Myxödem Flechte oder papulös Mukinose ist eine seltene Hauterkrankung, die durch gekennzeichnet ist Mucin Ablagerungen auf der Haut. das gelegen Form wird mit fest, wachsartig dargestellt Papeln mit lokalisiert Verteilung und ohne systemisch Eigenschaften. das weit verbreitet Form (auch als Skleromyxödem bekannt) präsentiert sich mit verlängert fleischfarbene Papeln in Linien angeordnet und progressiv Verdickung der Haut. Es ist stark verbunden mit monoklonal Gammopathie.
Histologie papulöse Mukinose
Früh Verletzungen kann zeigen Erklärung Mucin an der Oberfläche Dermis das kann schwer zu unterscheiden sein Schwerpunkt Mukonose.
Bei etablierteren Läsionen Epidermis kann normal, akanthotisch sein oder atrophisch.
Es gibt Mucinablagerungen in der gesamten Dermis, begleitet von Fibroblasten Proliferation und Kollagen Ablagerung (Abbildung 1, 2).
Die Proliferation von Fibroblasten kann bei generalisiertem Skleromyxödem offensichtlicher sein.
Pathologie der papulösen Mukinose
Abbildung 1
Figur 2
Figur 3
Spezielle Studien zur papulösen Mukinose
Mucin-Flecken mit kolloidalem Eisen (blaugrün) und Alcianblau in pH 2,5 (blau). Periodsäure Schiff (PAS) ist negativ. 3 zeigt eine Alcianblau-Färbung.
Differenzialdiagnose papulöse Mukinose
Die klinische Korrelation ist sehr hilfreich.
Systemisch nephrogen Sklerose: Dieser Zustand ist mit der Verwendung von Kontrastmitteln auf Gadoliniumbasis verbunden, die während verwendet werden Magnetresonanztomographie bei Menschen mit Nieren- Insuffizienz. Histologisch Die Veränderungen sind ähnlich wie beim Skleromyxödem, obwohl die Unterhaut ist häufiger beteiligt. Sklerotisch Körper in diesem Zustand wurden beschrieben.
Fokale Mukinose: Kann nicht von lokalisierter papulöser Mukinose unterschieden werden. Es fehlen fibroblastische Veränderungen und Kollagenablagerungen in der oberflächlichen Dermis. Klinisch ist dies ein Einzelgänger Verletzung
Verallgemeinert und pretibial Myxödem: Diese Zustände sind mit einer Schilddrüsenerkrankung verbunden. In der Dermis kommt es zu einer Mucinablagerung ohne Proliferation von Fibroblasten. Epidermal Änderungen können umfassen Hyperkeratose und follikulär Stecker.
