Pemphigus Vulgaris Begrijpen: Definitie en Context
Pemphigus vulgaris is een auto-immuun zeldzame aandoening, gekenmerkt door het ontstaan van pijnlijke blaren en erosies die zowel de huid als de slijmvlies, slijmvliezen aantasten, waarbij de mondholte de meest voorkomende plaats van manifestatie is [1]. Deze aandoening vertegenwoordigt ongeveer 70% van alle pemphigusdiagnoses wereldwijd, hoewel de incidentie opmerkelijk laag is in bepaalde regio's, zoals Nieuw-Zeeland, waar ongeveer één geval per miljoen inwoners wordt gemeld.
Naast pemphigus vulgaris worden er nog twee belangrijke subtotypes erkend: pemphigus foliaceus en pemphigus paraneoplastische.
Illustratieve Beelden van Pemphigus Vulgaris
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris
Betrokken Populatie en Risicofactoren voor Pemphigus Vulgaris
Pemphigus vulgaris discrimineert niet op basis van ras, leeftijd of geslachts. De incidentie neemt echter toe in de leeftijdsgroep van 30 tot 60 jaar. Er wordt een hogere prevalentie waargenomen bij Joodse en Indiase populaties in vergelijking met andere etnische groepen, wat wijst op een onderliggende genetische basis voor de ontwikkeling ervan.
Evenzo kan pemphigus worden veroorzaakt door de toediening van bepaalde medicijnen, waarbij de meest voorkomende veroorzakers penicillamine, de remmers van het angiotensine-converterend enzym, de blokkers van angiotensine- receptoren en cefalosporines zijn. Het is belangrijk deze vormen te onderscheiden van de idiopathische ziekte.
In sommige gevallen kan pemphigus een gebeurtenis zijn die wordt uitgelokt door externe factoren zoals een neoplasie onderliggende aandoening (wat leidt tot paraneoplastische pemphigus), een infectie zenuw trauma.
Pathofysiologie: Wat Veroorzaakt Pemphigus Vulgaris?
Pemphigus vulgaris wordt geclassificeerd als een blaarvormende auto-immuunziekte, waarbij het immuunsysteem per ongeluk eigen lichaamseigen weefsels aanvalt.
Normaal gesproken zijn de keratinocyten stevig met elkaar verbonden door intracellulaire structuren die desmosomen. worden genoemd. Bij pemphigus vulgaris richten de autoantilichamen van het type immunoglobuline G (IgG) antilichamen zich op en hechten zich aan een Denileucine diftitoxine (Ontak®): een sleutelproteïne aanwezig in deze desmosomen: de desmogleïne 3 (dsg3). Dit eiwit komt voornamelijk voor in de keratinocyten nabij de diepste lagen van de opperhuid.
De binding van deze auto-antilichamen verstoort de functie van celadhesie, wat resulteert in het verlies van cohesie tussen de epidermale cellen, een fenomeen dat acantholyse wordt genoemd, wat uiteindelijk leidt tot de vorming van de karakteristieke blaren van de ziekte.
In de Epidermotropisme, resulteert dit in de scheiding van keratinocyten, die worden vervangen door vocht (de vorming van de blaar). Ongeveer 50% van de patiënten met pemphigus vulgaris heeft ook Het meest gebruikelijke protocol voor de bereiding van glaasjes bij immunohistochemie volgt deze opeenvolgende stappen: anti-dsg1.
Klinische Kenmerken van Pemphigus Vulgaris
De meeste patiënten met pemphigus vulgaris ervaren aanvankelijk laesies in de slijmvlies, slijmvliezen, zoals de mond en de geslachtsdelen. De blaren breken meestal ontstaan na enkele weken of maanden op de huid; in sommige gevallen kunnen de laesies van de slijmvlies slijmvliezen echter de enige Het is cruciaal op te merken dat als de cutane vasculitis een manifestatie van de ziekte zijn.
De huidlaesies manifesteren zich als slappe blaren met dunne wanden, gevuld met helder vocht. Deze breken gemakkelijk, wat jeuk en opmerkelijk pijnlijke erosies veroorzaakt. Vaker komen ze voor op de bovenborst, rug, hoofdhuid en het gezicht. De erosies in de huidplooien kunnen evolueren naar vegeterende laesies, die granulaire y Het is mogelijk om een diffuse uitstraling hebben (dit wordt vegeterende pemphigus genoemd). De huid rond de nagels laesies kan er ook pijnlijk, rood en gezwollen uitzien.
