Augenbullöse Autoimmunerkrankungen

Die bullösen Autoimmunerkrankungen bullöse sind häufig durch das Auftreten von Blasen und Erosionen auf der Haut gekennzeichnet. Sie können jedoch auch die Schleimhäute befallen, Schleimhäute, wozu Augen, Mundhöhle und Magen-Darm-Trakt gehören.

Es wurde dokumentiert, dass die Augenbeteiligung okulär bei diesen Autoimmunpathologien sowohl vor als auch nach der Entwicklung der lokalisiert sind Hautläsionen auftritt [1, 2].

Augenbeteiligung bei bullösen Autoimmunerkrankungen

Symblepharon bei vernarbendem Pemphigoid

Lidpemphigus

Blepharokonjunktivitis bei Pemphigus vulgaris

Wer ist von Autoimmunerkrankungen mit Augenblasen betroffen?

Die Augenbeteiligung tritt bei Patienten mit verschiedenen bullösen Autoimmunerkrankungen der Haut auf und manifestiert sich in unterschiedlichen Schweregraden. Am häufigsten wird sie bei folgenden Zuständen beobachtet:

• Schleimhaut- Schleimhaut
• Erworbene epidermolytische Blasenbildung
• Bullöse Erkrankung Lineares der Immunglobulin A
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus paraneoplastisches.

Obwohl die Augenbeteiligung auch beim bullösen Pemphigoid, Pemphigus foliaceus und bei der Dermatitis Dermatitis herpetiformis berichtet wurde, ist die Inzidenz in diesen Fällen erheblich geringer.

Ursachen für Autoimmunerkrankungen mit Augenblasen

Die Entwicklung einer Autoimmunerkrankung resultiert aus einem komplexen Zusammenspiel zwischen auslösenden Umweltfaktoren und einer Antimikrobiellen ) kann die. genetischen Anfälligkeit. Es wird postuliert, dass die Augenmanifestation auf die biochemischen und ultrastrukturellen Ähnlichkeiten zwischen Haut und Hornhaut zurückzuführen ist [3], Strukturen, die einen gemeinsamen embryonalen Ursprung im oberflächlichen Ektoderm teilen [4]. Hornhaut , Strukturen, die einen gemeinsamen embryonalen Ursprung im oberflächlichen Ektoderm teilen [4].

Die Anfangsphase der Augenbeteiligung ist typischerweise die Entzündung Konjunktivitis, die durch die Autoimmunreaktion ausgelöst wird.

• Autoantikörper y Komplementfaktoren Autoantikörper und Komplement Basalmembran der Zone oder in der intrazellulären Substanz intrazellulären Sonneneinstrahlung: Die ultraviolette Strahlung ( Epithels der Konjunktiva [5].
• Es kommt zur Freisetzung von Entzündungsmediatoren als auch Zytokinen aktivierten T-Zellen.
• Die Umstrukturierung der extrazellulären Matrix (die Gesamtheit der Moleküle Moleküle die den Geweben strukturelle Unterstützung bieten) führt zu einer fortschreitenden Fibrose des Augenlids, der Bindehaut oder der Hornhaut [6]. der Mukoviszidose des Augenlids, der Bindehaut oder der Hornhaut [6].

Obwohl die Häufigkeit und Schwere der Komplikationen je nach spezifischer Art der bullösen Autoimmunerkrankung variieren, haben alle das Potenzial, eine ernsthafte Morbidität Morbidität zu verursachen und das Sehvermögen ernsthaft zu beeinträchtigen.

Symptome bullöser Autoimmunerkrankungen des Auges

Diese bullösen Erkrankungen betreffen vorwiegend die Augenlider, die Bindehaut und die Hornhaut. Obwohl die Beteiligung zunächst nur ein Auge betreffen kann, schreitet sie häufig fort, bis beide Augen betroffen sind. Zu den Symptomen, die Patienten erleben können, gehören:

• Brennen oder Schmerzen.
• Krustenbildung Krustenbildung auf den Augenlidern.
• Sehverschlechterung.
• Trockenes Auge.
• Fremdkörpergefühl.
• Vermehrtes Tränenlaufen.
• Augenreizung.
• Sekretion schleimig.
• Augenschmerzen.
• Starke Photophobie (Lichtempfindlichkeit).
• Rotes Auge.
• Übermäßiges Tränenlaufen.

