Pannicolite istiocitica citofagea

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Indice dei contenuti

Che cos'è pannicolite?

Pannicolite è un termine che generalmente si riferisce ad un disturbo del sottocutaneo Grasso.

Cos'è il citofagico istiocitica pannicolite?

La pannicolite istiocitica citofagica è a infiammatorio condizione di grasso sottocutaneo. Viene diagnosticato dopo a biopsia ha rilevato un'anomalia istiociti che stanno inglobando altre cellule (come globuli rossi e bianchi).

La pannicolite istiocitica citofagica colpisce anche altri organi ed è una condizione pericolosa per la vita.

Pannicolite istiocitica citofagea

Pannicolite istiocitica citofagea

Pannicolite istiocitica citofagea

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Pannicolite istiocitica citofagea

Quali sono le caratteristiche cliniche della pannicolite istiocitica citofagica?

La pannicolite istiocitica citofagica si presenta con dolore sottocutaneo noduli in vari luoghi e sistemico sintomi.

  • Il paziente non si sente bene e ha febbre.
  • C'è una diminuzione delle cellule e piastrine nel sangue.
  • Il fegato e la milza sono ingrossati.
  • Progressivo si sviluppa insufficienza epatica.

La morte, quando si verifica, è associata a sanguinamento dal tratto gastrointestinale, urinario e respiratorio e nella pelle.

Qual è la causa della pannicolite istiocitica citofagica?

La pannicolite istiocitica citofagica è scatenata da a infezione in circa 50% di casi. Questo è di solito uno dei virus dell'herpes. La malattia si verifica in pazienti con funzione immunitaria compromessa a causa di immunodeficienza, a autoimmune malattia, o ematologico patologia.

Sottocutaneo Cellula T. linfoma può presentarsi anche con pannicolite istiocitica citofagica.

Come viene diagnosticata la pannicolite istiocitica citofagica?

Biopsia di un sottocutaneo nodulo mostra istiociti citofagici e cellule infiammatorie associate alla degradazione e emorragia nel grasso sottocutaneo. Anormale linfociti può portare a una diagnosi di linfoma a cellule T.

Ulteriori indagini possono mostrare danni ad altri organi e una tendenza a sanguinare. Potrebbero esserci prove di una precedente infezione, come un herpesvirus, e una funzione immunitaria compromessa. Se viene diagnosticato un linfoma a cellule T, la stadiazione può trovare prove di linfoma nel linfa nodi e in altri luoghi.

Qual è il trattamento della pannicolite istiocitica citofagica?

La pannicolite istiocitica citofagica è generalmente fatale se non trattata.

Il trattamento sintomatico consiste in trasfusione e corticosteroide terapia. Etoposide e ciclosporina sono stati segnalati utili in alcuni casi. Alcuni autori raccomandano di trattare la pannicolite istiocitica citofagica con una chemioterapia combinata di tipo CHOP. Buoni risultati sono stati ottenuti con dosi endovenose elevate. immunoglobuline.