Morbihan-Krankheit

Was ist Morbihans Krankheit?

Morbus Morbihan wurde erstmals 1957 von Franzosen beschrieben Dermatologe Robert Degos und zeichnet sich durch eine Firma aus Ödem auf der Oberseite des Gesichts. Obwohl es allgemein als angesehen wird feuerfest und chronisch Bei der Form der Rosacea kann die Morbihan-Krankheit in Abwesenheit anderer Merkmale der Rosacea vorliegen und somit einen separaten Krankheitsprozess darstellen.

Wer bekommt die Morbihan-Krankheit?

Die Morbihan-Krankheit betrifft normalerweise Kaukasier im dritten und vierten Lebensjahrzehnt.

Es gibt nur zwei Berichte über die Krankheit in der Hautfarbe. [1]. Es ist häufiger bei Frauen als bei Männern.

Was verursacht die Morbihan-Krankheit?

Das Lymphödem der Morbihan-Krankheit folgt dem Verlust von lymphatisch Unversehrtheit der Gefäßwand und Durchgang von Flüssigkeit durch das Gefäß. [2,3] Die Ursache ist unbekannt, es wurden jedoch mögliche Ursachen spekuliert, darunter:

• Lokal Deregulierung von Lymphgefäße
• Lymphatische Obstruktion durch Granulome und Histiozyten (eine Art von Immunzelle) [3]
• Chronisch Entzündung von Akne, Rosacea oder Kontakt Dermatitis das zerstört die Unterstützung Bindegewebe um dermal Lymphgefäße [2,3].

Was sind die klinischen Merkmale der Morbihan-Krankheit?

Die Morbihan-Krankheit ist gekennzeichnet durch Erythem und solide, Neinbeißen Ödem.

• Der Beginn der Morbihan-Krankheit ist langsam und die intermittierende Schwellung wird schließlich dauerhaft. Infiltration der Haut.
• Beeinflusst die periorbital Region, Stirn, Glabella, Wangen und Nase.
• Morbus Morbihan ist nicht schmerzhaft oder juckt, kann aber durch Sonneneinstrahlung verschlimmert werden.
• Andere Merkmale von Rosacea können vorhanden sein, wie z Teleangiektasie, Rötung, Papeln und Pusteln [4,5].

Was sind die Komplikationen der Morbihan-Krankheit?

Hartnäckig Gesichtsödem führt zu:

• Verzerrung der Gesichtskonturen
• Sehbehinderung durch reduziertes Gesichtsfeld
• Psychosozial Stress
• Kosmetische Bedenken.

Wie wird die Morbihan-Krankheit diagnostiziert?

Es gibt keine Biochemikalien oder histopathologisch spezifische Befunde der Morbihan-Krankheit.

Biopsie sollte getan werden, um andere Diagnosen auszuschließen. Nicht spezifisch Histopathologie Ergebnisse sind:

• Perivaskulär Hautödem
• Lymphohistiozytisch perianexal infiltrieren
• Zahlreich Mastzellen bestätigt durch Giemsa-Färbung
• Mucin bestätigt durch kolloidale Eisenfärbung
• Lymphgefäßerweiterung.
• Nein-Caseating Granulome
• Talg Drüse Hyperplasie [6].

Patch Es können auch Tests arrangiert werden, um allergische Kontaktdermatitis auszuschließen.

Welches ist das Differenzialdiagnose für Morbihans Krankheit?

Die Differentialdiagnose der Morbihan-Krankheit umfasst andere granulomatös und entzündlich Gesichtsbedingungen [7,8]. Zu berücksichtigende Bedingungen sind:

• Sarkoidose - gekennzeichnet durch Epithelioid Granulome in Histologie und ein positives Serum Angiotensin-Umwandlung Enzym Test (ACE); kann sein gelegen auf die Haut oder systemisch
• Orofaziale Granulomatose: gekennzeichnet durch schmerzlose Lippenschwellung, Granulome in der Histologie, Mund Geschwüre, Schleimhaut Etiketten und Lingua Plicata
• Systemischer Lupus erythematodes - wo Haut- Ergebnisse umfassen Malar Eruption ("Schmetterlingsausschlag"), makulopapulär Hautausschlag, Schleimgeschwüre und Lichtempfindlichkeit.; Dies kann zu einer systemischen Erkrankung führen, die Gelenke, Lunge, Herz, Nieren, Gehirn, Blut und Nervensystem betrifft.
• Seltsamer Körper Granulom - gekennzeichnet durch rotbraune Papeln, Knötchen und Platten als Reaktion auf Tätowierung, Rinder Kollagen Injektion, Silikon- oder Paraffininjektion, zurückgehaltene Nähte usw.
• Buschkes Skleroödem - gekennzeichnet durch symmetrisch Straffung der Haut am Hals und am oberen Rücken, typischerweise verbunden mit Diabetes mellitus; Es gibt Caseating-Epithelioid-Granulome, die säurefeste Bazillen enthalten.
• Lupus vulgaris (Hauttuberkulose): Es ist gekennzeichnet durch rotbraune Knötchen in Form von Apfelgelee.
• Hautpseudolymphom: Verschiedene Zustände können nachahmen Lymphom.

Was ist die Behandlung für Morbihan-Krankheit?

Morbus Morbihan ist häufig therapieresistent.

Medizinische Behandlung

Das Antibiotikum Metronidazol und die Tetracycline Minocyclin und Doxycyclin wirken bei entzündlichen Rosacea. Andere Optionen sind:

• Isotretinoin, 10 bis 20 mg täglich für 3 bis 6 Monate
• Ketotifen 1 mg täglich [6].

Thalidomid, Clofazimin und systemisch KortikosteroideWie Prednison sind sie oft unwirksam.

Destruktive Therapien

Chirurgisch Exzision redundant ödematös Gewebe kann für eine vollständige Genesung notwendig sein. Andere Optionen sind:

• CO2 Sein Blepharoplastik (Laser-Augenlidoperation)
• Strahlentherapie.

Andere Therapien

Gesichtsmassage kann verwendet werden, um die Lymphdrainage zu verbessern. Kontakt Reizstoffe oder Allergene sollte vermieden werden, um die Genesung zu unterstützen.