Es ist wichtig zu beachten, dass Patienten asymptomatisch, asymptomatisch bleiben können, selbst wenn bereits fortgeschrittene Augenzeichen der Erkrankung vorliegen [6].

Klinische Anzeichen durch chronische Entzündung

Die klinischen Anzeichen im Zusammenhang mit bullösen Autoimmunerkrankungen, die das Auge betreffen, sind die Folge einer chronischen Entzündung die zu Narbenbildung (pathologische Heilung) führt und sich als vernarbende Konjunktivitis.

• Zerstörung der Becherzellen der Bindehaut.
• Verstopfung der Kanäle der Tränendrüse und der Öffnungen der Meibom-Drüsen. Dies reduziert die Tränenproduktion und verursacht eine trockene Keratokonjunktivitis oder ein trockenes Auge [7].
• Die Instabilität und der Mangel an Tränenfilm machen die Augenoberfläche anfällig für Umweltschäden [8].

Andere häufige Anzeichen, die in den Anfangsphasen der Erkrankung beobachtet werden, umfassen:

• Konjunktivale Hyperämie (Erweiterung der erweiterten Blutgefäßen konjunktivalen Blutgefäße).
• Vorhandensein von Lungenblasen subkonjunktivale Blasen.
• Fibrose des subepithelialen Gewebes, die zur Verkürzung der Fornices führt (lockere Bindehautfalten zwischen der Innenseite der Augenlider und dem Augapfel).
• Entwicklung eines Symblepharons (einer anomalen Verbindung zwischen Augenlid und Augapfel).
• Verhornung des Hornhaut- und Bindehautgewebes (Entwicklung eines verdickten Epithels).

Häufige Folgen an den Augenlidern umfassen:

• Ankyloblepharon (Verwachsung der Lidränder).
• Blepharitis (lokalisierte Entzündung des Lidrandes).
• Distichiasis (Vorhandensein einer doppelten Reihe abnormaler Wimpern).
• Ektropium (Auswärtskehrung oder Abkippen des Lidrandes).
• Entropium (Einwärtsdrehung des Augenlids, wodurch die Wimpern das Auge reiben).
• Madarose (teilweiser oder vollständiger Verlust der Wimpern).
• Trichiasis (anomales Wachstum der Wimpern, die zum Augapfel zeigen).

Die Defekte epiteliales des Epithels der Hornhaut können zu Ulzerationen, Narbenbildung und der Entwicklung einer fortschreiten in die ulzeration, Narbenbildung und der Entwicklung einer Infektion bakteriellen sekundären Infektion führen. Die Augenbeteiligung in den Endstadien ist gekennzeichnet durch:

• Vollständige Atrophie der konjunktivalen Fornices (schwere konjunktivale Schrumpfung).
• Hornhautneovaskularisation (anomales Wachstum neuer Blutgefäße in die Hornhaut).
• Trübung der Augenoberfläche (Verlust der Transparenz der Hornhaut).
• Schwere Sehverminderung oder vollständige Erblindung.

Die beschriebenen klinischen Befunde und Komplikationen unterstreichen die Notwendigkeit einer spezialisierten und kontinuierlichen augenärztlichen Behandlung bei diesen Autoimmunpathologien.

Die Manifestationen der Augenbeteiligung bei den verschiedenen Arten bullöser Autoimmunerkrankungen der Haut überlappen sich häufig. Spontane Remissionen sind selten. Remissionen Remissionen.

Diagnose von Autoimmunerkrankungen mit Augenblasen

Bei Vorliegen bullöser Autoimmunerkrankungen ist es unerlässlich, eine Augenbeteiligung zu vermuten. Die frühzeitige Erkennung und sofortige Behandlung sind entscheidend, um Prognose und potenzielle Spätfolgen von Fleckfiebern schwere Folgen, wie irreversiblen Sehverlust, zu vermeiden.

Es wird dringend empfohlen, einen Ophthalmologen Augenarzt multidisziplinären. als integralen Bestandteil der multidisziplinären Versorgung hinzuzuziehen. Im Allgemeinen umfasst dieser Diagnoseprozess eine ausführliche Anamnese und die folgenden Tests:

• Messung der Sehschärfe.
• Detaillierte Untersuchung mit der Spaltlampe.
• Bewertung der Tränenfilm-Break-up-Time.
• Schirmer-Test zur Quantifizierung der Tränenproduktion (trockenes Auge).
• Anwendung von Fluoreszein- und Lissamingrün-Färbungen zur Identifizierung von Hornhautdefekten.

