Lepra

Wat is lepra?

Lepra, ook wel de ziekte van Hansen genoemd, is een chronisch bacterieel infectie Het beïnvloedt vooral de huid en perifere zenuwen. De vorm die de ziekte aanneemt, hangt af van de immuunrespons van de persoon op de infectie.

Wie krijgt lepra?

Lepra kan mensen van alle rassen, waar ook ter wereld, treffen. Het komt echter vaker voor in warme, vochtige gebieden van de tropen en subtropen. In 2011 werden wereldwijd ruim 200.000 nieuwe gevallen van lepra geregistreerd. over de hele wereld overwicht Naar verluidt zijn het er ongeveer 5,5 miljoen, waarbij 80% van deze gevallen wordt aangetroffen in vijf landen: India, Indonesië, Myanmar, Brazilië en Nigeria. In Nieuw-Zeeland komen de meeste gevallen uit Samoa, Tahiti en de Cook Eilanden. Elk jaar zijn er in Australië een klein aantal nieuwe gevallen die inheemse volkeren en migranten treffen endemisch gebieden.

De infectie kan op elke leeftijd voorkomen. Er zijn twee leeftijdspieken; 10 tot 14 jaar en 35 tot 44 jaar. Het wordt zelden gezien bij baby's en jonge kinderen.

De wijze van overdracht van de infectie blijft controversieel. Er wordt aangenomen dat het wordt overgedragen door het inademen van druppeltjes in de lucht van getroffen mensen wanneer ze niezen of hoesten. In 80% van de nieuwe gevallen is er een duidelijke geschiedenis van langdurig contact met een persoon die aan onbehandelde lepra lijdt. De meeste blootgestelde mensen doen dat niet ontwikkelen eventuele symptomen. de incubatie de periode is lang; gemiddeld ongeveer 5 jaar, variërend van 6 maanden tot 20 jaar. De symptomen zijn in het begin meestal mild en worden pas jaren na de blootstelling opgemerkt.

Gordeldieren zijn een belangrijke bron van infectie in Brazilië en de zuidelijke staten van de VS. Mensen die gordeldiervlees jagen, doden, verwerken of eten lopen een groot risico op infectie met het gordeldier. M leprae.

Meerdere genen zijn geïdentificeerd als een verhoging van de gevoeligheid mee besmetten M leprae. Er wordt geschat dat tot 95% van de wereldbevolking genetisch niet verwant is. gevoelig mee besmetten M leprae.

Wat veroorzaakt lepra?

Lepra wordt vrijwel altijd veroorzaakt door M leprae, A intracellulair zuurvaste bacil gerelateerd aan mycobacteriële tuberculose Y Mycobacterium ulcerans. M leprae groeit het beste bij lage temperaturen, wat dit verklaart voorliefde de huid en oppervlakkige perifere zenuwen aantasten. Het deelt zich heel langzaam en het duurt jaren voordat er voldoende aantallen zijn bereikt om tekenen van infectie te vertonen.

Mycobacterium lepromatose werd geïdentificeerd door genoom sequencing van isolaten in Mexico en is vervolgens in veel andere landen geïdentificeerd. Er wordt aangenomen dat het in Amerika arriveerde met populaties die vanuit Azië via de Beringstraat migreerden M leprae reisde met kolonisten uit de Oude Wereld.

De kliniek demonstraties van lepra zijn afhankelijk van de immuunrespons daarop M. leprae / lepromatose en beslaat een spectrum van multibacillaire lepromateuze lepra (LL) waarvoor een beperkte of lage immuniteit bestaat M. leprae / lepromatosetot paucibacillaire tuberculoïde lepra (TT) met een sterke immuunrespons.

Wat zijn de klinische kenmerken van lepra?

Bij meer dan 90% van de patiënten de eerste symptoom opgemerkt is gevoelloosheid. Temperatuur is het eerste gevoel dat verloren gaat, gevolgd door lichte aanraking, pijn en vervolgens diepe druk. Dit kan voorafgaan ontwikkelen van huid verwondingen jarenlang. De initiële huidlaesies zijn meestal van onbepaald type en presenteren zich in een klein of eenzaam aantal gehypopigmenteerd plekken voordat ze evolueren naar borderline tuberculoïde of lepromateuze typen.

Tuberculoïde lepra

Tuberculoïde lepra (TT) is de paucibacillaire vorm die wordt gedefinieerd door:

• Enkele duidelijk gedefinieerde rode vlekken met opstaande randen of een enkele grotere gehypopigmenteerde vlek lapje diameter kleiner dan 10 cm
• Verlies van zweten met een droge huid zonder haar op de plekken
• Verlies van gevoeligheid bij blessures.
• De aangetaste zenuwen zijn verdikt en gevoelig palpatie.

Borderline tuberculoïde lepra

Borderline tuberculoïde lepra (BT) presenteert zich met:

• Laesies vergelijkbaar met TT, maar kleiner, talrijker en minder goed omschreven.
• Anesthesie op blessures is minder uitgesproken dan bij TT.

borderline melaatsheid

Borderline (BB) lepra is een zeldzame, onstabiele vorm van lepra die wordt gedefinieerd door:

• Verschillende laesies van verschillende grootte, vorm en verdeling
• Karakteristieke laesies in de vorm van een omgekeerde schotel met schuine randen en een geperforeerd midden.

