Wat is eosinofiel ¿granulomatosis con poliangeítis?
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es una enfermedad rara que afecta los pulmones, la piel y, a veces, otros órganos. El nombre proviene de la presencia de eosinofielen, granulomen e inflamado aderen. También se conoce como Churg-Strauss syndroom, Granulomatosis de Churg-Strauss y granulomatosis alérgica.
Las principales características de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis son:
- Astma
- eosinofielen infiltratie en los pulmones
- Eosinófilos en la sangre
- kleine boot vasculitis (vasos sanguíneos inflamados) y granulomas (mixtos chronisch opruiend cellen) binnen biopsie.
¿Qué son los eosinófilos?
Los eosinófilos son un tipo de glóbulo blanco. A menudo aumentan en número en los trastornos alérgicos.
¿Cuál es la causa de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?
La causa de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es incierta, pero actualmente se cree que es un auto immuun werkwijze.
Se ha asociado con sensibilidades farmacológicas a penicilina, penicilamina, yoduros, leukotriënen modificadores y mesalazina en algunos pacientes.
¿Cuáles son las características clínicas de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis se ha dividido en tres fases distintas, que pueden ser secuenciales o no. Los síntomas dependen de la fase y los órganos afectados.
| Prodromaal fase |
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| Segunda fase |
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| vasculitisch fase |
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Vasculitis cutánea de Churg-Strauss antes y después del desbridamiento
Eosinofiele granulomatose met polyangiitis
Eosinofiele granulomatose met polyangiitis
¿Cómo se diagnostica la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?
No existe un análisis de sangre específico para la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Las investigaciones suelen incluir:
- Volledig bloedbeeld
- Factor reumatoide (RhF), antinuclear antilichaam (ANA), antineutrófilo antistoffen (HUNCH)
- Pruebas de función renal, hepática y muscular, según lo indiquen los síntomas y signos.
Los estudios de imágenes pueden incluir radiografías de los pulmones y sinussenY elektrocardiogram (ECG).
La biopsia de piel y la biopsia de riñón pueden demostrar la combinación diagnóstica de eosinofilia tisular, vasculitis y granulomas. Ver href = "https://dermnetnz.org/topics/eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis-pathology/"> granulomatosis eosinofílica con poliangeítis pathologie.
¿Cuál es el tratamiento de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?
systemisch corticosteroïden son el tratamiento de primera línea para la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. La enfermedad leve puede tratarse inicialmente con corticosteroides orales, pero la mayoría de los autores sugieren comenzar la terapia para la enfermedad extensa con corticosteroides intravenosos (IV). Por lo general, se recetan a largo plazo.
La respuesta del paciente a los corticosteroides suele ser espectacular. Dentro de 1-2 semanas de eosinofilia, el ESR y musculo enzym los niveles pueden normalizarse. A continuación, se pueden reducir gradualmente los corticosteroides y kwijtschelding normalmente se mantiene. Se puede continuar con la prednisona en dosis bajas para el asma residual u otros síntomas.
Si los síntomas vasculíticos no están controlados o si se requieren grandes dosis de esteroides, se puede usar ciclofosfamida. Esto parece mejorar el resultado en la enfermedad grave y puede reducir la posibilidad de terugval.
Otros medicamentos que se informa que son útiles en la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis incluyen:
- Methotrexaat
- Tumor factor de necrosisTNFa) bloqueadores, como infliximab y etanercept
- Interferón recombinante (IFN) -alfa
- Rituximab
Antibiotica profylaxe con sulfametoxazol-trimetoprima, porque una inmunosupresión intensa aumenta el riesgo de infectie.
¿Cuál es el resultado de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?
El tratamiento de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis con esteroides sistémicos ha mejorado la supervivencia de los pacientes del 50% a los tres años al 75% a los ocho años.
Al menos la mitad de las muertes en granulomatosis eosinofílica con poliangeítis se deben a compromiso cardíaco.