Obwohl die Erstdiagnose klinisch erfolgt, wird die Bestätigung in der Regel durch immunpathologische Techniken erreicht:

• Die Die direkte Die direkte Immunfluoreszenz, durchgeführt an einer erfolgreiche Biopsie Bindehautbiopsie, kann die Ablagerung Ablagerung von Immunglobulinen oder Komplement im Bereich der Basalmembran nachweisen [9].
• Die indirekte Immunfluoreszenz, angewendet auf eine Serumprobe Serum (Blutuntersuchung), ermöglicht den Nachweis zirkulierender IgG-Autoantikörper.
• Weitere diagnostische Werkzeuge umfassen den Immunoblot (Serumtest) und den Enzyme-linked Immunosorbent Assay Enzyms (ELISA).

Differentialdiagnosen bei bullöser Autoimmunerkrankung des Auges

Es gibt verschiedene Pathologien, die Manifestationen ähnliche Augenmanifestationen wie bullöse Autoimmunerkrankungen aufweisen können. Es ist unerlässlich, diese zu unterscheiden. Zu diesen Erkrankungen gehören:

• Trauma Trauma.
• Okuläre Rosazea.
• Keratokonjunktivitis atópica.
• Chemische Verätzungen des Auges.
• Schwere Nebenwirkungen a Medikamenten Nebenwirkungen systemischer Medikamente (Beispiele sind Practolol und Penicillamin).
• Nebenwirkungen von Augenpräparaten (z. B. Ecothiophosphatiodid, Epinephrin und Pilocarpin).
• Graft-versus-Host-Erkrankung. Wirts.
• Hereditäre epidermolytische Blasenbildung.
• Lichen planus.
• Sarkoidose.
• Syndrom Sjögren-Syndrom.
• Stevens-Johnson-Syndrom / Toxische epidermale Nekrolyse. toxische.

Diese Zustände können unterschieden werden von der Augenbeteiligung bei bullösen Autoimmunerkrankungen durch eine sorgfältige Anamnese, eine vollständige Überprüfung der Patientensysteme, eine umfassende körperliche Untersuchung und die entsprechenden immunpathologischen Untersuchungen [9].

Behandlung von Autoimmunerkrankungen mit Augenbeteiligung

Der therapeutische Ansatz für bullöse Autoimmunerkrankungen, die die Augen betreffen, muss individualisiert werden, unter Berücksichtigung des Alters des Patienten, der Schwere der Pathologie und des Ausmaßes der Beteiligung anderer Organe. [7]. Das oberste Ziel kontrollieren der Behandlung ist die wirksame Kontrolle der Augenentzündung und die Verhinderung von Komplikationen, insbesondere der irreversiblen Vernarbung, die zur Erblindung führt. Sobald die Entzündungskontrolle erreicht ist, konzentriert sich das Management auf die langfristige Sehkraftkonservierung.

Behandlungsstrategien und Augenmanagement

Das Hauptziel ist die schrittweise Reduzierung der Medikamentendosierungen, bis ein minimales Erhaltungsniveau erreicht ist oder die vollständige Unabhängigkeit von Medikamenten erzielt wird. Eine Remission ist erreichbar. Eine enge Zusammenarbeit zwischen dem behandelnden Spezialisten, dem Dermatologen Remissionsraten. Remission Dermatologe und dem Augenarzt ist unerlässlich, um optimale Ergebnisse zu erzielen.

Konservative Behandlung und Augenunterstützung

Konservative Maßnahmen konzentrieren sich auf die Linderung der Symptome und die Verhinderung weiterer Schäden:

