucocorticoidi esogeni per periodi di diversi mesi o più.

Sindrome di Cushing causata da un surrene o ipofisi tumore colpisce le donne cinque volte più spesso degli uomini e si verifica più spesso tra i 25 ei 40 anni.

Quali sono i segni e i sintomi della sindrome di Cushing?

Le caratteristiche più distintive della sindrome di Cushing sono i depositi di grasso sulle clavicole e sulla parte posteriore del collo (gobba di bufalo), viso arrotondato e gonfio (faccia di luna, faccia di pomodoro) con arti sottili e atrofizzati in contrasto . Le ossa si indeboliscono e attività come piegarsi, alzarsi o alzarsi da una sedia possono causare mal di schiena, dolore alle costole e fratture spinali. Molte persone soffrono di grave affaticamento, muscoli deboli, ipertensione, glicemia alta, irritabilità, ansia e depressione.

Segni e sintomi che compaiono sulla pelle includono:

  • Lividi facili (viola) e le smagliature viola della pelle su addome, glutei e cosce.
  • Telangiectatic guance (rotte capillari)
  • Pelle fragile e scarsa cicatrizzazione delle ferite
  • Acne e irsutismo (eccessivo capelli crescita nelle donne su viso, collo, torace, addome e cosce)
  • Anche le donne possono mostrare il clitoride ipertrofia e calvizie maschile
sindrome di Cushing

Acne steroide

Acne steroide

Atrofia steroidea

Atrofia e porpora

Smagliature steroidee

Smagliature indotte da steroidi topici applicati all'inguine

Come è stata fatta la diagnosi?

Sebbene la diagnosi di sindrome di Cushing possa essere fatta clinicamente, è importante confermarla e spiegarne i motivi. I test di laboratorio possono includere:

  • Siero cortisolo, misurato in un momento specifico del giorno o della notte
  • Salivare test del cortisolo, di solito eseguito a tarda notte
  • Cortisolo nelle urine delle 24 ore per determinare la produzione totale di cortisolo
  • Test di soppressione del desametasone: il desametasone dovrebbe sopprimere la secrezione di cortisolo, ma questo non si verifica nella sindrome di Cushing
  • Test di stimolazione della corticotropina (ACTH): l'ACTH dovrebbe stimolare la produzione di cortisolo, ma nella sindrome di Cushing potrebbe non esserci risposta

Le immagini per localizzare un tumore possono includere Connecticut scansione, Risonanza magnetica o ecografia.

Qual è il trattamento per la sindrome di Cushing?

Il trattamento dipende dalla causa dell'eccesso di glucocorticoidi e può includere interventi chirurgici, radiazioni, chemioterapia o terapia farmacologica.

Perché Trattamento
Somministrazione di steroidi esogeni
  • Riduci la dose di corticosteroide farmaco alla dose più bassa adatta per controllo della malattia originale
  • Una volta stabilito il controllo, valutare la possibilità di aumentare la dose di corticosteroidi e somministrarla a giorni alterni per ridurre gli effetti collaterali.
Tumori ipofisari
  • Viene spesso trattato con la rimozione chirurgica del tumore, nota come ipofisectomia transfenoidale.
  • Quando la chirurgia ha fallito o in alternativa alla chirurgia, radioterapia alla ghiandola pituitaria per un periodo di 6 settimane
Tumori surrenali
  • La chirurgia è il cardine del trattamento per i tumori benigni e cancerosi delle ghiandole surrenali. Previsione è povero per i tumori cancerosi.
Sindrome ACTH ectopica
  • Rimozione del tessuto canceroso che secerne ACTH mediante intervento chirurgico. radioterapia, chemioterapia, immunoterapia o una combinazione di questi trattamenti.

Droga quello inibire Gli ormoni glucocorticoidi (ad esempio il mitotano) possono talvolta essere utilizzati in combinazione con le terapie di cui sopra.