Keratolytisches Wintererythem

Was ist es keratolytisch Winter Erythem?

Das keratolytische Wintererythem ist eine seltene angeborene Hauterkrankung, die durch gekennzeichnet ist wiederkehrend palmoplantar Erythem und Schuppenbildung, die in den Wintermonaten häufig schlimmer ist [1]. Es ist auch bekannt als Oudtshoorn-Krankheit und Erythrokeratolyse hiemalis.

Das keratolytische Wintererythem wurde erstmals 1977 von beschrieben Dermatologen in Südafrika, die einen Hautzustand beobachteten vorherrschend in Familien im Oudtshoorn-Gebiet des Westkap [2].

Weitere Bilder des keratolytischen Wintererythems.

Wer bekommt ein keratolytisches Wintererythem?

das Vorherrschaft Das keratolytische Wintererythem wird auf 1 von 7.200 weißen Afrikaans-Sprechern geschätzt [1]. Es wird in a geerbt monogen autosomal dominantes Muster mit hoch Durchdringung aber variable Ausdruckskraft. Es wird normalerweise in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter diagnostiziert.

Was verursacht keratolytisches Wintererythem?

Genealogische Studien betroffener südafrikanischer Familien haben einen gemeinsamen Vorfahren identifiziert, Kapitän François Renier Duminy, einen Franzosen aus dem 18. Jahrhundert, der sich am Kap der Guten Hoffnung niederließ. [1]. Sporadische Fälle wurden ebenfalls gemeldet.

Keratolytisches Wintererythem Gen Der Ort wurde zugeordnet Chromosom 8p23.1 - p22 [1]. Eine aktuelle Studie des Menschen Genom hat vorgeschlagen, dass Erythem das Ergebnis einer versehentlichen Verdoppelung einer Enhancer-Region (ein Teil der DNA das macht es benachbart Gen, für das am wahrscheinlichsten "gelesen" wird Transkription) in der Nähe von CTSB, ein wichtiges Gen in Keratinozyten Differenzierung und Peeling [6].

Variationen in Umgebungsauslösern können das Gleichgewicht von verändern CTSB und seine regulatorischen Faktoren zur Erhöhung des Cathepsin B-Spiegels, a lysosomal Protease beim Epidermisund schießen Apoptose (körpervermittelter Zelltod) [3].

Was sind die klinischen Merkmale eines keratolytischen Wintererythems?

Das keratolytische Wintererythem tritt normalerweise zwischen der Kindheit und dem frühen Erwachsenenalter auf und setzt sich in einem intermittierenden und wiederkehrenden Muster fort. [2]. Der Schweregrad variiert mit einem zyklischen Peeling der Haut und einem zugrunde liegenden Erythem, das die Handflächen und Fußsohlen betrifft. [3].

• Ein Ausbruch beginnt mit einem Erythem. Das könnte sein stornieren und betreffen die vernetzten Räume der Finger und Zehen oder die gesamte Handfläche oder Fußsohle. Das Erythem kann vorübergehend sein und sich bis zum oberen Teil der Hände und Füße erstrecken.
• Auf das Erythem folgen schmerzlose oberflächliche trockene Blasen oder stumpfe Haut, die sich durch Zentrifugation ablösen.
• Jeder Patch dehnt sich vor der Aushärtung 4 bis 6 Wochen aus [1].
• Das Erythem behält das papilläre Kammmuster der Fingerabdrücke bei.
• Palmoplantares Schwitzen kann einen stechenden Geruch und eine erhöhte Schuppenbildung verursachen.

Einige Patienten mit keratolytischem Wintererythem auch entwickeln ringförmiges Erythem an den Extremitäten, am Gesäß oder am Rumpf; Es wurde ein Fall von Gesichtsbeteiligung gemeldet [4].

Erschwerende Faktoren können sein:

• Wintersaison
• Übermäßige Exposition gegenüber Wasser, Chemikalien oder Reibung. [2]
• Krankheit
• Psychologischer Stress
• Menstruation
• Sekundär bakteriell Infektion
• Bestimmte Medikamente einschließlich aktuell Steroide und allgemein Anästhesie.

Das keratolytische Erythem im Winter kann sich im Sommer und während der Schwangerschaft bessern [3].

Was sind die Komplikationen eines keratolytischen Wintererythems?

Aktive Ausbrüche des keratolytischen Wintererythems können in schweren Fällen zu einer Behinderung führen.

Wie wird ein keratolytisches Wintererythem diagnostiziert?

Die Diagnose eines keratolytischen Wintererythems kann klinisch offensichtlich sein und durch eine positive Familienanamnese gestützt werden.

Auf der Haut Biopsie, keratolytisches Wintererythem zeigt Eigenschaften Histopathologie mit basal Keratinozyten Proliferation und defekte Schichten von Stratum corneum [5].

Welches ist das Differenzialdiagnose für keratolytisches Wintererythem?

Abhängig von der Phase des Verletzungkann die Differentialdiagnose eines keratolytischen Wintererythems Folgendes umfassen: [6]:

• Peeling-Keratolyse
• Palmoplantar Keratodermie
• Gelegen Epidermolysis bullosa Simplex
• Umschrieben von der Handfläche Hypokeratose
• Ringförmiges Erythem
• Erythrokeratoderma.

Was ist die Behandlung für keratolytisches Wintererythem?

Derzeit gibt es keine etablierte wirksame Behandlung für keratolytisches Wintererythem. Aktuell Keratolytika, Retinoide und Steroide können das keratolytische Erythem im Winter verschlimmern [6]. Photodynamisch Die Therapie hat bei einem Patienten krankheitsmodifizierende Ergebnisse gezeigt [5].

Was ist das Ergebnis eines keratolytischen Wintererythems?

Das keratolytische Erythem im Winter bessert sich normalerweise oder verschwindet sogar in den Sommermonaten. [4]. Es neigt auch dazu, sich mit dem Alter zu verbessern und es kann nur minimal sein Klettern in den Falten im Erwachsenenalter [1]. Bei einigen stark betroffenen Menschen bestehen bleiben [2].