pemphigus foliaceus

Wat is pemphigus foliaceus?

De pemphigus-familie is zeldzaam. auto immuun blaarvorming ziekten die de huid en slijm- membranen. Pemphigus foliaceus is relatief zeldzaam. goedaardig pemphigus vorm. In Nieuw-Zeeland wordt pemphigus foliaceus vaker aangetroffen dan zijn ernstiger familielid pemphigus vulgaris, hoewel pemphigus vulgaris wereldwijd vaker voorkomt. Pemphigus foliaceus wordt gekenmerkt door de vorming van blaren verwondingen bij een gezond uitziende huid. De blaren hebben de neiging zich te vormen wanneer over de huid wordt gewreven (Nikolsky teken). Er zijn momenteel zes subtypen:

• pemphigus erythematodes
• pemphigus herpetiformis
• Endemisch pemphigus foliaceus
• IgA pemphigus foliaceus
• Paraneoplastisch pemphigus foliaceus
• Geneesmiddelgeïnduceerde pemphigus foliaceus

Wie krijgt pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus treft mensen van alle rassen, leeftijden en seks. Het verschijnt meestal tussen de 50 en 60 jaar.

Wat veroorzaakt pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus is een auto-immuunziekte, wat in feite betekent dat het immuunsysteem van een individu begint te reageren tegen hun weefsel.

De bouwsteencellen van de opperhuid Ze worden genoemd keratinocyten. Deze cellen zijn aan elkaar gecementeerd op speciale kleverige punten genaamd desmosomen. Bij pemphigus foliaceus, auto-antilichamen koppeling naar een eiwit genaamd desmoglein-1, gevonden in de desmosomen van keratinocyten nabij de top van de opperhuid. Het resultaat is dat de keratinocyten aan het oppervlak van elkaar scheiden en worden vervangen door een vloeistof: de blaar. Omdat de blaar zo dicht bij het huidoppervlak zit, breken de blaren gemakkelijk. In de meeste gevallen zijn auto-antilichamen dat wel immunoglobuline type G (IgG) maar in IgA pemphigus zijn de auto-antilichamen type A (IgA).

Pemphigus foliaceus wordt soms veroorzaakt door blootstelling aan de zon.

Endemische pemphigus foliaceus komt voor in Zuid-Amerika, waar hij algemeen bekend staat als fogo selvagem. Het lijkt te worden veroorzaakt door een virus dat wordt overgedragen door een insectenbeet.

Penicillamine, nifedipine, captopril, enalapril of niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelenopruiend drugs veroorzaken meestal door drugs geïnduceerde pemphigus foliaceus. Als het medicijn wordt gestopt, is er een 50% kans dat de pemphigus foliaceus zal verdwijnen.

Wat zijn de klinische kenmerken van pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus is beperkt tot de huid en er is weinig of geen betrokkenheid van slijmvliezen. Dit in tegenstelling tot pemphigus vulgaris, waar er sprake kan zijn van uitgebreide slijmvlies participatie (mond, oogleden, enz.).

De patiënt met pemphigus foliaceus verkeert overigens over het algemeen in goede gezondheid. Eerst vormen zich kleine met vloeistof gevulde blaasjes op de romp. Omdat ze in de bovenste lagen van de opperhuid worden gevormd, breken ze heel gemakkelijk en alleen af erosies het mag eruit zien. Op het gezicht, de hoofdhuid en de bovenste romp zijn vaak laesies geschubd en schurftig op een rode, ontstoken basis. Een branderig gevoel of gelegen je kunt pijn voelen.

Pemphigus erythematosus is een variant die alleen het gezicht aantast en overlapt met lupus erythematosus.

Hoe wordt pemphigus foliaceus gediagnosticeerd?

Diagnose vereist meestal een huid biopsie, met de typische kenmerken van afzonderlijke afgeronde keratinocyten (genaamd acantholytisch cellen) in de blaren in de bovenste lagen van de epidermis.

Pemphigus foliaceus wordt bevestigd door immunofluorescentie kleuring delen van de huid om te onthullen antistoffen.

In sommige gevallen kunnen circulerende antilichamen worden gedetecteerd door een bloedtest (indirecte immunofluorescentietest).

Wat is de behandeling van pemphigus foliaceus?

de primair Het doel van de behandeling is om nieuwe gebieden te voorkomen ontwikkelen bacterieel infecties en genezing van de getroffen gebieden bevorderen.

Huidig behandeling met corticosteroïden Dit is meestal alles wat nodig is voor milde pemphigus foliaceus. Voor de meest ernstige gevallen is de behandeling vergelijkbaar met die voor pemphigus vulgaris. Orale antibiotica kunnen worden voorgeschreven om secundaire bacteriën te behandelen. infectie.

Wat is het resultaat van pemphigus foliaceus?

Spontaan kwijtschelding kan bij sommige patiënten voorkomen, terwijl bij andere het probleem kan optreden doorzetten voor vele jaren.