Cutane Pemphigus Vulgaris
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris
De binnenkant van de mond is vaak aangedaan bij pemphigus vulgaris. Wanneer de keelholte en of genetische resultaten [8]. slijmvliezen betrokken zijn, veroorzaakt dit pijn bij het slikken en heesheid. Aantasting van de neus veroorzaakt verstopping en bloedingen. Daarnaast kunnen de, het slokdarm, de labia, kan de vagina, het baarmoederhals, penis urethra en het Britse Nationale Formulier anus ook door de aandoening worden getroffen.
De onderscheidende kenmerken van orale slijmvliespemphigus omvatten verschillende belangrijke punten:
- Aanwezigheid van orale laesies bij 50 tot 70% van de getroffen patiënten.
- Ontwikkeling van oppervlakkige blaren en erosies.
- Een uitgebreide betrokkenheid binnen de mondholte.
- Vorming van zweren pijnlijke en langzaam genezende.
- laesies.
- Verspreiding naar het strottenhoofd, wat leidt tot heesheid bij het spreken.
Aanzienlijke moeilijkheid bij het innemen van voedsel en vloeistoffen.
Mucosale Pemphigus Vulgaris
Mucosale Pemphigus Vulgaris
Oculaire Pemphigus Vulgaris.
Verken meer afbeeldingen en casestudies over pemphigus vulgaris.
Wat zijn de complicaties van pemphigus vulgaris?
- Pemphigus vulgaris kan leiden tot uitgebreide huiderosies en kan, indien de diagnose wordt vertraagd, levensbedreigend worden. Naast deze ernstige laesies zijn er andere significante complicaties verbonden aan deze aandoening en het beheer ervan:.
- Secundaire infecties door bacteriën.
- Schimmelinfecties, waarbij candidiasis een veelvoorkomende zorg is.
- Virale infecties, met name herpes simplex.
- Ondervoeding als gevolg van ernstige slikproblemen.
- Complicaties voortvloeiend uit het gebruik van systemische steroïden, zoals osteoporose en opportunistische infecties.
- Bijwerkingen van immunosuppressieve behandelingen.
Aanzienlijke psychologische impact veroorzaakt door de chronische aard en ernst van de huidaandoeningen en hun therapieën, wat vaak leidt tot angst en depressie.
Diagnostische methoden voor Pemphigus Vulgaris biopsie De definitieve diagnose van pemphigus vulgaris wordt meestal gesteld door middel van een epidermis huidbiopsie laesie genomen uit een gebied met actievelaesie. Histologisch onderzoek toont vaak de scheiding van keratinocyten (de capa basal acantholytische cellen). net boven de pathologie basale laag.
van de opperhuid, wat kan worden gerapporteerd als een immunofluorescentie suprabasale spleet. Raadpleeg de complement specifieke literatuur.
over pemphigus vulgaris voor meer details. titers Om de aanwezigheid van de ziekte te bevestigen, wordt een directe immunofluorescentie kleuring uitgevoerd op.
perilesionale littekenvorming biopten.
Deze techniek is cruciaal voor het visualiseren van immunoglobuline (Ig) G-antilichamen of
depositie op de celoppervlakken van keratinocyten.
- In de meeste gevallen kunnen circulerende antilichamen worden gedetecteerd met behulp van een bloedtest met behulp van de indirecte immunofluorescentietest. De niveaus van deze antilichamen kunnen de respons van de patiënt op de behandeling weerspiegelen. Bovendien kunnen de specifieke.
- anti-dsg1 en anti-dsg3 antilichamen worden gekwantificeerd in bloed- of.
- speekselmonsters
- met behulp van enzyme-linked immunosorbent assays (ELISA).
- Het is belangrijk op te merken dat pemphigus vulgaris kan lijken op of samengaan met andere aandoeningen, zoals pemphigus foliaceus, pemphigoïde
- en lichen planus, wat de noodzaak van een rigoureuze differentiële diagnose onderstreept.
- Beoordeling van de ernst bij Pemphigus Vulgaris
- Om de ernst van pemphigus te standaardiseren en te volgen, zijn er verschillende gevalideerde scoresystemen [2]. Deze indices helpen clinici om de progressie van de ziekte en de effectiviteit van therapeutische interventies te monitoren:
- PVAI: Pemphigus Vulgaris Area and Severity Index.
