Wat is de ziekte van Addison?
De ziekte van Addison is een hormonale aandoening die het gevolg is van een ernstig of volledig tekort aan de hormonen die in de bijnierschors worden geproduceerd. De bijnierschors is het buitenste deel van de bijnier. klier, waarvan er twee zijn, boven elke nier. Twee belangrijke hormonen geproduceerd door de bijnierschors zijn cortisol en aldosteron. Beide zijn essentieel voor het normaal functioneren van het lichaam. Aldosteron reguleert met name de zout- en waterspiegels die het bloedvolume en de bloeddruk beïnvloeden.
Bijna totale of totale vernietiging van de bijnieren klieren resulteert in geen van deze hormonen die worden geproduceerd en een aandoening wordt genoemd primair bijnierinsufficiëntie of de ziekte van Addison (voor het eerst beschreven door Dr. Thomas Addison in 1855).
Wat veroorzaakt de ziekte van Addison?
Er zijn verschillende oorzaken van de ziekte van Addison:
- Tuberculose was de belangrijkste oorzaak van de ziekte van Addison tot het midden van de 20e eeuw, toen antibiotica werden geïntroduceerd die tuberculose met succes behandelden.
- Tegenwoordig is de belangrijkste oorzaak een auto immuun aandoening waarbij het immuunsysteem van het lichaam produceert antistoffen Ze vallen de cellen van de bijnierschors aan en vernietigen ze langzaam. Dit kan maanden of jaren duren.
- Andere, minder vaak voorkomende oorzaken zijn andere chronisch infecties, kanker dat zich heeft verspreid naar de bijnieren, het CMV-virus en chirurgische verwijdering van de bijnieren.
Wat zijn de tekenen en symptomen van de ziekte van Addison?
De tekenen en symptomen van de ziekte van Addison zijn over het algemeen niet-specifiek en omvatten vermoeidheid, zwakte, gewichtsverlies, misselijkheid, buikpijn, diarree, braken en stemmingsstoornissen. Deze symptomen worden na verloop van tijd gestaag erger als gevolg van traagheid progressief verlies van cortisol- en aldosteronproductie.
De volgende huidverschijnselen kunnen wijzen op de ziekte van Addison en zouden aanleiding moeten zijn voor verder onderzoek en passende tests.
- wijd verspreid verdonkering van de huidhyperpigmentatie) wat er bij een erg zieke persoon uit kan zien als een ongepast kleurtje
- Hyperpigmentatie is het duidelijkst in gebieden die aan licht zijn blootgesteld, maar treft ook lichaamsplooien, druk- en wrijvingsplaatsen en in de plooien van de handpalmen en voetzolen.
- Hyperpigmentatie kan ook prominent aanwezig zijn op de tepels, oksels, genitaliën en tandvlees (buccaal slijmvlies)
- Vrouwen kunnen verlies hebben van androgyn-gestimuleerd haarzoals schaam- en okselhaar
Hoe maak je de diagnose?
Vanwege de langzaam progressieve chronische symptomen wordt de diagnose vaak pas gesteld als er abnormale resultaten worden gevonden bij routinematig bloedonderzoek. Als de diagnose niet wordt vermoed, kan de patiënt een Addison-crisis hebben, veroorzaakt door een plotselinge gebeurtenis zoals een griepvirus, een ongeluk of een operatie. Een Addison-crisis is een medisch noodgeval en vereist onmiddellijke behandeling met intraveneuze hydrocortison.
Als de ziekte van Addison wordt vermoed, moeten tests worden uitgevoerd die de cortisol- en aldosteronspiegels in het bloed en de urine meten om een definitieve diagnose te stellen.
Wat is de behandeling voor de ziekte van Addison?
De behandeling van de ziekte van Addison is met steroïde vervangende hormonen die geleidelijk worden afgebouwd om de fysiologisch individuele wensen van de patiënt.
- Cortisol wordt meestal oraal vervangen door cortisonacetaat of hydrocortisontabletten
- Aldosteron wordt vervangen door een vergelijkbaar met aldosteron. synthetisch steroïde tabletten, fludrocortison
Hormoonvervangingstherapie is levenslang en kan nooit worden onderbroken. Routinematige zorg omvat regelmatige doktersbezoeken, speciale aandacht en mogelijk aanvullende medicatie tijdens ziekte, en bewustzijn van omstandigheden die een bijniercrisis kunnen veroorzaken, bijvoorbeeld uitdroging/zoutverlies tijdens zware inspanning.
Patiënten met de ziekte van Addison moeten een identificatiearmband of halsketting dragen (bijv. Medical Alert) om aan te geven dat ze de ziekte hebben, om ervoor te zorgen dat indien nodig een geschikte noodbehandeling met steroïden wordt toegediend.
