juveniel xanthogranuloom

andere namen voor jeugd xanthogranuloom

Juveniel xanthogranuloom (JXG) wordt ook wel naevoxanthoendothelioom, multiplexanthoom, juveniel xanthoom, eruptief multiplexanthoom bij kinderen, aangeboren xanthoma tuberosum, naeviform en juveniel reuzencelxanthoma granuloom.

Wat is juveniel xanthogranuloom?

Juveniel xanthogranuloom is een niet-Langerhan-celtype. histiocytose (Klasse IIb). Verschijnt als huid verwondingen voornamelijk bij zuigelingen en jonge kinderen, meestal mannen, en is in 20% van de gevallen aanwezig bij de geboorte. 10% van de gevallen zijn echter volwassenen. Het komt vaker voor bij blanken dan bij mensen van oosterse afkomst. De oorzaak is onbekend.

In het begin zijn de laesies gladde, roze bultjes, maar dan ontwikkelen een gelig uiterlijk en kan worden geschubd. De meeste hebben een diameter van minder dan 0,5 cm (papels), maar gigantisch knobbeltjes Het kan tot 2 cm meten. Ze kunnen overal op het lichaam ontstaan, maar komen vaker voor op de romp en de bovenste extremiteiten. Soms verschijnen ze ook in het oog of in de inwendige organen.

Juveniele xanthogranulomen

juveniel xanthogranuloom

differentiële diagnose van juveniel xanthogranuloom

Juveniel xanthogranuloom is moeilijk te onderscheiden van verschillende andere aandoeningen.

Goedaardig cephalisch histiocytose
wijd verspreid eruptieve histiocytose
papulair xanthogranuloom

Ze worden steeds vaker gezien als dezelfde aandoening.

Goedaardige cephalische histiocytose
Het komt meestal voor bij baby's jonger dan één jaar. Het presenteert zich met meerdere kleine roodbruine bultjes op de huid, voornamelijk op het hoofd en de nek. De bultjes verdwijnen spontaan in de loop van maanden of jaren en vaak blijven er geen zichtbare sporen achter. Herhaalde aanvallen kunnen voorkomen
Gegeneraliseerd eruptief histiocytoom
Komt meestal voor bij volwassenen Het presenteert zich met honderden roodbruine, blauwachtig rode of huidkleurige papels (minder dan 1 cm) op de huid van de romp, het gezicht, de armen en de dijen. Terugkerende Gewassen van laesies kunnen verschijnen die na enkele maanden spontaan verdwijnen. kan littekens achterlaten
papulair xanthogranuloom
Het komt voor bij kinderen en volwassenen. Papels komen voor op de huid en bij volwassenen op het slijmvlies van de mond. Het verdwijnt spontaan bij kinderen, maar kan doorzetten bij volwassenen Er is op dit moment geen effectieve behandeling.

Hoe worden deze aandoeningen gediagnosticeerd?

Juveniel xanthogranuloma heeft een karakteristiek uiterlijk dermatoscopie, bekend als "ondergaande zon", met een geelachtige centrale zone omgeven door een roodachtige periferie.

De diagnose juveniel xanthogranuloom en verwante aandoeningen kan worden bevestigd door een biopsie. Laesies zijn samengesteld uit verzamelingen van histiocyten; zie juveniel xanthogranuloom pathologie. Bij oudere laesies kunnen histiocyten er schuimig en gevuld uitzien lipiden (vet) of sterk vergroot (gigantische cellen).

Ondanks de met vet gevulde histiocyten in de huid, zijn de bloedlipideniveaus redelijk normaal, en juveniel xanthogranuloom en aanverwante aandoeningen worden gewoonlijk niet geassocieerd met een ernstige aandoening. anomalie. De 20% heeft echter ook lattes. macules. Meerdere café au lait moedervlekken worden geassocieerd met neurofibromatose Type 1.

Juveniele Xanthogranuloma-behandeling

Tenzij ze in de ogen voorkomen, zijn juveniele xanthogranulomen onschadelijke gezwellen die krimpen en vervolgens binnen 2 tot 3 jaar verdwijnen, meestal zonder littekens.

Hoewel individuele laesies kunnen worden weggesneden, blijft er een litteken. Het is zelden nodig om het te verwijderen.