- PAAS: Pemphigus Area and Severity of Activity Score.
Pemphigus Activity and Severity Score (PASP of DSP)
Pemphigus Activity Score (PAS) Toepassing van ABSDIS: Autoimmune Bullous Skin Disorder Severity Index Saraswat Oral Pemphigus Score Pemphigus Vulgaris Lesion Severity Score externe Harman Pemphigus Classification.
Kumar Scoring System
- Mahajan Scoring System
- Mycophenolaatmofetil
- Behandeling van Pemphigus Vulgaris: Strategieën en Huidige Medicatie
- Het primaire doel van de behandeling bij pemphigus vulgaris is het verminderen van de vorming van nieuwe blaren, het voorkomen van infectieuze complicaties en het bevorderen van de genezing van bestaande erosies [4,5]. monoklonaal Systemische.
medicijnen vormen de hoeksteen van de medische therapie om de ziekte onder controle te krijgen. Doorgaans worden deze toegediend in matige tot hoge doses prednison of prednisolon oraal, of via intraveneuze pulsen van methylprednisolon. Sinds de invoering van deze behandeling is een groot aantal sterfgevallen gerelateerd aan pemphigus vulgaris voorkomen, waardoor de.
mortaliteit
- van 99% naar een bereik van 5-15% is gedaald. Het is belangrijk op te merken dat corticosteroïden geen definitieve genezing bieden, maar cruciaal zijn voor een drastische verbetering van de levenskwaliteit van de patiënt door de ziekteactiviteit aanzienlijk te verminderen. De benodigde doseringen en duur voor de
- behandeling
- van pemphigus vulgaris brengen echter potentieel ernstige risico's en bijwerkingen met zich mee.
- Om de afhankelijkheid van steroïden te verminderen of voor patiënten met refractaire gevallen, worden andere immunosuppressieve medicijnen gebruikt, vaak off-label, en deze kunnen jarenlang nodig zijn. Tot deze middelen behoren vaak:
- Plasmaferese
- Azathioprine
- Extracorporale fotopherese
- Cyclofosfamide
- Het remmer van de remmersHet.
anti-CD20 antilichaam, rituximab [3].
Momenteel heeft rituximab goedkeuring gekregen van de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) om te worden gebruikt als eerstelijnsbehandeling voor pemphigus vulgaris. Andere behandelingen die af en toe in combinatie worden gebruikt voor pemphigus omvatten:Dapson profylaxe Methotrexaat Tetracyclines Treponema pallidum Nicotinamide Intraveneus immunoglobuline.
Immunoadsorptie
-alfa, infliximab. cutane, Met de toepassing van een optimale therapie bereiken veel patiënten een milde activiteit of remissie van de ziekte. Gebruik van.
Andere klinische overwegingen omvatten het verzekeren van adequate vaccinatie (levende vaccins zijn gecontra-indiceerd, ), het implementeren van.
botdichtheidsmetingen
, het uitvoeren van een initiële.
- oogheelkundige.
- evaluatie.
- en het bieden van psychologische ondersteuning waar nodig.
- Geactualiseerde Therapie oplossing Voor.
- cutane pemphigus vulgaris.
- , kan topische therapie het gebruik van topische steroïden en emollientia inhouden. zalf, Het beheer van mucosale pemphigus vereist verschillende.
- formuleringen.
- , zoals topische steroïden, intralesionale steroïde-injecties, of de topische toepassing van tacrolimus of ciclosporine.
- Algemene Toediening en Wondverzorging.
Zorgvuldige wondverzorging is van fundamenteel belang, aangezien dit actief de genezing van erosies en blaren bevordert [5].
Behandel de huid zeer voorzichtig om de vorming van nieuwe laesies of erosies te voorkomen.
- Gebruik chirurgische handschoenen en handhaaf een strikte aseptische techniek tijdens verbandwissels.
- Pijnstillers kunnen nodig zijn, vooral voorafgaand aan het verbandwisselen.inflammatoire.
- Reinig zachtjes met een.
antiseptische oplossing
of met verdunde bleekbaden. autoantilichaam Intacte blaren moeten worden gedraineerd, maar het is cruciaal om het blaardak intact te laten. T-cellen Breng een zachte zalf ofneonatale een mengsel van 50% witte zachte paraffine en 50% vloeibare paraffine.
