Wat is gigantische cel arteritis?
Reuscelarteritis is een vorm van vasculitis treft meestal de slagaders van de hoofdhuid en het hoofd; Als zodanig is het ook bekend als: tijdelijk arteritis [1]. Reuscelarteritis kan ook leiden tot: vorig ischemisch optisch neuropathie, cerebraal arteritis, en aorta boog syndroom.
Het wordt gekenmerkt door ernstige hoofdpijn, visuele symptomen, ongemakY koorts [2].
Wie krijgt gigantische celarteritis?
de incidentie van reuzencelarteritis varieert tussen 5,8 en 31,3 per 100.000 inwoners, en de overwicht het wordt geschat op 30,4 gevallen per 100.000 [2].
Reuscelarteritis komt alleen voor bij volwassenen ouder dan 50 jaar en bereikt zijn hoogtepunt tussen 70 en 80 jaar [1]. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en komt vaker voor bij blanken. [1].
In 50%-gevallen wordt reuscelarteritis geassocieerd met: polymyalgie reumatisch (PMR), a reumatisch aandoening die veroorzaakt verlengd pijn en stijfheid. Geschat wordt dat 5 tot 15% van de mensen met PMR ontwikkelen gigantische celarteritis [1].
Wat veroorzaakt gigantische celarteritis?
Reuscelarteritis is een vasculitis van grote bloedvaten met onbekende oorzaak [1]. De symptomen van reuzencelarteritis zijn te wijten aan: occlusie van de aangetaste slagaders.
leeftijd, genetica, en infectie kan betrokken zijn bij de causaliteit ervan [3]. De mens witte bloedcel antigeen (HLA) Het DR4-serotype is gecorreleerd met reuzencelarteritis en PMR [3].
Wat zijn de klinische kenmerken van reuzencelarteritis?
De klinische kenmerken van reuzencelarteritis zijn typisch [1]:
- Een nieuwe en aanhoudende hoofdpijn
- Een gevoelige hoofdhuid en slapen
- Kaak claudicatio
- Plotseling begin van visuele veranderingen, waaronder wazig zien, dubbel zien en blindheid
- Griepachtige symptomen zoals vermoeidheid, koorts en verlies van eetlust
- Tijdelijk verminderd of afwezig, achterhoofd, of gezicht slagader pulsen.
de huid demonstraties gigantische celarteritis
Cutane manifestaties van reuzencelarteritis zijn zeldzaam en kunnen maanden na het begin van andere symptomen optreden; deze manifestaties omvatten [2,4]:
- Erytheem, Purper, verhardingY bullae
- Bieden knobbeltjes, zweren of necrose
- periorbitaal ecchymose
- glossitis
- gezichtsbehandeling oedeem
- Haar verlies.
Late huidmanifestaties omvatten: ulceratie en necrose van frontotemporaal hoofdhuid en tong [4].
Reuscelarteritis kan zelden een andere plaats betreffen, zoals de onderste ledematen, maar wijdverspreide huid verwondingen Ze zijn zeldzaam. Dit soort blessure worden veroorzaakt door afsluiting van kleine bloedvaten in de dermis of onderhuids [2].
Wat zijn de complicaties van reuzencelarteritis?
Geschat wordt dat tussen 13% en 19% bij patiënten met reuzencelarteritis ervaring hebben ischemie van een optische slagader, waardoor een plotseling gedeeltelijk of volledig verlies van het gezichtsvermogen ontstaat dat permanent kan zijn [1,2].
Patiënten die necrose van de hoofdhuid ontwikkelen, lopen een verhoogd risico op verlies van gezichtsvermogen en sterfte [2].
Andere complicaties kunnen zijn: gangreen van de tong of neus pulp [5].
Hoe wordt reuscelarteritis gediagnosticeerd?
De diagnose van reuzencelarteritis is gebaseerd op de klinische kenmerken en de resultaten van onderzoeken.
- de opruiend markeringen, erytrocyt sedimentatiesnelheid (ESR) Ja C-reactief eiwit, ze worden opgevoed.
- biopsie onthult granulomateus ontsteking groot aderen - meestal de takken van de externe halsslagader en wervelslagaders [2].
- de histologie van een huidlaesie is niet-specifiek en een negatieve biopsie sluit de diagnose niet uit.
- Bloedkweken kunnen nodig zijn om uit te sluiten systemisch infectie.
- Beeldvorming van de temporale slagader en andere grote bloedvaten kan nuttig zijn [6].
Het Amerikaanse College van reumatologie heeft vijf criteria voorgesteld voor de diagnose van reuzencelarteritis; deze criteria zijn [5]:
- Leeftijd groter dan of gelijk aan 50 jaar
- nieuw uiterlijk van een gelegen hoofdpijn
- Temporale slagader tederheid
- Verhoogde ESR (>50 mm/uur)
- Ontstekingsremmend infiltranten Y meerkernige gigantische cellen bij biopsie.
De aanwezigheid van drie of meer criteria heeft een sensitiviteit van 93,5% en een specificiteit van 91,2% voor diagnose. [5].
Welke is de differentiële diagnose voor reuzencelarteritis?
De differentiële diagnose van reuzencelarteritis kan zijn [3]:
- Andere vormen van vasculitis met constitutionele symptomen en verhoogde ontstekingsmarkers
- Takayasu's arteritis, die niet te onderscheiden is histopathologisch bevindingen, maar treedt op jongere leeftijd op, meestal vóór de leeftijd van 40 jaar
- Niet-arteriële anterieure ischemische optische neuropathie, presenterend met monocle verlies van het gezichtsvermogen, maar mist andere kenmerken van reuzencelarteritis.
- Systemische infectie die koorts veroorzaakt spierpijn, artralgie, hoofdpijn en verhoogde ontstekingsmarkers.
Wat is de behandeling van reuzencelarteritis?
Als er een sterke klinische verdenking bestaat op reuzencelarteritis, moet de behandeling met systemische steroïden onmiddellijk worden gestart om het risico op verlies van het gezichtsvermogen te verminderen. [6].
Orale prednison 40 tot 60 mg per dag wordt gewoonlijk voorgeschreven voor een periode van minimaal 4 weken, die kan worden voorafgegaan door intraveneuze methylprednisolon-natriumsuccinaat als er sprake is van een visuele beperking. De dosis steroïden wordt in 1 tot 2 jaar verlaagd. [5]. Botbescherming, zoals calcium- en vitamine D-suppletie of bisfosfonaatmedicatie, kan voor sommige patiënten nodig zijn vanwege langdurige bijwerkingen. corticosteroïde gebruik 1].
In sommige gevallen, gehecht immunomodulerende Medicijnen, zoals methotrexaat of tocilizumab, kunnen worden gebruikt [6].
Een lage dosis aspirine wordt tegelijkertijd voorgeschreven om ischemische gebeurtenissen te voorkomen. [6].
Af en toe is een huidtransplantaat nodig om te herstellen aanhoudend ulceratie [2].
Wat is het resultaat van reuzencelarteritis?
Reuzencelarteritis is meestal zelflimiterend en verdwijnt in de loop van maanden tot jaren. [3]. terugval Het kan voorkomen wanneer de dosis corticosteroïden wordt verlaagd en tijdelijk moet worden verhoogd. [6].
Een nieuw begin van gezichtsverlies is zeldzaam zodra de behandeling met corticosteroïden is gestart [3].
Reuscelarteritis wordt geassocieerd met een toename ziektecijfers en sterfte [2].
