Wat is een knokkelpad?
Een knokkelpad is een goed omschreven verdikking over het gewricht van een vinger. Ze worden ook wel Garrod-pads of holoderma genoemd. Knokkelpads worden samen met Dupuytren geclassificeerd als een vorm van fibromatose contractuur (van de handpalm fibromatose), pachydermodactylie, Ledderhose syndroom (plant fibromatose) en de ziekte van Peyronie (penisfibromatose).
knokkels
knokkels
knokkels
knokkels
Wie krijgt knokkelbeschermers en waarom?
De knokkelbeschermers kunnen dat wel ontwikkelen Als onderdeel van een erfelijk syndroom kan het samen met andere vormen van fibromatose worden overgeërfd, of sporadisch voorkomen.
Voorbeelden van genetisch Syndromen waarbij knokkelkussens een kenmerk zijn, zijn:
- Epidermolytisch palmoplantair keratodermie (MIM1144200)
- Bart-Pumphrey-syndroom (MIM 149200)
- Costa's acrokeratoelastoïdose (MIM 101850)
- Camptodactylie (MIM 114200).
Er is enige discussie over de vraag of echte knokkelpads een antwoord hierop zijn trauma (eelt). Het is waarschijnlijker dat het eelt is ontwikkelen sinds herhalende druk of wrijving, bijvoorbeeld tijdens het werk, tijdens het sporten, op de vingers zuigen/kauwen of boulimia nervosa.
Sommigen proberen ook 'Dupuytren' te onderscheiden knobbeltjes'En'dorsaal huid elektroden', komt het eerste alleen voor bij patiënten met een contractuur van Dupuytren en het tweede bij beide controleren en de contractuurpopulaties van Dupuytren.
Knokkelpads worden duidelijker na de leeftijd van 30 jaar. Als er een familiegeschiedenis van knokkelkussens bestaat, verschijnen ze meestal rond dezelfde leeftijd binnen een gezin. Maar de leeftijd waarop de ziekte begint, verschilt per gezin. Bij kinderen is er meestal geen duidelijke oorzaak.
Wat zijn de klinische kenmerken van een knokkelpad?
Een knokkelpad wordt meestal aangetroffen op een proximaal interfalangeaal (tweede) gewricht over een knokkel (metacarpofalangeaal/eerste gewricht) of distaal interfalangeale gewricht (derde).
De pad kan over een enkel gewricht of over meerdere gewrichtjes worden gezien. De handen worden het meest getroffen, maar andere gewrichten, zoals de voeten en knieën, kunnen ook worden aangetast.
De knokkelkussens zijn stevige, gladde, goed gedefinieerde verdikkingen die vlak of duidelijker en koepelvormig kunnen zijn. Ze veroorzaken meestal geen symptomen, maar kunnen gevoelig of pijnlijk zijn.
Hoe worden knokkelpads gediagnosticeerd?
Knokkelpads worden meestal klinisch gediagnosticeerd. Er zijn echter verschillende andere omstandigheden die voor verwarring kunnen zorgen, waaronder granuloom ringvormige ring, pachydermodactylie, reumatoïde knobbeltjes en synovitis die ontstekingen van de gewrichten veroorzaken.
Echografie kan nuttig zijn bij het onderscheiden van knokkelkussens en synovitis.
Moet een huid biopsie gerealiseerd worden, histologie steekproef hyperkeratose Y acanthosis van opperhuid en verdikking van de dermis en individueel collageen vezels. Wanneer geassocieerd met een intomen 9 gen mutatie, zoals bij epidermolytische palmoplantaire keratodermie, suprabasaal Epidermolyse wordt ook waargenomen.
Wat is de behandeling van een knokkelpad?
Over het algemeen is er geen behandeling nodig voor een knokkelpad. Het vermijden van repetitief gedrag, indien mogelijk, kan de situatie verbeteren. Vochtinbrengende crèmes kunnen nuttig zijn als de knokkelkussens dat wel zijn hyperkeratotisch. Er is een operatie toegepast, maar deze kan gecompliceerd zijn ontwikkelen van keloïde littekens.