Pachydermodactylie

¿Qué es la paquidermodactilia?

La paquidermodactilia es una goedaardig fibromatosis digital que se presenta como progressief asymptomatisch engrosamiento periarticular, más comúnmente alrededor del proximaal interfalangeaal articulaciones. van de handpalm Y distaal Se ha descrito afectación articular interfalángica (DIP) o metacarpofalángica (MCP).

Pachydermodactylie

¿Quién padece paquidermodactilia?

La paquidermodactilia ocurre con mayor frecuencia en adolescentes y hombres jóvenes. La proporción de hombres y mujeres afectados es de 4: 1 [1,2].

¿Cuál es la causa de la paquidermodactilia?

La causa exacta de la paquidermodactilia no se comprende completamente. Ha sido vinculado a herhalende estimulación mecánica en individuos genéticamente predispuestos. Los factores hormonales también pueden influir, como lo ilustra el predominio en varones y los síntomas que aparecen en la pubertad.

Los desencadenantes comunes identificados han sido hábitos como entrelazarse, estirarse, frotarse y crujir los dedos, y una mayor irritación mecánica relacionada con el uso de la computadora, el trabajo, el deporte profesional y las actividades musicales.

Asociaciones con tuberosa sclerose y Ehlers-Danlos syndroom Están reportados [1,2].

de pathofysiologie se cree que se debe a uitspraak de anormal collageen in de dermis, especialmente hebras sueltas de colágeno tipo III y tipo V.

¿Cuáles son las características clínicas de la paquidermodactilia?

La paquidermodactilia se presenta como symmetrisch engrosamiento de los tejidos blandos de la piel en los lados de las articulaciones interfalángicas proximales, que afecta con mayor frecuencia a la segunda (índice), tercer (medio) y cuarto (anular) dedos de ambas manos. Los dedos pulgar y meñique rara vez se ven afectados. Algunos pacientes también pueden tener hyperkeratose, lichenificatieY hyperpigmentatie. El movimiento de los dedos no está restringido. La paquidermodactilia no se asocia con síntomas como dolor o rigidez. No hay evidencia de sinovitis.

Los dedos de los pies nunca se ven afectados.

Welke is de differentiële diagnose para paquidermodactilia?

Otras condiciones que pueden considerarse en el diagnóstico diferencial de paquidermodactilia incluyen:

knokkels
Almohadillas de pseudonudillos.

La falta de síntomas y otros signos hace que las siguientes condiciones sean poco probables:

reumatoïde artritis
Artritis psoriatica
Jeugd idiopathisch artritis
microgeodische ziekte
Vroeg systemisch sclerose
Esclerodactilia
primair y paquidermoperiostosis secundaria.

¿Cómo se diagnostica la paquidermodactilia?

Se han propuesto criterios de diagnóstico [2]:

sin síntomas
sin rigidez matutina de las articulaciones afectadas
sin dolor o sensibilidad relacionados con las articulaciones afectadas
la hinchazón afecta los lados de los dedos y no se extiende alrededor de los dedos
pruebas de laboratorio normales / negativas para la artritis
Las radiografías simples solo muestran zachte stof zwelling.

Investigaciones para opruiend artropatías mag inclusief:

Factor reumatoide (RF)
Citrulinado anti-cíclico peptide antilichaam (Anti-PCCh)
Anticuerpo antinuclear (ANA)
Extraíble nucleair antigenen (ENA)
C-reactief eiwit (CRP)
Llanura botten scan, para evaluar la hinchazón de los tejidos blandos, la osteopenia periarticular, la periostosis, erosies, quistes u osteofitos
Echografie escanear, buscar synoviaal hypertrofie, vascularidad y erosiones óseas.

Características vistas en la piel biopsieën incluir [1,3]:

Is gestegen fibroblast proliferatie
Deposición anormal de colágeno en la dermis media y profunda
Is gestegen slijm deposición alrededor de las fibras de colágeno atrapando el eccriene zweet klieren
A veces, hiperqueratosis y acanthosis.

Ontsteking típicamente está ausente.