Extranodaal NK/T-cellymfoom, neustype, pathologie

nktcell-fig-1__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-6982241-5106593-jpg-7959083

Inhoudsopgave

Invoering

extranodaal NK /T-cel lymfoom, de tipo nasal, es una enfermedad provocada por el virus de Epstein-Barr (VEB) que típicamente afecta principalmente al tracto respiratorio superior (ver Geassocieerd met het Epstein-Barr-virus lymfoproliferatief aandoeningen). La piel está afectada de forma secundaria, pero también puede producirse una enfermedad basada principalmente en la piel.

histologie de linfoma extraganglionar de células NK / T, tipo nasal

En el linfoma extraganglionar de células NK / T, de tipo nasal, hay una densa dermaal infiltreren (figura 1) que a menudo se extiende a onderhuids. exocytose van atypisch lymfocyten in de opperhuid puede verse y puede parecerse mucho a la micosis fungoide (figura 2). El infiltrado en el dermis Het is meestal polymorf y puede incluir numerosos histiocyten Y eosinofielen. Las células atípicas son de tamaño pequeño a mediano con algunas formas más grandes (figuras 3, 4). Comúnmente, el infiltrado infiltranten las paredes de los vasos (figuras 3, 4) causando vasculair nucleair escombros (visto focalmente en la figura 4). necrose es otro hallazgo común.

Linfoma extraganglionar de células NK / T, patología de tipo nasal

Linfoma extraganglionar de células NK / T, patología de tipo nasal

Figuur 1

Linfoma extraganglionar de células NK / T, patología de tipo nasal

Figuur 2

Linfoma extraganglionar de células NK / T, patología de tipo nasal

figuur 3

Linfoma extraganglionar de células NK / T, patología de tipo nasal

Figuur 4

Estudios especiales para linfoma extraganglionar de células NK / T, tipo nasal

Las tinciones especiales son fundamentales para realizar el diagnóstico. In de plaats la hibridación con EBV muestra que las células atípicas son positivas. Las células atípicas son generalmente positivas con immunohistochemie para CD56 y granzima o TIA1. Algunos casos expresarán la T-cel marcador CD3. Célula T gen Los estudios de reordenamiento suelen ser negativos.

differentiële diagnose de linfoma extraganglionar de células NK / T, tipo nasal

Ander perifere T-cel lymfomen Y onderhuids panniculitis-el linfoma de células T similar puede parecerse a este linfoma. Los estudios positivos de reordenamiento de genes de células T y los estudios inmunohistoquímicos de células T positivos favorecerían un linfoma de células T. La expresión de EBV, CD56 y granzima son hallazgos inusuales en otros linfomas de células T.