Borderline lepromateuze lepra

Borderline lepromateuze lepra (BL) wordt gekenmerkt door:

• Verlengd bilateraal symmetrisch verwondingen
• Vlekken, papelsY knobbeltjes van variabele grootte en vorm
• sensatie en haar de groei blijft normaal binnen a blessure
• Gevoelloosheid die kenmerkend is voor handschoenen en kousen
• Wijdverbreide periferie zenuw interventie.

Lepromateuze lepra (LL)

Lepromateuze lepra is de multibacillaire vorm die wordt gedefinieerd door:

• De eerste symptomen van verstopte neus downloadenen bloeden
• Zwelling en verdikking van de ledematen, vooral enkels en benen, met als gevolg ulceratie
• Gegeneraliseerde hypopigmentatie en erythemateus macules met een glanzend oppervlak en normaal gevoel
• Vooruitgang naar gegeneraliseerd infiltratie van huidvormende knobbeltjes en platen
• Leonine karakteristiek gezichten met verdikking van het voorhoofd, verlies van wenkbrauwen en wimpers (madarose), vervorming van de neus en verdikking van de oorlellen
• Deelname van andere systemen:
  • Ogen - hoornvliesanesthesie, keratitis, hoornvliesulceratie, uveïtis, glaucoom, onomkeerbare blindheid
  • Testikels - orchitis, testikel atrofie, steriliteit
  • Lever - hepatitis, lever amyloïdose
  • Nieren - glomerulonefritis, nier amyloïdose
  • Botten: osteoporose, botresorptie cijfers.

Wat zijn de complicaties van lepra?

Leprareacties komen voor bij 30 tot 50% van de leprapatiënten. Ze kunnen eerder of vaker optreden na het begin van de behandeling. Dit zijn plotselinge reacties die het gevolg zijn van het vrijkomen van immunologisch actieve bacillen of hun producten gelegen of systemisch symptomen en tekenen. Dergelijke reacties zijn verantwoordelijk voor de meeste zenuwbeschadigingen, misvormingen handicap.

Hoe wordt lepra gediagnosticeerd?

Lepra heeft zeer karakteristieke klinische kenmerken, maar de diagnose moet worden bevestigd door een van de volgende onderzoeken.

• Huidspleetuitstrijkje: Er wordt met een scherp mes een klein sneetje gemaakt op de huid van de oorlel, het voorhoofd of laesie huid, waarna een uitstrijkje wordt gemaakt door de blootliggende huid af te schrapen dermis op een glasplaatje en onderzoek de zuurvaste bacillen eronder microscopie; Alleen nuttig bij multibacillaire lepra.
• Lepromin-test: het is een intradermaal vertraagde typetest overgevoeligheid a M leprae antigenen; Hoewel het niet specifiek is, is het nuttig bij het classificeren van het type lepra.
• Huid biopsie - kan typische kenmerken vertonen, afhankelijk van het type lepra (zie lepra pathologie); Er kunnen speciale vlekken nodig zijn om bacillen aan te tonen.
• M leprae DNA PCR Het is heel specifiek om lepra op te sporen organismen.

Welke is de differentiële diagnose voor lepra?

De lijst met mogelijke differentiële diagnoses voor lepra is lang en hangt af van het type en de klinische kenmerken.

• Het kan nodig zijn om hypogepigmenteerde plekken en macules te onderscheiden pityriasis alba, pityriasis versicolor, leishmaniasis of gieren.
• gepigmenteerd en verhoogde laesies kunnen op andere huidlaesies lijken infecties waaronder cutane leishmaniasis en lupus vulgaris.

Wat is de behandeling voor lepra?

De behandeling van lepra is gericht op het stoppen van actieve infecties en het minimaliseren van complicaties en misvormingen. Resterende handicaps kunnen corrigerende reconstructieve chirurgie vereisen om dagelijkse activiteiten mogelijk te maken.

De meeste endemische landen volgen de door de WHO aanbevolen multidrugstherapie met antibiotica (MDT); De combinatie van de gekozen medicijnen en de duur van de behandeling zijn afhankelijk van het type lepra. De WHO-richtlijnen van 2018 bevelen drie geneesmiddelen aan, waaronder clofazimine, gedurende zes maanden bij paucibacillaire lepra en twaalf maanden bij multibacillaire ziekten.

De eerstelijnsantibiotica die worden gebruikt bij de behandeling van lepra zijn dapson, rifampicine en clofazimine. Andere medicatieopties zijn onder meer ofloxacine, moxifloxacine, minocycline, claritromycine, rifapentine en dagboeklquinolon. Vaccins en andere vormen van immuuntherapie worden getest.

Wat is het gevolg van lepra?

Zodra de juiste behandeling is gestart, verdwijnen de huidlaesies langzaam. Zenuwbeschadiging kan echter niet worden teruggedraaid.

Kan lepra voorkomen worden?

Na de tentoonstelling profylaxe Het gebruik van rifampicine vermindert de ontwikkeling van paucibacillaire lepra door 50%.