Bulleuze systemische lupus erythematosus

Wat is bulleus systemisch lupus erythematosus?

Bulleuze systemische lupus erythematosus (SLE) is een auto immuun subepidermaal bulleuze ziekte die voorkomt bij patiënten met SLE. Kan geassocieerd worden met antistoffen tegen type VII collageen.

Bulleuze SLE wordt ook bulleus genoemd. uitslag van SLE en vesiculobullus HEN.

Wie krijgt bulleuze systemische lupus erythematosus?

de incidentie van bulleuze SLE werd geschat op 0,22 en 0,26 gevallen per miljoen per jaar in Frankrijk en Singapore. In een grote cohort van serums genomen van patiënten met immunobulus aandoeningen werden 1-2% geïdentificeerd als bulleuze SLE [1,2].

Net als SLE wordt bulleuze SLE het vaakst gemeld bij vrouwen van Afrikaanse afkomst van in de dertig. Bulleuze SLE komt echter voor bij alle leeftijden, geslachten en etniciteiten.

Bulleuze SLE kan de presentatie zijn teken van SLE bij ongeveer een derde van de patiënten. In de meeste gevallen is SLE echter al gediagnosticeerd, in sommige gevallen al jaren eerder.

Wat veroorzaakt bulleuze systemische lupus erythematosus?

Bulleuze SLE wordt ingedeeld in drie typen immunohistochemie.

• Bulleuze SLE type I is het meest voorkomende type en wordt gedefinieerd door auto-antilichamen die gericht zijn tegen collageen type VII, met name niet-collageen.collageen type 1 en type 2 domeinen (NC1 en NC2). Het NC1-domein speelt een belangrijke rol bij het behouden van de structuur van de dermaal-epidermaal cross-over (DEJ) [3–5].
• Bij bulleuze SLE type II zijn antilichamen tegen anderen gericht antigenen van DEJ, inclusief BP130, BP280 en laminine 5 of 6.
• Bulleuze SLE type III wordt gekenmerkt door kleuring in de opperhuid met of zonder kleuring dermis.

De drie typen kunnen klinisch niet van elkaar worden onderscheiden.

Predisponerende factoren zijn onder meer Bijwerkingen van geneesmiddelen een hydralazine, penicillamine, methimazol; en blootstelling aan ultraviolette straling (UV) Straling B.

Bulleuze SLE type I is vergelijkbaar met epidermolysis bullosa bullosa (EBA) omdat beide dit hebben auto-antilichamen aan collageen type VII bij indirecte immunofluorescentie [6]. Bulleuze SLE en EBA verschillen echter klinisch van elkaar en nu is aangetoond dat IgG-auto-antilichamen verschillend zijn.

Wat zijn de klinische kenmerken van bulleuze systemische lupus erythematosus?

In luidruchtige, gespannen LES blaasjes, bullae Y erosies normaal ontstaan of erythemateus huid, meestal op plaatsen die zijn blootgesteld aan de zon.

• Het gezicht wordt vaak aangetast; slijmvlies oppervlakken kunnen ook een rol spelen.
• Het begin van de bulleuze uitslag correleert niet met systemische ziekteactiviteit.
• De blaren kunnen helder of helder zijn hemorragisch inhoud.
• De blaren genezen zonder littekens.
• pruritus afwezig of mild is.
• Milia Ze zijn geen opvallende eigenschap.
• erythemateus annuleren netelroos platen kan ontstaan.

Wat zijn de complicaties van bulleuze systemische lupus erythematosus?

De complicaties van bulleuze SLE zijn die van de onderliggende SLE. de ontwikkelen Bulleuze SLE wordt vaak geassocieerd met een lupusaanval nefritis.

Hoe wordt bulleuze systemische lupus erythematosus gediagnosticeerd?

Er zijn onderzoeken nodig om bulleuze SLE te onderscheiden van SLE met a gelijktijdig blaarvorming.

