Antisynthetase-Syndrom

Was ist Antisynthetase? Syndrom?

Das Antisynthetase-Syndrom ist selten entzündlich Muskelerkrankung im Zusammenhang mit Dermatomyositis und Polymyositis.

Das Kennzeichen des Antisynthetase-Syndroms ist das Vorhandensein von Serum Autoantikörper gegen Aminoacyl-tRNA-Synthetasen gerichtet. Diese sind Mobiltelefon Enzyme eingepackt in Protein Synthese. Antisynthetase Antikörper Dazu gehören Jo-1, PL-7, PL-12, OJ, EJ, KS, Wa, YRS und Zo. Anti-Jo-1-Antikörper werden am häufigsten beim Antisynthetase-Syndrom nachgewiesen.

Das Antisynthetase-Syndrom kommt bei Frauen zwei- bis dreimal häufiger vor als bei Männern.

Was verursacht das Antisynthetase-Syndrom?

Die Ursache des Antisynthetase-Syndroms ist unbekannt. Es ist klassifiziert als chronisch Autoimmun Krankheit.

Wie kommt es zum Antisynthetase-Syndrom?

Die wichtigsten klinischen Merkmale des Antisynthetase-Syndroms sind:

• Fieber
• Myositis (Muskel Entzündung)
• Polyarthritis (Entzündung mehrerer Gelenke)
• Interstitial Lungenerkrankung (unspezifische Entzündung der Lunge)
• Mechanikerhände
• Raynauds Phänomen

Das Antisynthetase-Syndrom kann verschiedene klinische Symptome aufweisen, die im Laufe der Zeit variieren können.

Fieber

• Bei etwa 20% der Patienten vorhanden
• Es kann zu Beginn der Krankheit auftreten.
• Kann bestehen bleiben oder wiederholen mit Rückfälle

Myositis

• Bei >90%-Patienten vorhanden
• Assoziiert mit Anti-Jo-1-Antikörpern
• Proximal Muskelschwäche verursacht Schwierigkeiten beim Aufstehen vom Stuhl oder beim Treppensteigen
• Muskeln können schmerzen
• Eine Schwäche der am Schlucken beteiligten Muskeln kann dazu führen Aspiration Lungenentzündung.
• Eine Schwäche der Atemmuskulatur kann zu Atembeschwerden führen

Entzündlich Arthritis

• 50%-Patienten leiden unter Gelenkschmerzen oder Arthritis.
• Öfters symmetrisch Arthritis der kleinen Gelenke von Händen und Füßen
• Führt normalerweise nicht zu Knochenbildung Erosionen

Lungenerkrankung

• Bei den meisten Patienten mit Anti-Jo-1-Antisynthetase-Syndrom entwickelt sich eine interstitielle Lungenerkrankung
• Häufig tritt bei sportlicher Betätigung plötzlich oder allmählich Atemnot auf
• Verursacht manchmal hartnäckigen trockenen Husten
• Kann führen zu Lungen Hypertonie (erhöhter Lungendruck Arterien) bei Patienten mit oder ohne begleitend interstitielle Lungenerkrankung.

Mechanikerhände

• Betrifft etwa 30% der Patienten
• Verdickte Haut an den Fingerspitzen und -rändern.
• Es ähnelt den Händen eines Mechanikers.

Raynauds Phänomen

• Tritt bei etwa 40% der Patienten auf
• Eine episodische Verringerung des Blutflusses zu den Fingern oder Zehen, die sich weiß, dann blau und schließlich rot verfärben
• Eine Reaktion auf Kälte oder emotionalen Stress.
• Einige Patienten haben assoziiert ein falten kapillar Anomalien

Symptome des Antisynthetase-Syndroms

Assoziation mit Malignität

In einigen Fallstudien wurde über mehrere Neoplasien berichtet, die innerhalb von 6 bis 12 Monaten nach der Diagnose des Antisynthetase-Syndroms auftraten. Daher wird wie bei der Dermatomyositis ein altersgerechtes Screening empfohlen.

Wie wird das Antisynthetase-Syndrom diagnostiziert?

Das klinische Erscheinungsbild ist ein Anhaltspunkt für die Diagnose eines Antisynthetase-Syndroms. Spezielle Untersuchungen unterstützen die Diagnose. Dazu können je nach klinischem Kontext Folgendes gehören:

• Muskelenzyme, zum Beispiel Kreatininkinase (CK) und Aldolase: sind häufig erhöht.
• Muskelantikörper
• Elektromyographie (EMG)
• Magnetresonanztomographie (Magnetresonanz) der betroffenen Muskeln
• Muskel Biopsie
• Lungenfunktionstests
• Hohe Auflösung Computertomographie ScanConnecticut) der Brust
• Beurteilung von Schluckbeschwerden und Aspirationsrisiko
• Lungenbiopsie

Wie wird das Antisynthetase-Syndrom behandelt?

Glukokortikosteroide Sie sind die Hauptstütze der Behandlung des Antisynthetase-Syndroms und werden oft über mehrere Monate oder Jahre hinweg benötigt. Prednison wird zunächst vier bis sechs Wochen lang in hohen Dosen (1 mg/kg/Tag) verabreicht, um die Krankheit zu erreichen. Steuerung, dann über 9–12 Monate langsam ausschleichen, um die niedrigste wirksame Dosis aufrechtzuerhalten Remission. In schwereren Fällen kann eine gepulste intravenöse (IV) Gabe von Methylprednisolon über 3–5 Tage erforderlich sein.

Die Verbesserung der Muskelkraft kann mehrere Wochen oder Monate dauern. Eine Verbesserung der Symptome ist ein zuverlässigerer Indikator für das Ansprechen auf die Behandlung als der Serum-CK-Wert.

Prophylaktisch Eine Behandlung gegen Osteoporose, die durch Steroide und bestimmte Pilze verursacht wird, wird empfohlen. Infektionen als Pneumocystis jirovecii. Die Notwendigkeit von Impfungen sollte vor Beginn der Therapie abgeklärt werden.

Andere Immunsuppressivum Es können Medikamente eingesetzt werden, wie zum Beispiel:

• Azathioprin
• Methotrexat
• Cyclophosphamid
• Tacrolimus
• Cyclosporin
• Mycophenolat
• Rituximab

Physiotherapie und Rehabilitation sollten früh beginnen, um Muskeldekonditionierung zu verhindern und Schwäche zu verbessern.

Prognose des Antisynthetase-Syndroms

Patienten mit Antisynthetase-Syndrom sprechen gut darauf an systemisch Steroide und/oder Immunsuppressiva, wenn sie nur die Muskulatur betreffen.

Ist die Lunge betroffen, entscheiden Schweregrad und Art der Lungenschädigung über die Prognose. Höheres Erkrankungsalter (>60 Jahre), Vorliegen einer Malignität und negativer ANA Antikörper Der Test ergibt eine schlechtere Prognose.