Cytofagische histiocytische panniculitis

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Inhoudsopgave

Wat is panniculitis?

panniculitis es un término que generalmente se refiere a un trastorno del onderhuids grasa.

Que es citofagico histiocytisch paniculitis?

La paniculitis histiocítica citofágica es una opruiend condición de la grasa subcutánea. Se diagnostica después de una biopsie ha detectado anormal histiocyten que están engullendo otras células (como los glóbulos rojos y blancos).

La paniculitis histiocítica citofágica también afecta a otros órganos y es una afección potencialmente mortal.

Cytofagische histiocytische panniculitis

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¿Cuáles son las características clínicas de la paniculitis histiocítica citofágica?

La paniculitis histiocítica citofágica se presenta con dolor subcutáneo knobbeltjes en varios sitios y systemisch symptomen.

  • El paciente se siente mal y tiene koorts.
  • Hay una disminución de las células y bloedplaatjes en la sangre.
  • El hígado y el bazo están agrandados.
  • Progressief se desarrolla insuficiencia hepática.

La muerte, cuando ocurre, se asocia con hemorragias de los tractos gastrointestinal, urinario y respiratorio y en la piel.

¿Cuál es la causa de la paniculitis histiocítica citofágica?

La paniculitis histiocítica citofágica se desencadena por una infectie en aproximadamente el 50% de los casos. Este suele ser uno de los virus del herpes. La enfermedad ocurre en pacientes con función inmune alterada debido a inmunodeficiencia, una auto immuun enfermedad, o hematologisch ziekte.

onderhuids T-cel lymfoom también puede presentarse con paniculitis histiocítica citofágica.

¿Cómo se diagnostica la paniculitis histiocítica citofágica?

Biopsia de un subcutáneo knobbeltje muestra histiocitos citofágicos y células inflamatorias asociadas con degradación y bloeding en la grasa subcutánea. Anormal lymfocyten puede conducir a un diagnóstico de linfoma de células T.

Investigaciones posteriores pueden mostrar daño a otros órganos y una tendencia a sangrar. Puede haber evidencia de una infección previa, como un herpesvirus, y de una función inmunológica alterada. Si se diagnostica linfoma de células T, la estadificación puede encontrar evidencia de linfoma en el lymfe knooppunten y en otros lugares.

¿Cuál es el tratamiento de la paniculitis histiocítica citofágica?

La paniculitis histiocítica citofágica suele ser letal si no se trata.

El tratamiento sintomático consiste en transfusión y corticosteroïde terapia. Se ha informado que el etopósido y la ciclosporina son útiles en algunos casos. Algunos autores recomiendan que la paniculitis histiocítica citofágica se trate con poliquimioterapia tipo CHOP. Se han obtenido buenos resultados con dosis altas intravenosas. immunoglobuline.