Arbeitssyndrom

was ist Arbeit Syndrom?

Als Job-Syndrom, auch Hyper-IgE-Syndrom genannt, wird eine seltene erbliche Immunschwäche bezeichnet, die durch gekennzeichnet ist Infektionen der Haut und anderer Organe.

Was sind die klinischen Merkmale des Job-Syndroms?

Zu den klinischen Merkmalen des Job-Syndroms gehören:

• Unterschiedlicher Schweregrad bei betroffenen Angehörigen
• Eruption Ähnlich zu atopisch Dermatitis (Ekzem)
• Im Gegensatz zur atopischen Dermatitis (die nach dem 3. Lebensmonat auftritt) tritt der Ausschlag normalerweise bei der Geburt oder in den ersten Wochen auf.
• Sekundär Infektion mit Staphylococcus aureus, was dazu führt knusprig Dermatitis, Follikulitis und Abszesse
• Episoden von Bronchitis und Lungenentzündung.
• Auch andere Websites können infiziert werden, darunter Nebenhöhlen, Ohren, Zähne und Zahnfleisch
• Schleimhaut Candidiasis
• Narben mit Grübchen im Gesicht
• Knochenanomalien einschließlich Frakturen und Skoliose (schiefe Säule)
• Dental Anomalien wie doppelte Zahnreihen
• ungewöhnliches Gesichtsaussehen
• Sehr hohe Werte von 'Allergie‘ Immunoglobulin IgE im Blut
• hohes Maß an Eosinophile im Blut

Was ist die Ursache des Job-Syndroms?

Die Ursache des Job-Syndroms ist unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass es sich um eine handelt genetisch Anomalie berührend Chromosom 4q. Das Ergebnis ist eine fehlerhafte Immunantwort T. Lymphozyten, Neutrophile und die Zytokine produzieren, insbesondere Interferon-Gamma. Zu hohe Interferon-Gamma-Spiegel führen zu einem deutlichen Anstieg von Immunglobulin E.

Wie wird das Job-Syndrom behandelt?

Es gibt keine bekannte Heilung für das Job-Syndrom. Antibiotika sind es gewohnt Steuerung bakteriell Infektionen, die häufig eine längere Behandlung als normalerweise erforderlich erfordern. Möglicherweise müssen mehrere Ärzte unterschiedlicher Fachrichtungen bei der Betreuung der betroffenen Kinder behilflich sein.