Wat is wijd verspreid pustulair psoriasis?
La psoriasis pustulosa generalizada es un trastorno cutáneo raro y grave que se presenta con brotes de verlengd steriel puisten sobre un fondo de piel roja y tierna. También se conoce como scherp psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch.
Los trastornos pustulosos relacionados incluyen:
- subcornea pustulair huidziekte
- gegeneraliseerd acuut uitslag pustulosis (AGEP)
- palmoplantair pustulosis (manos y pies)
- Acrodermatitis continua de Hallopeau (pustulosis de cijfers).
Gegeneraliseerde pustuleuze psoriasis
pustuleuze psoriasis
pustuleuze psoriasis
pustuleuze psoriasis
Vea más imágenes de psoriasis pustulosa generalizada.
¿Qué causa la psoriasis pustulosa generalizada?
La psoriasis pustulosa generalizada es una opruiend enfermedad de la piel. Investigaciones recientes sugieren que la psoriasis pustulosa generalizada es distinta de la psoriasis, con un patrón diferente de activación inmunitaria. La psoriasis pustulosa generalizada se ha asociado con afwijkingen in de cytokine (Bezorgkoerier) eiwit) interleukine -36-ontvanger-señalización antagonista. Esto se debe a recesivo IL36RN gen mutaties. Estas mutaciones también se encuentran en algunos pacientes con AGEP, pustulosis palmoplantar y acrodermatitis continua de Hallopeau.
Aproximadamente el 10% de los pacientes con psoriasis pustulosa generalizada tienen antecedentes de psoriasis, en los que hay aanhoudend, omschreven, rojo y geschubd platen. En estos pacientes, se han informado anomalías en la ganancia de función del gen CARD14.
Los posibles factores desencadenantes de los brotes de psoriasis pustulosa generalizada pueden incluir:
- Retirada repentina de inyectada u oral corticosteroïden
- Fármacos como litio, aspirina, indometacina, yoduro y algunos betabloqueantes
- Infectie.
La psoriasis pustulosa generalizada a veces surge durante el embarazo. Anteriormente conocido como impétigo herpetiformis, este nombre ya no se favorece porque el uitslag no tiene nada que ver con el impétigo (un bacterieel infección) o herpes simplex (una infección viral).
Fuerte, irritante huidig preparaciones como alquitrán de hulla, ditranol y la abstinencia de corticosteroides tópicos potentes pueden provocar gelegen áreas de pustulosis, a menudo asociadas con placas existentes de psoriasis.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la psoriasis pustulosa generalizada?
La psoriasis pustulosa generalizada se caracteriza por terugkerend llamaradas agudas.
- Inicialmente, la piel se vuelve seca, de un rojo intenso y sensible.
- En cuestión de horas, aparecen pústulas de 2 a 3 mm.
- Después de un día, las pequeñas pústulas samenkomen para formar lagos de pus
- Estos se secan y pelan para dejar una superficie lisa y vidriada en la que pueden aparecer nuevos brotes de pústulas.
- Pueden aparecer cultivos sucesivos de pústulas y estallar cada pocos días o semanas.
systemisch symptoom
Los brotes de psoriasis pustulosa generalizada pueden provocar:
- Koorts y escalofríos (o hipotermia)
- Hoofdpijn
- Pulso rápido
- Pérdida de apetito y náuseas
- Sed y deshidratación
- Spierzwakte
- Hinchazón de la pierna.
Remisión ocurre en días o semanas y la piel vuelve a su estado anterior o erytrodermie Kunnen ontwikkelen. terugval Ze zijn gebruikelijk.
¿Cómo se diagnostica la psoriasis pustulosa generalizada?
La psoriasis pustulosa generalizada a menudo se sospecha clínicamente por expertos dermatologen. Sin embargo, generalmente se realizan las siguientes pruebas para confirmar el diagnóstico e identificar posibles complicaciones.
- Pruebas de laboratorio para infección bacteriana.
- Huid biopsie, que muestra pústulas superficiales (subcorneales) y neutrofiel infiltratie in histopathologie
- Aantal bloedcellen
- Función renal y hepática
- Electrolitos, calcio / fosfato
¿Cuáles son las complicaciones de la psoriasis pustulosa generalizada?
La muerte puede deberse a una insuficiencia cardiorrespiratoria durante la fase eruptiva aguda de la psoriasis pustulosa generalizada, por lo que es fundamental tratarla lo antes posible. Los pacientes mayores tienen mayor riesgo. Otras complicaciones incluyen:
- Secundaire bacteriële infectie
- El recuento sanguíneo puede mostrar Bloedarmoede, neutrofilia, lymfopenie
- Marcadores inflamatorios elevados como C-reactief eiwit (CRP)
- Equilibrio de proteínas y electrolitos alterado, bajo nivel de albúmina, bajo contenido de calcio y zinc
- Insuficiencia cardíaca de gasto elevado
- nier e insuficiencia hepática
- Eiwitverliezende enteropathie
- randapparatuur neuropathie
- Malabsorción de nutrientes y therapeutisch drugs
¿Qué tratamiento está disponible para la psoriasis pustulosa generalizada?
La psoriasis pustulosa generalizada puede poner en peligro la vida, por lo que generalmente se requiere hospitalización. El objetivo es evitar una mayor pérdida de líquidos, estabilizar la temperatura corporal y restaurar el desequilibrio de electrolitos. La atención especializada es fundamental.
Las áreas afectadas se tratan con suaves compresas tópicas usando verzachtende middelen y esteroide tópico de baja potencia crèmes.
Los medicamentos sistémicos pueden incluir:
- Antibióticos para infecciones confirmadas o sospechadas
- acitretine
- Corticosteroides sistémicos (con precaución)
- Ciclosporin (con cautela)
- Methotrexaat
- colchicine
- Agentes biológicos que incluyen infliximab, etanercept, ustekinumab, adalimumab y anakinra.
Anti-IL36 monoklonaal antistoffen están siendo evaluados por su efectividad en psoriasis pustulosa generalizada.
