Was ist Cronkhite - Kanada? Syndrom?
Das Cronkhite-Canada-Syndrom ist eine seltene, sporadische und nicht vererbte Erkrankung, die durch gastrointestinale und dermatologische Symptome gekennzeichnet ist.
Es hat mehrere andere Namen, wie Kanada-Cronkhite-Syndrom, Cronkhite-Kanada-Polyposis, Allergie granulomatös Cronkhite-Canada-Angiitis, gastrointestinale multiple Polyposis-Syndrom und gastrointestinale Polyposis und ektodermal Änderungen.
Cronkhite-Canada-Syndrom Es wurde erstmals 1955 von Leonard Cronkhite und Wilma Canada beschrieben.
Wer bekommt das Cronkhite-Canada-Syndrom?
Cronkhite-Canada-Syndrom ist äußerst selten:
- Es gibt ungefähr 500 gemeldete Fälle von Cronkhite-Canada-Syndrom in der medizinischen Literatur mit einem geschätzten Vorherrschaft 1 in 1 Million.
- Während Verteilung Auf der ganzen Welt scheinen Japaner und Europäer etwas häufiger an diesem Syndrom zu leiden als andere Bevölkerungsgruppen.
- Es ist sporadisch ohne vorherige Familienanamnese bei Patienten mit Cronkhite-Canada-Syndrom.
- Es gibt noch ein paar Fälle von Cronkhite-Canada-Syndrom bei Männern als bei Frauen.
- Das durchschnittliche Erkrankungsalter von Cronkhite-Canada-Syndrom Er ist 59 Jahre alt.
Was verursacht das Cronkhite-Canada-Syndrom?
Die genaue Ursache von Cronkhite-Canada-Syndrom unbekannt: einige Forscher haben es zugeschrieben FunktionsstörungObwohl in einigen Studien, wurde es mit einer Arsenvergiftung in Verbindung gebracht.
Was sind die klinischen Merkmale des Cronkhite-Canada-Syndroms?
Magen-Darm-Probleme in Cronkhite-Canada-Syndrom einschließen:
- Übelkeit und Erbrechen, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust, oft mit Kachexie (körperliche Abmagerung und Unterernährung)
- Schmerzen im Oberbauch, wässriger Durchfall und Melena (Blutung)
- Schwellung und Verlust von Papillen der Zunge, mit einem begleitenden Geschmacksverlust
- Laktoseintoleranz
- Pankreatitis
- Hypoproteinämie (Protein zirkulierender Blutmangel) und Malabsorption
- Die Bildung von Polypen im gesamten Magen-Darm-Trakt, die dazu führen können rektal oder zwei Punkte Krebs in 10% von Fällen.
Ektodermale Veränderungen in Cronkhite-Canada-Syndrom vermutlich auf Malabsorption und Unterernährung zurückzuführen; diese schließen ein:
- Unregelmäßig und diffusleicht bis schwer Haar Verlust der Kopfhaut, des Gesichts und der Genitalien
- Hyperpigmentierungvor allem in den Extremitäten, Hals, Rumpf und Körperfalten
- Hypopigmentiert Macules oder Leukodermie auf Handflächen, Fußsohlen, oberen Gliedmaßen, Brust
- Blasen
- EIN Dystrophie (Onycholyse, Koilonychie) und Onychomadesis (Verschwendung von Nagel)
- Trockener Mund und Geschmacksverlust.
Andere Störungen gefunden in Cronkhite-Canada-Syndrom einschließen:
- Verlust des Geruchssinns
- Schwellung der Gliedmaßen
- Verfärbte Streifen auf der Netzhaut
- Chvostek positiv Zeichen (Krämpfe der Gesichtsmuskulatur als Reaktion auf das Klopfen im Gesicht Nerv) und positives Trousseau-Zeichen (Handkrampf durch 3-minütiges Aufblasen einer Blutdruckmanschette über dem systolischen Druck)
- Koagulation Anomalien
- Herzinsuffizienz
- Neurologisch Zeichen
- Andere Autoimmun Krankheiten, einschließlich Hypothyreose, systemisch Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritisund systemisch Sklerose.
Wie wird das Cronkhite-Canada-Syndrom diagnostiziert?
Die Diagnose des Cronkhie-Canada-Syndroms kann nach Durchführung verschiedener Tests gestellt werden. Diese Tests umfassen:
- Ein vollständiges BlutbildAnämie Es ist üblich)
- Erythrozyten Sedimentationsrate (ESR) und C-reaktives Protein (CRP) (oft erhöht)
- Serum Elektrolytwerte
- Gesamtprotein, Albumin (oft verringert) und Immunoglobulin Spiegel (erhöhtes IgG4 ist charakteristisch)
- Glucose und Lipid Konzentrationen
- Antinukleärer Faktor (im Allgemeinen positiv)
- Serumgastrinspiegel oder Histaminschnelle Salzsäure (Abwesenheit von Magensäure)
- Mikronährstoffspiegel im Serum (Malabsorption führt zu Mängeln)
- Sudan III Okkulte Blut- und Stuhlanalyse
- Tests für Helicobacter pylori
- Radiologic Magen-Darm-Trakt-Untersuchung
- Biopsie von Magenpolypen, Dünndarm und Dickdarm (verschiedene Morphologien Sie werden gemeldet).
Wie wird das Cronkhite-Canada-Syndrom behandelt?
Weil es keine Heilung gibt Cronkhite-Canada-SyndromDie Behandlung ist symptomatisch. Die Behandlung konzentriert sich auf die Flüssigkeitszufuhr, die Wiederherstellung von Nährstoffen und Elektrolyten sowie die Regularisierung des Stuhlgangs. Schmerzbehandlung kann auch notwendig sein. Regulär Darmspiegelung Um Polypen zu entfernen und Darmkrebs zu identifizieren, muss durchgeführt werden.
Behandlungen für Darmsymptome können umfassen:
- Eine Kombination von systemischen Kortikosteroide, Antiplasmin, immunmodulatorisch und Antitumor Nekrose FaktorTNF) -α-Mittel
- Eine elementare Diät und ergänzende Ernährung.
- Antibiotika für bakteriell Infektionen
- Bluttransfusion bei Anämie
- Ranitidin für Reflux oder Geschwürbildung
- Sulfasalazin und Metronidazol
- Ausrottung von H. pylori, Falls vorhanden
- Entfernung von Polypen und / oder chirurgische Korrektur von Prolaps, Obstruktion oder Darmkrebs.
Ausblick Wie ist die Prognose für das Cronkhite-Canada-Syndrom?
Die Perspektive für Cronkhite-Canada-Syndrom ist arm, mit Mortalität Raten in den ersten 5 Jahren nach Diagnose von etwa 50%, auch unter Behandlung. Dies ist normalerweise auf Dickdarm- oder Pfortaderkrebs zurückzuführen. Thrombose.