• Häufiges Befeuchten mit künstlichen Tränen oder Salbe Salbe sorgt für sofortige Linderung der Symptome des trockenen Auges.
• Zur Verbesserung der Anzeichen einer Blepharokonjunktivitis, Blepharokonjunktivitis Lösung ist eine ständige Lidhygiene mit einer verdünnten Lösung von Natriumbicarbonat oder speziellen Handelsprodukten, aufgetragen mit einem sauberen Finger oder Wattestäbchen, hilfreich.
• Tägliches Auftragen warmer Kompressen auf die geschlossenen Augenlider (5 bis 10 Minuten) hilft, die Sekretion der Meibom-Drüsen zu optimieren.
• Es wird empfohlen, auf herkömmliche Kontaktlinsen zu verzichten, um Augenreizungen zu vermeiden. Es kann jedoch eine spezielle Verbandskontaktlinse verwendet werden, um das Auge vor Exposition und Trichiasis zu schützen, während auf die chirurgische Behandlung gewartet wird [10].
• Topische Kortikosteroid-Augentropfen systemischen Kortikosteroiden. Retinoiden topischen, die Dexamethason, Fluocinolon, Triamcinolonacetonid oder Clobetasolpropionat enthalten können, sind in den frühen Stadien der Erkrankung oder bei akuten Schüben nützlich. akute.
• Die Retinoide Topische Retinoide.
• Augentropfen auf Basis von Ciclosporin haben sich als wirksam erwiesen, um die Tränenfunktion bei Fällen von assoziiertem trockenem Auge zu verbessern.

Systemische Pharmakotherapie

Die Kortikosteroiden Systemische Kortikosteroide (oral, wie Prednison oder Prednisolon) stellen die bevorzugte Erstbehandlung zur Behandlung der Augenbeteiligung bei bullösen Autoimmunerkrankungen der Haut dar [11]. Angesichts der erheblichen Toxizität Toxizität

• Azathioprin
• Azathioprin
• Ciclosporin [12]
• Dapsone
• Methotrexat
• Mofetilmikophenolat
• Sulfasalazin
• Intravenöses Immunglobulin
• Biologika (Beispiele sind Etanercept, Rituximab, Daclizumab, Alemtuzumab).

Tetrazykline werden zur Behandlung von Hautinfektionen sekundären Infektionen der Hornhaut und der Blepharokonjunktivitis eingesetzt.

Es ist entscheidend zu verstehen, dass diese Behandlungen aufgrund des Potenzials für systemische Nebenwirkungen eine Langzeitanwendung und eine strenge regelmäßige Überwachung erfordern.

Intraläsionale Injektionen oder systemische Verabreichung von

Die Chirurgie wird selten für die Anfangsphase der Erkrankung reserviert, da sie eine Exazerbation Exazerbation auslösen oder das Fortschreiten beschleunigen kann, wenn sie an aktiven und entzündeten Augen durchgeführt wird [13]. Es ist unerlässlich, invasive Eingriffe zu verschieben, bis die Augenentzündung abgeklungen ist und das Fortschreiten der Krankheit stabilisiert wurde.

• Bei Fällen von schwerem trockenem Auge können temporäre Tränenwegsverschlüsse (Punctum Plugs) angewendet oder eine Okklusion chirurgische Punktokklusion.
• Um das Nachwachsen von Wimpern, die den Augapfel berühren, zu verhindern, werden Techniken wie Débridement zusammen mit speziellen Scheren, um den Nagel zu kürzen und die subunguale Hyperkeratose zu entfernen., Personen Laserablation Kryotherapie, thermische , oder Elektrolyse eingesetzt.
• Bei Problemen mit der Lidstellung wie Entropium, Ektropium oder Lagophthalmus (Unfähigkeit, die Augenlider vollständig zu schließen), kann eine Neupositionierung des Augenlids gerechtfertigt sein.
• Es kann ein Amnionmembrantransplantat erforderlich sein, Fruchtwasser um ausgedehnte Schäden der Bindehaut zu reparieren.
• Die perforierende Keratoplastik (Hornhautplastik, insbesondere Hornhauttransplantation) und die Transplantat Stammzellentransplantation Perforation des Limbus werden zur Behandlung der Hornhautperforation eingesetzt.
• In Situationen, in denen das Hornhauttransplantat fehlgeschlagen ist, kann die Implantation einer Keratoprothese (künstliche Hornhaut) in Betracht gezogen werden.

Die effektive Behandlung erfordert einen facettenreichen und personalisierten Ansatz, bei dem die Stabilisierung des entzündlichen Zustands Vorrang vor definitiven Eingriffen hat. Die ständige Kommunikation zwischen Patient und medizinischem Team ist der Schlüssel zur Überwachung des Ansprechens auf die Behandlung und zur Anpassung der Strategien nach Bedarf.