graft-versus-hostziekte

Wat is graft vs.gastheer ziekte?

Graft-versus-hostziekte (GVHD) is een aandoening waarbij transplantatie de schenker immune cellen in de transplantatie (enten) te doen antistoffen tegen de weefsels van de patiënt (gastheer) en tast vitale organen aan. Organen die het vaakst worden aangetast, zijn de huid, het maagdarmkanaal (GI) en de lever.

Negentig procent van de beenmergtransplantaties leidt tot GVHD. Stevig Van orgaantransplantatie, bloedtransfusies en maternale-foetale transfusies is ook gemeld dat ze GVHD minder vaak veroorzaken.

Soorten graft-versus-hostziekte

Er zijn twee vormen van GVHD.

Scherp GVHD
- Een vroege vorm van GVHD die optreedt binnen de eerste drie maanden na transplantatie
- Eerst teken het is meestal een huid uitslag verschijnen op de handen, voeten en gezicht
- Gastro-intestinaal en lever disfunctie symptomen kunnen aanhouden
chronisch GVHD
- De late vorm van GVHD die zich drie maanden na transplantatie ontwikkelt.
- Evolueert meestal van acute GVHD, maar komt voor de nieuwe bij 20-30% van de patiënten
- huid (huid)reacties lijken op die van auto immuun aandoeningen zoals lupus, lichen planus en vooral systemisch sclerose

Wat zijn de tekenen en symptomen van graft-versus-hostziekte?

Acute GVHD en chronische GVHD zijn verschillende ziekten. Een gemeenschappelijke factor is dat beide de gevoeligheid a infectie.

acute GVHD	chronische GVHD
Gevoelige rode vlekken verschijnen meestal tussen de 10 en 30 dagen na het verplanten. Het gezicht, de handen en voeten worden eerst aangetast en vervolgens verspreid naar het hele lichaam (erytrodermie) Nagel kan verloren gaan of ontwikkelen mooie lijnen De punten kunnen samenkomen vormen verlengd rode uitslag De uitslag kan veranderen in verhoogde plekken of blaren die lijken op giftig epidermaal necrolyse Koorts mag aanwezig zijn Waterige of bloederige diarree met maagkrampen duidt op gastro-intestinale betrokkenheid Geelzucht (gele verkleuring van de huid en ogen) duidt op betrokkenheid van de lever abnormale leverfunctietesten	Een droge, jeukende uitslag ontwikkelt zich over het hele lichaam (erytrodermie) Droge mond en gevoeligheid voor gekruid of zuur voedsel dat tot een pijnlijke mond leidt verwondingen Droge ogen die irritatie en roodheid veroorzaken. verdikking van de huid, klimmen, hyper- of hypopigmentatie (vergelijkbaar met lichen planus) Verlies van huidskleur zonder verdikking (vitiligo) Verharding van de huid (sclerodermie) kan de gewrichtsmobiliteit verstoren Haar verlies (inclusief typisch alopecia areata) of voortijdige vergrijzing Nagel dystrofie Genitale ziekte, inclusief pijnlijke vulva en vaginaal ulceratie met littekens verminderd zweten Leveraantasting die geelzucht veroorzaakt Long- en gastro-intestinale stoornissen kunnen voorkomen

acute GVHD

chronische GVHD

Gevoelige rode vlekken verschijnen meestal tussen de 10 en 30 dagen na het verplanten.
Het gezicht, de handen en voeten worden eerst aangetast en vervolgens verspreid naar het hele lichaam (erytrodermie)
Nagel kan verloren gaan of ontwikkelen mooie lijnen
De punten kunnen samenkomen vormen verlengd rode uitslag
De uitslag kan veranderen in verhoogde plekken of blaren die lijken op giftig epidermaal necrolyse
Koorts mag aanwezig zijn
Waterige of bloederige diarree met maagkrampen duidt op gastro-intestinale betrokkenheid
Geelzucht (gele verkleuring van de huid en ogen) duidt op betrokkenheid van de lever
abnormale leverfunctietesten

Een droge, jeukende uitslag ontwikkelt zich over het hele lichaam (erytrodermie)
Droge mond en gevoeligheid voor gekruid of zuur voedsel dat tot een pijnlijke mond leidt verwondingen
Droge ogen die irritatie en roodheid veroorzaken.
verdikking van de huid, klimmen, hyper- of hypopigmentatie (vergelijkbaar met lichen planus)
Verlies van huidskleur zonder verdikking (vitiligo)
Verharding van de huid (sclerodermie) kan de gewrichtsmobiliteit verstoren
Haar verlies (inclusief typisch alopecia areata) of voortijdige vergrijzing
Nagel dystrofie
Genitale ziekte, inclusief pijnlijke vulva en vaginaal ulceratie met littekens
verminderd zweten
Leveraantasting die geelzucht veroorzaakt
Long- en gastro-intestinale stoornissen kunnen voorkomen

Hoe wordt graft-versus-host-ziekte gediagnosticeerd?

Graft-versus-graftziekte kan worden vermoed bij posttransplantatiepatiënten die cutane of systemische complicaties ontwikkelen. Moet worden bevestigd met een zakdoek biopsie. Zie graft-versus-hostziekte pathologie voor de huid histologisch Kenmerken.

Wat is de behandeling van graft-versus-hostziekte?

Patiënten die herstellen van een beenmergtransplantatie worden meestal enkele weken na de transplantatie in het ziekenhuis opgenomen en worden nauwlettend gecontroleerd op tekenen van beenmergtransplantatie ontwikkelen GVHD of infectie. De beste behandeling voor GVHD is preventie. Het bestaat uit een cocktail van immunosuppressief medicijnen zoals:

Cyclosporine
Methotrexaat
Cyclofosfamide
mycofenolaat
Tacrolimus
Sirolimus
Prednison.

De combinatie van ciclosporine en methotrexaat bleek de ernst van GVHD aanzienlijk te verminderen. Deze medicijnen verzwakken het vermogen van de immuuncellen van de donor om een aanval uit te voeren op de organen van de patiënt.

De behandeling van patiënten die GVHD ontwikkelen, hangt af van de ernst van de ziekte. Milde gevallen met alleen huidbetrokkenheid van acute GVHD kunnen zonder behandeling verdwijnen. Ernstigere acute of chronische GVHD maakt de patiënt vatbaar voor infectie en bloedvergiftiging (bloedvergiftiging) is de belangrijkste doodsoorzaak bij GVHD-patiënten. Het doel is om GVHD te behandelen voordat levensbedreigende sepsis optreedt.

Lokale huidverzorging moet omvatten verzachtende middelen Y huidig steroïden
de vulvovaginaal De ziekte moet ook worden beheerd met behulp van oestrogeen room, intravaginaal corticosteroïde of tacrolimus en dilatatoren.
hoge dosis corticosteroïden ze worden meestal toegevoegd aan het immunosuppressieve regime.
Beheerd monoklonaal antilichamen zoals rituximab lijken erg effectief, maar erg duur.
In 2019, rUxolitinib is goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) voor de behandeling van steroïde-resistente GVHD bij volwassenen en kinderen van 12 jaar en ouder.
Fotochemotherapie (PUVA) en hoge dosis langegolf ultraviolette straling (UVA1) kan de ernst van huidproblemen verminderen.
Extracorporale fotoferese is in sommige centra beschikbaar en kan zeer effectief zijn.

Omdat GVHD zoveel verschillende organen aantast, wordt de behandeling meestal uitgevoerd door een multidisciplinair team van transplantatieartsen. dermatologen, longartsen, gastro-enterologen, oogartsen en andere specialisten.