¿Qué es Brunsting-Perry? cicatricial pemfigoïd?
Penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry (o slijm- penfigoide de membrana) es una variante rara de slijmvlies penfigoide Es un auto immuun condición de la piel con ampollas gelegen a la región de la cabeza y el cuello. La característica más llamativa es la ontwikkelen de cicatrices importantes. A diferencia del penfigoide clásico de las mucosas, la afectación de las mucosas es menos común y no se asocia con cicatrices.
Algunos autores creen que el penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry se denomina mejor como la variante Brunsting-Perry de la epidermólisis ampollosa adquirida. La epidermólisis ampollosa adquirida es otro trastorno ampolloso autoinmune poco común.
¿Qué causa el penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry?
El penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry es un trastorno autoinmune. Esto significa que el sistema inmunológico de una persona comienza a reaccionar contra su propio tejido. En este caso, auto-antilichamen reaccionar con componentes de la basaal membraan, particularmente el anclaje gloeidraad componente laminina 5, y el hemidesmosoom-geassocieerd eiwitten BP180 y BP230. En algunos pacientes, antistoffen a collageen VII se han descrito.
En 20 a 30% de los pacientes con penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry, se pueden detectar anticuerpos cutáneos en el torrente sanguíneo. (positivo indirecto immunofluorescentie).
Presentación clínica del penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry
El diagnóstico del penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry se basa en las siguientes características:
- een jeuk geprikt nummerplaat localizado en la cabeza y el cuello ('urticado' significa un buil-como placa que parece similar a netelroos
- La placa aumenta de tamaño durante semanas o meses.
- Surgen ampollas alrededor del borde de la placa
- Ocasionalmente aparece una placa secundaria más pequeña.
- La placa se cura lentamente con cicatrices importantes durante meses o años.
- verwondingen en el cuero cabelludo se asocian con cicatrices alopecia (haar verlies)
- Las lesiones de las membranas mucosas pueden ocurrir meses después de la primair blessure
biopsie las características son similares a bulleus penfigoide, pero sin dejar cicatrices.
¿Cuál es el tratamiento para el penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry?
El tratamiento del penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry es similar al del penfigoide cicatricial clásico. El objetivo del tratamiento es promover la curación.
ultra krachtig huidig los esteroides como el propionato de clobetasol pueden ser suficientes como monoterapia, sin embargo, muchos pacientes requieren systemisch corticosteroïden. Otros agentes inmunomoduladores utilizados para el penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry incluyen:
- Methotrexaat
- Dapson
- Excisie con un injerto de piel de espesor total
En general, los pacientes con penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry tienen una mejor voorspelling que los pacientes con penfigoide cicatricial clásico o con epidermólisis ampollosa adquirida.
