Idiopathische juveniele reumatoïde artritis

Wat is jeugd idiopathisch artritis?

La artritis idiopática juvenil (AIJ) abarca todos los chronisch infancia artropatías comenzando antes de los 16 años con aanhoudend artritis que se presenta durante al menos 6 semanas.

JI A es reconocido por tener siete subtipos principales, algunos de los cuales exhiben la clínica y pathologisch características de otros auto immuun desórdenes; estos subtipos incluyen:

• systemisch AIJ (también conocida como enfermedad de Still de inicio juvenil)
• Oligoartritis
• Reumatisch factor (RF) -positivo polyartritis
• Poliartritis RF negativa
• Artritis psoriatica
• Entesitisartritis relacionada
• Artritis indiferenciada [1,2].

¿Quién padece artritis idiopática juvenil?

La AIJ puede ocurrir en cualquier persona, desde bebés hasta adolescentes, y tiene un voor de helft edad de inicio a los 6 años de edad. La mayoría de los tipos de AIJ afectan por igual a niños y niñas, aunque la AIJ de inicio sistémico (enfermedad de Still de inicio juvenil) se observa predominantemente en niñas [3].

¿Qué causa la artritis idiopática juvenil?

La causa exacta de la AIJ no está clara, pero una respuesta inmune pronunciada en un ciclo perpetuo de ambos aangeboren y se cree que la inmunidad adaptativa contribuye a la pathogenese de JIA. Afwijkend La activación del sistema inmunológico innato conduce a la gedereguleerd produccion de pro-inflammatoir cytokinen. Tumor necrose alfa-factorTNFa-α), interleukine (IL) -1 e IL-6 juegan un papel incitador crítico. Los efectos de estas citocinas proporcionan explicaciones para las diversas características clínicas observadas en la AIJ sistémica. Estos efectos incluyen:

• Granulopoyesis de la médula ósea (proliferatie van granulocyten)
• Aumento de la actividad de los osteoclastos (células que absorben hueso)
• Hepatocyt estímulo
• Activación de funciones termorreguladoras (temperatura corporal) [3,4].

El aumento de la contratación de opruiend células en la articulación synoviaal La membrana se demostró en varios estudios por una elevación significativa de citocinas proinflamatorias en el líquido sinovial de los niños afectados. Citocinas proinflamatorias en el Ja vriendje conducen a una mayor producción y acumulación de líquido sinovial y al engrosamiento del revestimiento sinovial. Esta sinovial crónica ontsteking es aparente y común a todos los subtipos de JIA. Además, RANKL (ontvanger activador de nucleair factor kappa-Β ligando) cytokine, que se asocia con la resorción (degradación) ósea y el daño del cartílago, estaba presente en grandes cantidades en la membrana sinovial de los niños con AIJ.

Algunos estudios han apoyado consistentemente asociaciones entre AIJ relacionada con entesitis y humanos witte bloedcel antigeen (HLA) polymorfismen; parece haber un aumento de las asociaciones, especialmente con la enfermedad de inicio temprano. UNA monogeen forma de AIJ sistémica con un subyacente mutatie en un regulador eiwit ingepakt in macrofaag metabolisme ha sido descrito [2,3].

Los factores ambientales pueden contribuir a la ontwikkelen de JIA. Algunos estudios han sugerido asociaciones con la exposición a antibióticos, una bacterieel infectie in immunosuppressie individuos y tabaquismo materno durante el embarazo [2,4].

¿Cuáles son las características clínicas de la artritis idiopática juvenil?

huid la participación es una de las claves extra-articulair factores en la AIJ sistémica. los exantheem of uitslag presenta como discreet, Rosa salmón maculesof oedeem papels que son típicamente vergankelijk y coinciden con las fiebres. Estos tienden a ocurrir en el tronco, okselsY proximaal extremidades, pero no se ven comúnmente en las palmas de las manos, las plantas de los pies o la cara. Persistente platen, periorbitaal oedeemof erytheem son menos comunes pero pueden observarse.

Ondanks huiduitslag en JIA rara vez son jeukend, pueden ser provocados por una lesión cutánea o por rascarse (koebner gek), en cuyo caso el verwondingen exhibir un lineair verschijning.

Los niños con AIJ a menudo presentan cojera y rigidez, sin ninguna lesión conocida o previa infecties. Comunes no cutáneos demonstraties erbij betrekken:

• Dolor e hinchazón de las articulaciones
• Altos picos diarios koorts (cotidiano patroon)
• Spierpijn
• Movimiento limitado
• Entesitis
• Un dolor de garganta
• lymfadenopathie
• Hepatoesplenomegalia [1–3].

¿Cuáles son las complicaciones de la artritis idiopática juvenil?

bewegingsapparaat Las complicaciones pueden ocurrir como consecuencia de la inflamación continua y la enfermedad deficiente controleren, inclusief:

• Una discrepancia en la longitud de las piernas
• Gewricht erosie
• Anquilosis de la articulación sacroilíaca y de la columna (endurecimiento debido a la fusión ósea).

