Xantogranuloma juvenil

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Otros nombres para juvenil xantogranuloma

El xantogranuloma juvenil (JXG) también se ha denominado naevoxanthoendotelioma, xantoma múltiple, xantoma juvenil, xantoma eruptivo múltiple en la infancia, congénito xantoma tuberosum, xantoma naeviforme y juvenil de células gigantes granuloma.

¿Qué es el xantogranuloma juvenil?

El xantogranuloma juvenil es un tipo de célula que no es de Langerhan. histiocitosis (Clase IIb). Se presenta como piel lesiones predominantemente en lactantes y niños pequeños, más a menudo varones, y está presente al nacer en el 20% de los casos. Sin embargo, el 10% de los casos son adultos. Es más común en los caucásicos que en los de origen oriental. Se desconoce la causa.

Al principio las lesiones son protuberancias lisas y rosadas, pero luego desarrollar una apariencia amarillenta y puede volverse escamoso. La mayoría tienen menos de 0,5 cm de diámetro (pápulas), pero gigante nódulos puede medir hasta 2 cm. Pueden surgir en cualquier sitio del cuerpo, pero aparecen con mayor frecuencia en el tronco y las extremidades superiores. En ocasiones también aparecen en el ojo o en los órganos internos.

Xantogranulomas juveniles

Xantogranuloma juvenil

Xantogranuloma juvenil

Xantogranuloma juvenil

Xantogranuloma juvenil

Xantogranuloma juvenil

Xantogranuloma juvenil

Xantogranuloma juvenil

Xantogranuloma juvenil

Xantogranuloma juvenil

Xantogranuloma juvenil

Xantogranuloma juvenil

Xantogranuloma juvenil

Diagnóstico diferencial de xantogranuloma juvenil

El xantogranuloma juvenil es difícil de distinguir de varias otras afecciones.

  • Benigno del dolor de la cabeza histiocitosis
  • Generalizado histiocitosis eruptiva
  • Papular xantogranuloma

Se piensa cada vez más en ellos como la misma condición.

Histiocitosis cefálica benigna
  • Suele ocurrir en lactantes menores de un año.
  • Se presenta con múltiples pequeñas protuberancias de color marrón rojizo en la piel, principalmente en la cabeza y el cuello.
  • Las protuberancias se resuelven espontáneamente durante meses o años y, a menudo, no quedan marcas visibles.
  • Pueden ocurrir ataques repetidos
Histiocitoma eruptivo generalizado
  • Suele afectar a adultos
  • Se presenta con cientos de pápulas de color marrón rojizo, rojo azulado o color piel (menos de 1 cm) en la piel del tronco, cara, brazos y muslos.
  • Recurrente Pueden aparecer cosechas de lesiones que se resuelven espontáneamente después de varios meses.
  • Puede dejar cicatrices
Xantogranuloma papular
  • Ocurre en niños y adultos.
  • Las pápulas se presentan en la piel y en los adultos, en el revestimiento de la boca.
  • Se resuelve espontáneamente en los niños, pero puede persistir en adultos
  • No existe un tratamiento eficaz en este momento.

¿Cómo se diagnostican estos trastornos?

El xantogranuloma juvenil tiene un aspecto característico en dermatoscopia, conocido como "sol poniente", en el que hay una zona central amarillenta rodeada de periferia rojiza.

El diagnóstico de xantogranuloma juvenil y afecciones relacionadas puede confirmarse mediante una biopsia. Las lesiones están compuestas por colecciones de histiocitos; ver xantogranuloma juvenil patología. En las lesiones más antiguas, los histiocitos pueden aparecer espumosos, llenos de lípidos (grasas) o muy agrandado (células gigantes).

A pesar de los histiocitos llenos de grasa en la piel, los niveles de lípidos en la sangre son bastante normales y el xantogranuloma juvenil y los trastornos relacionados no suelen estar asociados con ningún trastorno grave. anomalía. Sin embargo, el 20% también tiene café con leche. máculas. Múltiples marcas de nacimiento café con leche están asociadas con neurofibromatosis tipo 1.

Tratamiento del xantogranuloma juvenil

A menos que se presenten en los ojos, los xantogranulomas juveniles son crecimientos inofensivos que se encogen y luego desaparecen en un plazo de 2 a 3 años, por lo general sin dejar cicatrices.

Aunque las lesiones individuales se pueden cortar, esto dejará un cicatriz. Rara vez es necesario retirarlo.