Linfoma cutáneo de zona marginal

Que es primario cutáneo marginal zona linfoma?

El linfoma cutáneo primario de la zona marginal es un tipo de linfoma cutáneo de células B de bajo grado que se origina en el mucosa-asociado linfoide tejido (MALT). Es un heterogéneo proliferación de celdas de la zona marginal, Células B, pequeño linfocitosy plasma células.

¿Quién padece linfoma cutáneo primario de zona marginal?

El linfoma cutáneo de la zona marginal afecta a todas las edades, pero tiende a afectar a pacientes más jóvenes en comparación con otros tipos de linfoma de células B [1]. los mediana la edad de diagnóstico es de 55 años. Los hombres tienen el doble de probabilidades de tener este tipo de linfoma que las mujeres [2].

¿Qué causa el linfoma cutáneo primario de la zona marginal?

No está claro si el linfoma cutáneo de la zona marginal es el resultado de una de novo neoplásico proceso (los comienzos de un tumor) o una reacción a exógeno y / o endógeno agentes [3]. Un pequeño número de casos se ha asociado con Borrelia burgdorferi (la causa de la enfermedad de Lyme), y hepatitis C infección [1–4].

¿Cuáles son las características clínicas del linfoma cutáneo primario de zona marginal?

El linfoma cutáneo de la zona marginal se presenta como pápulas, placaso nódulos que varían en color del rojo al violeta. los lesiones pueden ser solitarios o multifocales y se ven con mayor frecuencia en el tronco o los brazos del paciente [1,2,4]. Dermatoscopia es vascular pero las características no son específicas de la enfermedad.

¿Cómo se diagnostica el linfoma cutáneo primario de zona marginal?

Después de obtener una historia completa del paciente y realizar un examen físico y un examen de la piel, el diagnóstico se realiza sobre la base de un adecuado espesor total biopsia de la piel afectada.

Un punzón de 4 a 6 mm, incisionalo biopsia por escisión debe obtenerse. La muestra de biopsia debe incluir la reticular dermis y gordo [2].

Histológicamente, zona marginal cutánea linfomas show nodular a difuso dérmico infiltración de células B de la zona marginal, linfocitos, células linfoplasmocitoides y Células de plasma combinado con células de tipo centroblastos o inmunoblastos y reactivo Células T. Las células B de la zona marginal son de tamaño pequeño a mediano y tienen núcleos, nucléolos discretos y abundante pálido citoplasma [2].

Inmunohistoquímica las pruebas de linfomas cutáneos de la zona marginal son positivas para CD20, CD79a y BCL-2, y negativas para células CD 10 y BCL-6 [2].

Otras investigaciones esenciales incluyen un hemograma completo, un perfil metabólico completo y estudios de lactato deshidrogenasa. Una prueba para Borrelia burgdorferi También se puede realizar, particularmente en endémico regiones [2].

Los análisis de sangre adicionales que se pueden realizar para la evaluación y estadificación de la enfermedad incluyen antinucleares anticuerpo, reagina plasmática rápida, serologías de hepatitis viral, citometría de flujo, suero proteína electroforesisy cuantitativo inmunoglobulina evaluación [2].

Las imágenes pueden incluir Tomografía de emisión de positrones (MASCOTA) y / o tomografía computarizada (Connecticut) [2].

Alguna linfa nodo con alta actividad de PET, o que midan> 1,5 cm de longitud según un estudio de imagen, se debe realizar una biopsia. Una biopsia de médula ósea es opcional [2].

Cuál es el diagnóstico diferencial para el linfoma cutáneo primario de la zona marginal?

El diagnóstico diferencial del linfoma cutáneo de la zona marginal puede incluir:

• Otros tipos de linfoma cutáneo de células B
• Célula Blinfoide cutáneo rico hiperplasia
• Pseudolinfoma cutáneo
• Artrópodo picaduras
• Urticaria
• Leucemia cutis
• Basal célula carcinoma [1,2,4].

Es importante distinguir el linfoma cutáneo primario de la zona marginal del no Hodgkin. sistémico Linfoma de células B con afectación cutánea [1,2].

¿Cuál es el tratamiento del linfoma cutáneo primario de zona marginal?

Ocasionalmente puede ocurrir una resolución espontánea del linfoma cutáneo de la zona marginal, particularmente en los primeros meses. [2]. Un solitario placa o localizado la enfermedad se puede tratar con radioterapia o quirúrgico excisión, con intención curativa [1,5].

La enfermedad multifocal se puede tratar con:

• Observación
• Radioterapia
• Clase 1 actual corticosteroide (p. ej., propionato de clobetasol)
• Mostaza nitrogenada
• Imiquimod crema
• Crioterapia
• Esteroides intralesionales
• Interferón-α
• Rituximab
• Rituximab intravenoso
• Clorambucilo [1,5].

Pacientes que desarrollar diseminado las lesiones cutáneas se tratan con agentes múltiples quimioterapia [5].

La terapia con antibióticos puede estar indicada en pacientes que son positivos para Borrelia burgdorferi anticuerpos [5].

Outlook ¿Cuál es el pronóstico del linfoma cutáneo primario de la zona marginal?

los pronóstico para el linfoma cutáneo primario de la zona marginal es excelente, con una tasa de supervivencia a 5 años de hasta el 99% [5]. Sin embargo, la piel recaída la tasa es alta en aproximadamente el 40% [2], pero el extracutáneo la propagación de la enfermedad es rara [2].