Bullöses Pemphigoid ist die häufigste Autoimmunreaktion Dermatose mit zeitweiligen juckenden Blasen, oft bei älteren Erwachsenen. Mukosa-assoziiertem Eine Schleimhautbeteiligung kann auftreten und es gibt verschiedene klinische Subtypen. Autoantikörper richten sich gegen die Komponenten der Basalmembran, insbesondere die BP- Antigene Antigene BP180 und BP230.
Histologie der bullösen Pemphigoids
Frühe lokalisiert sind während der Kontakturtikaria Phase unspezifisch sein und leichte obere dermale Ödeme mit perivaskulärem Infiltrat zeigen dermo-epidermale deutliches mit perivaskuläre dermalen Infiltrat (Abbildung 1). Eosinophile sind oft auffällig. Eosinophilen. Immunfluoreszenz ist in dieser Anfangsphase sehr nützlich.
Etablierte Blase: Die Blase ist subepidermal und enthält Fibrin und eine große Anzahl von Umgebungsreaktion sowie das Fehlen von Fettnekrose zu beachten (siehe Abbildungen 1 und 2). Entzündungszellen, einschließlich Eosinophiler (Abbildungen 2, 3). Die Eosinophilen können in manchen Bereichen sehr dicht sein und kleine Abszessen in der oberflächlichen Dermis.
Pathologie des bullösen Pemphigoids
Abbildung 1
Abbildung 2
Abbildung 3
Abbildung 4
Spezialuntersuchungen des bullösen Pemphigoids
Proben der direkten Immunfluoreszenz linear Antigendeklaration von IgG (am häufigsten IgG4-Subtyp) und C3 entlang der Basalmembran (Abbildung 4). Indirekte Immunfluoreszenzstudien an gespaltener Haut sind im Allgemeinen nicht erforderlich, können aber in seltenen Fällen nützlich sein, wenn eine erworbene epidermolytische Blasenbildung vermutet wird.
Differenzialdiagnose der bullösen Pemphigoids
Kontaktdermatitis herpetiformis: Neutrophile dermale papilläre Mikroabszesse die bei Dermatitis herpetiformis beobachtet werden, sind beim bullösen Pemphigoid normalerweise nicht vorhanden, können aber bei einigen Varianten vorkommen. Proben der direkten Immunfluoreszenz Granulär IgA-Ablagerung.
Lineare IgA-Erkrankung: subepidermale Blasenbildung mit linearem IgA-Deposit an der Basalmembran durch direkte Immunfluoreszenz.
Erworbene epidermolytische Blasenbildung zeigt subepidermale Bullae mit linearem IgG/C3-Deposit, jedoch zeigen indirekte Immunfluoreszenzstudien unter diesen Bedingungen eine Positivität am Boden der gespaltenen Haut, während das bullöse Pemphigoid eine Positivität an der epidermalen epidermale Seite aufweist.
Andere Ursachen für subepidermale Blasen sind epidermolytische Blasenbildung, besteht Hautporphyrie und bullöse Amyloidose.