A veces, la AIJ puede provocar complicaciones más graves con resultados devastadores. Estos pueden incluir:

• uveïtis - esto puede provocar pérdida de visión; cribado y seguimiento estrecho por un pediatrisch oogarts está justificado para la uveítis activa grave
• Activación de macrófagos syndroom (MAS): esto puede poner en peligro la vida; se caracteriza por fiebre, citopenias, hígado disfunctie, coagulopathie, Purper, hipofibrinogenemia (un trastorno del factor de coagulación de la sangre), hipertrigliceridemia (altos niveles de triglyceriden en la sangre), y un nivel muy alto de ferritine [2,3].

¿Cómo se diagnostica la artritis idiopática juvenil?

El diagnóstico de AIJ sistémica se realiza clínicamente tras la exclusión de otras entidades, como neoplasias e infecciones que también pueden cursar con fiebre alta y artralgie. Según la Liga Internacional de Asociaciones para reumatologie (ILAR) para la AIJ sistémica, la artritis debe haber persistido durante al menos 6 semanas y la fiebre durante 2 semanas, acompañada de uno o más de los siguientes:

• Vergankelijk erythemateus uitslag
• wijd verspreid lymfadenopathie
• Hepatoesplenomegalia
• Serositis (inflamación de un serieus membrana) [5].

Cuando se sospecha de AIJ, los reumatólogos pediátricos deben participar de inmediato para iniciar las investigaciones apropiadas y minimizar cualquier retraso en el tratamiento. Las investigaciones adicionales, que incluyen pruebas de laboratorio e imágenes, son útiles para confirmar el diagnóstico o clasificar la artritis en un subtipo específico. Los resultados de la prueba también pueden ser útiles para guiar el tratamiento y controlar el curso de la enfermedad.

Las pruebas de laboratorio más relevantes para JIA son:

• Un hemograma completo - Bloedarmoede, trombocitosis y leucocitosis a menudo están presentes en la AIJ sistémica, mientras que no se ven típicamente en la AIJ oligoarticular
• Eritrocito tasa de sedimentosESR) - esto está significativamente elevado en la AIJ sistémica, pero puede ser normal o leve a moderadamente elevado en otros subtipos
• C-reactief eiwit (CRP) - esto se eleva a diversos grados en los diferentes subtipos de AIJ
• antinucleair antilichaam (ANA): a menudo es negativo en la AIJ sistémica, pero puede ser positivo en las formas oligoarticular y poliarticular de AIJ
• RF y citrulinado anti-cíclico peptide (anti-PCCh); estos son útiles para identificar poliartritis RF-positiva.

Pathologie no se requiere para un diagnóstico definitivo de AIJ, pero el exantema en la AIJ sistémica exhibe característicamente un perivasculair Y interstitiële neutrofielen-dominante infiltreren; esto también se puede denominar neutrofiel netelroos huidziekte, un patrón común en auto-inflammatoir procesos [3].

Las imágenes pueden proporcionar información sobre las articulaciones afectadas si los resultados del examen clínico son ambiguos. Un echografie La exploración puede evaluar la sinovitis en las articulaciones y magnetische resonantie beeldvorming puede utilizarse para descartar otras afecciones como gepigmenteerd sinovitis villonodular (inflamación del revestimiento de la articulación) [2].

Welke is de differentiële diagnose para la artritis idiopática juvenil?

Varias afecciones pueden presentarse de manera similar a la AIJ de inicio sistémico, que incluyen un exantema transitorio, fiebre y artritis. Éstas incluyen:

• Reumatische koorts
• urticaria vasculitis
• Serum reacción similar a una enfermedad
• Dermatomiositis juvenil
• Systemische lupus erythematosus
• La enfermedad de Kawasaki [3].

¿Cuál es el tratamiento para la artritis idiopática juvenil?

El tratamiento de la AIJ sistémica está dirigido a symptoom manejo, mejora o manejo de la función articular y minimización de complicaciones. No esteroideo ontstekingsremmend de drugsNSAID's) son típicamente los agentes de primera línea para presentaciones articulares o extraarticulares leves para controlar el dolor. Otros agentes farmacológicos incluyen:

• mondeling corticosteroïden para enfermedad de moderada a grave.
• Corticosteroides intravenosos: pueden ser necesarios en pacientes con brotes graves o complicaciones, como MAS.
• Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FARME), como metotrexato, ciclosporina y leflunomida.

Los fármacos que bloquean las citocinas inflamatorias, como el TNF-α, IL-6 e IL-1, han demostrado effectiviteit, especialmente en JIA de larga data. Éstas incluyen:

• Anakinra: un antagonista del receptor de IL-1
• Canakinumab: un humanizado monoklonaal anticuerpo dirigido contra IL-1
• Tocilizumab: este anticuerpo monoclonal humanoide bloquea la IL-6 [2–4].

¿Cuál es el resultado de la artritis idiopática juvenil?

El curso de la enfermedad de la AIJ sistémica es variable. Los informes han indicado que el 40-60% de los pacientes alcanzan el kwijtschelding de artralgia. Las manifestaciones sistémicas pueden permanecer activas y pueden doorzetten después de años. Un mejor voorspelling está asociado con el tratamiento temprano de la enfermedad activa [2,3].