Cutaan lymfoom in de marginale zone

Wat is primair huid marginaal zone lymfoom?

Primair cutaan marginale zone-lymfoom is een type laaggradig cutaan B-cellymfoom dat ontstaat in de slijmvlies-geassocieerd lymfoïde weefsel (MALT). Het is een heterogeen proliferatie van cellen in de marginale zone, B-cellen, klein lymfocytenY plasma cellen.

Wie krijgt primair cutaan marginale zone-lymfoom?

Cutaan marginale zone-lymfoom treft alle leeftijden, maar heeft de neiging om jongere patiënten te treffen in vergelijking met andere soorten B-cellymfoom [1]. de mediaan- de leeftijd van diagnose is 55 jaar. Mannen hebben twee keer zoveel kans op dit type lymfoom als vrouwen [2].

Wat veroorzaakt primair cutaan marginale zone-lymfoom?

Het is niet duidelijk of cutaan marginale zone-lymfoom het gevolg is van a de nieuwe neoplastisch proces (het begin van een tumor) of een reactie op exogeen mij endogeen agenten [3]. Er is een klein aantal gevallen mee in verband gebracht Borrelia burgdorferi (de oorzaak van de ziekte van Lyme), en hepatitis C. infectie [1–4].

Wat zijn de klinische kenmerken van primair cutaan marginale zone-lymfoom?

Cutaan marginale zone-lymfoom presenteert zich als papels, platenof knobbeltjes Ze variëren in kleur van rood tot violet. de verwondingen ze kunnen solitair of multifocaal zijn en worden meestal gezien op de romp of armen van de patiënt [1,2,4]. dermatoscopie het is vasculair maar de kenmerken zijn niet specifiek voor de ziekte.

Hoe wordt primair cutaan marginale zone-lymfoom gediagnosticeerd?

Na het verkrijgen van een volledige anamnese van de patiënt en het uitvoeren van een lichamelijk onderzoek en huidonderzoek, wordt de diagnose gesteld op basis van voldoende volledige dikte biopsie van de aangetaste huid.

Een stempel van 4 tot 6 mm, incisieof excisie biopsie moet worden verkregen. Het biopsiemonster moet de netvormig dermis en vet [2].

histologisch, cutane marginale zone lymfomen Show nodulair a diffuus dermaal infiltratie marginale zone B-cellen, lymfocyten, lymfoplasmacytoïde cellen, en plasma cellen gecombineerd met cellen van het type centroblast of immunoblast en reactief T-cellen. Marginale zone B-cellen zijn klein tot middelgroot en hebben kernen, discrete nucleoli en overvloedig bleek cytoplasma [2].

Immunohistochemie tests voor cutane marginale zone-lymfomen zijn positief voor CD20-, CD79a- en BCL-2-cellen en negatief voor CD10- en BCL-6-cellen [2].

Andere essentiële onderzoeken zijn onder meer een volledig bloedbeeld, een volledig metabolisch profiel en lactaatdehydrogenase-onderzoeken. Een proef voor Borrelia burgdorferi Het kan ook, vooral in endemisch regio's [2].

Aanvullende bloedtesten die kunnen worden uitgevoerd voor evaluatie en stadiëring van de ziekte omvatten antinucleair antilichaam, snelle plasmaregeneratie, virale hepatitis-serologieën, flowcytometrie, serum eiwit elektroforeseen kwantitatief immunoglobuline evaluatie [2].

Afbeeldingen kunnen bevatten positron emissie tomografie (HUISDIER) mij computertomografie (Connecticut) [2].

Sommige lymfe knooppunt met een hoge PET-activiteit, of met een lengte van >1,5 cm op basis van beeldvormend onderzoek, moet een biopsie worden uitgevoerd. Een beenmergbiopsie is optioneel [2].

Welke is de differentiële diagnose voor primair cutaan marginale zone-lymfoom?

De differentiële diagnose van cutaan lymfoom in de marginale zone kan zijn:

• Andere soorten cutaan B-cellymfoom
• B celrijke cutane lymfoïde hyperplasie
• Cutaan pseudolymfoom
• Geleedpotige bijt
• urticaria
• Leukemie huid
• basaal cel carcinoom [1,2,4].

Het is belangrijk om onderscheid te maken tussen primair cutaan marginale zone-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom. systemisch B-cellymfoom met huidbetrokkenheid [1,2].

Wat is de behandeling van primair cutaan marginale zone-lymfoom?

Spontane verdwijning van huidlymfoom in de marginale zone kan af en toe voorkomen, vooral in de eerste paar maanden. [2]. Een eenzame nummerplaat of gelegen de ziekte kan worden behandeld radiotherapie of chirurgisch excisie, met curatieve intentie [1,5].

Multifocale ziekte kan worden behandeld met:

• Observatie
• Radiotherapie
• klas 1 huidig corticosteroïde (bijv. clobetasolpropionaat)
• stikstofhoudende mosterd
• imiquimod room
• cryotherapie
• intralesionale steroïden
• Interferon-α
• Rituximab
• intraveneus rituximab
• Chloorambucil [1,5].

patiënten die ontwikkelen verspreid huidlaesies worden met meerdere middelen behandeld chemotherapie [5].

Antibiotische therapie kan geïndiceerd zijn bij patiënten die positief zijn voor Borrelia burgdorferi antistoffen [5].

Vooruitzichten Wat is de prognose voor primair cutaan marginale zone-lymfoom?

de voorspelling voor primair cutaan marginale zone-lymfoom is het uitstekend, met een 5-jaarsoverleving van maximaal 99% [5]. Wel de huid terugval de snelheid is hoog in ongeveer 40% [2], maar de extracutaan verspreiding van de ziekte is zeldzaam [2].