Histopathologisch de bevindingen lijken op elkaar dermatitis herpetiformis, aangezien beide laten zien:

• Subepidermale verdeling
• EEN neutrofielen overheersend infiltreren in de bovenste dermis
• Micropapillairabcessen
• Leukocytoclase
• mucine uitspraak in de dermis.

basaal laag vacuolatie, kenmerkend voor andere vormen van huid LE, is niet aanwezig.

Het directe kenmerk immunofluorescentie (DIF) vinden in a rondom de wond huid biopsie van LES bulloso is lineair of korrelig immunoglobuline (Ig) G, IgM, IgA of C3 op de dermoepidermale kruising (DEJ). Bulleuze SLE type I wordt doorgaans geassocieerd met het lineaire patroon.

Serum auto-antilichamen gedetecteerd door de indirecte immunofluorescentietest of enzymGekoppelde immunosorbenttests (ELISA) zijn gericht tegen collageen type VII bij bulleuze SLE type I. BP 230, BP 180 of laminine 5 of 6 worden gedetecteerd bij bulleuze SLE type II.

DIF-tandpatroonanalyse microscopie onderscheidt weefselgebonden auto-antilichamen tegen collageen type VII, waarbij een U-vormig dentaatpatroon wordt waargenomen, van alle andere anti-DEJ-antilichamen waarbij een N-vormig dentaatpatroon wordt waargenomen [7].

De diagnostische criteria voor bulleuze SLE vereisen:

1. Een diagnose van SLE gebaseerd op het American College of reumatologie criteria
2. Een verworven vesiculobulleuze uitslag
3. Histopathologie bewijs van een subepidermale blaar en overwegend neutrofiel huidinfiltraat dat lijkt op dermatitis herpetiformis
4. DIF-microscopie toont lineaire of granulaire afzettingen van immunoglobuline (Ig) G of IgM en vaak IgA in de basaal membraan zone
5. Positieve of negatieve indirecte immunofluorescentie voor circulerende auto-antilichamen van de basaalmembraanzone.

Welke is de differentiële diagnose voor bulleuze systemische lupus erythematosus?

De differentiële diagnose van bulleuze SLE is SLE met blaren. Andere blaarvormingsaandoeningen die kunnen optreden bij SLE zijn onder meer:

• Bulleuze medicijnuitbarsting: Bandachtige afzettingen van IgG, IgM en IgA kunnen aanwezig zijn; er worden echter geen lineaire of korrelige afzettingen waargenomen
• De pemfigoïde groep ziekten: bulleuze pemfigoïde, lineaire IgA-ziekte, epidermolysis bullosa en dermatitis herpetiformis.
• Huid verwondingen van zeer actieve SLE: deze kunnen in zeldzame gevallen blaren veroorzaken als gevolg van uitgebreide vacuolatie in de DEJ.

Wat is de behandeling voor bulleuze systemische lupus erythematosus?

Dapson wordt in doses van 1,0 tot 1,5 mg/kg/dag als de voorkeursbehandeling beschouwd. Het is effectief bij de overgrote meerderheid van de patiënten en leidt binnen enkele dagen of weken tot een snelle klinische verbetering. Deze snelle respons onderscheidt bulleuze SLE van SLE met een gelijktijdige auto-immuun bulleuze ziekte.

Wanneer dapson faalt, worden prednisolon (systemische steroïden) en azathioprine gebruikt. Er zijn gevallen gerapporteerd van patiënten die met succes werden behandeld met methotrexaat of rituximab [8-11].

Wat is het resultaat van bulleuze systemische lupus erythematosus?

Bulleuze SLE is dat wel vergankelijk in de meeste gevallen en verdwijnt meestal volledig zonder verdere opflakkeringen, ongeacht de systemische ziekteactiviteit. Het verdwijnt meestal zonder milia of littekens, maar kan hypo- of hyper-pigmentatie.