Artrite reumatoide giovanile idiopatica

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Che cos'è gioventù idiopatico artrite?

L'artrite idiopatica giovanile (AIG) comprende tutto cronica infanzia artropatie a partire da prima dei 16 anni con persistente artrite che si manifesta da almeno 6 settimane.

JAI è riconosciuto come avente sette sottotipi principali, alcuni dei quali mostrano la clinica e patologico caratteristiche degli altri autoimmune disturbi; questi sottotipi includono:

  • Sistemico AIG (noto anche come malattia di Still ad esordio giovanile)
  • Oligoartrite
  • Reumatico fattore positivo (RF) poliartrite
  • Poliartrite RF negativa
  • Artrite psoriasica
  • Enthesitisartrite correlata
  • Artrite indifferenziata [1,2].
Artrite reumatoide giovanile idiopatica

Artrite idiopatica giovanile sistemica

Artrite

Artrite idiopatica giovanile sistemica

Exanthema

Artrite idiopatica giovanile sistemica

Exanthema

Chi ottiene l'artrite idiopatica giovanile?

L'AIG può verificarsi in chiunque, dai neonati agli adolescenti, e ha a metà età di esordio a 6 anni di età. La maggior parte dei tipi di AIG colpisce allo stesso modo ragazzi e ragazze, sebbene l'AIG ad esordio sistemico (malattia di Still ad esordio giovanile) sia osservata prevalentemente nelle ragazze [3].

Che cosa causa l'artrite idiopatica giovanile?

La causa esatta dell'AIG non è chiara, ma una risposta immunitaria pronunciata in un ciclo perpetuo di entrambi innato e si ritiene che l'immunità adattativa contribuisca a Patogenesi di JIA. Aberrante L'attivazione del sistema immunitario innato porta a deregolamentato produzione di pro-infiammatorio citochine. Tumore necrosi fattore alfaTNF-α), interleuchina (IL) -1 e IL-6 svolgono un ruolo di stimolo critico. Gli effetti di queste citochine forniscono spiegazioni per le varie caratteristiche cliniche osservate nell'AIG sistemica. Questi effetti includono:

  • Granulopoiesi del midollo osseo (proliferazione di granulociti)
  • Aumento dell'attività degli osteoclasti (cellule che assorbono l'osso)
  • Epatociti stimolo
  • Attivazione delle funzioni termoregolatrici (temperatura corporea) [3,4].

Maggiore reclutamento infiammatorio cellule nell'articolazione sinoviale La membrana è stata dimostrata in diversi studi da un aumento significativo delle citochine proinfiammatorie nel liquido sinoviale dei bambini affetti. Citochine pro-infiammatorie nel Sì fidanzato portare ad una maggiore produzione e accumulo di liquido sinoviale e ispessimento del rivestimento sinoviale. Questa sinovia cronica infiammazione è evidente e comune a tutti i sottotipi di AIG. Inoltre, RANKL (ricevitore attivatore nucleare fattore kappa-Β ligando) citochina, che è associato al riassorbimento osseo (degradazione) e al danno cartilagineo, era presente in grandi quantità nella sinovia dei bambini con AIG.

Alcuni studi hanno costantemente supportato le associazioni tra l'AIG correlata all'entesite e gli esseri umani globuli bianchi antigene (HLA) polimorfismi; sembra esserci un aumento delle associazioni, specialmente con la malattia ad esordio precoce. UN monogenico forma di AIG sistemica con sottostante mutazione in un regolatore proteina avvolto in macrofago metabolismo è stato descritto [2,3].

I fattori ambientali possono contribuire a sviluppo di JIA. Alcuni studi hanno suggerito associazioni con l'esposizione agli antibiotici, a batterica infezione in immunosoppressi individui e fumo materno durante la gravidanza [2,4].

Quali sono le caratteristiche cliniche dell'artrite idiopatica giovanile?

Cutaneo la partecipazione è una delle chiavi extra-articolare fattori nell'AIG sistemica. il esantema o eruzione presenta come discreto, Salmone Rosa maculeo edematoso papule che sono tipicamente transitorio e coincidono con le febbri. Questi tendono a verificarsi sul tronco, ascellee prossimale arti, ma non comunemente visti sui palmi delle mani, sulle piante dei piedi o sul viso. Persistente piatti, periorbitale edemao eritema sono meno comuni ma possono essere visti.

Sebbene eruzioni in JIA lo sono raramente pruriginoso, può essere causato da una lesione della pelle o graffi (Koebner fenomeno), nel qual caso il file lesioni mostra a lineare aspetto.

I bambini con AIG sono spesso zoppi e rigidi, senza lesioni note o precedenti infezioni. Comune non cutaneo dimostrazioni includere:

  • Dolore e gonfiore alle articolazioni
  • Alti picchi giornalieri febbre (quotidiano Modello)
  • Mialgia
  • Movimento limitato
  • Enthesitis
  • Mal di gola
  • Linfoadenopatia
  • Epatosplenomegalia [1–3].

Quali sono le complicazioni dell'artrite idiopatica giovanile?

Muscoloscheletrico Le complicazioni possono verificarsi come conseguenza dell'infiammazione in corso e della cattiva malattia controllo, Compreso:

  • Una discrepanza nella lunghezza delle gambe
  • Comune erosione
  • Anchilosi dell'articolazione sacroiliaca e della colonna vertebrale (indurimento dovuto alla fusione ossea).

A volte l'AIG può portare a complicazioni più gravi con risultati devastanti. Questi possono includere:

  • Uveite - questo può causare la perdita della vista; screening e stretto monitoraggio da parte di a pediatrico oculista giustificato per una grave uveite attiva
  • Attivazione dei macrofagi sindrome (MAS): questo può essere pericoloso per la vita; caratterizzato da febbre, citopenie, fegato disfunzione, coagulopatia, viola, ipofibrinogenemia (un disturbo del fattore della coagulazione del sangue), ipertrigliceridemia (alti livelli di trigliceridi nel sangue) e un livello molto alto di ferritina [2,3].

Come viene diagnosticata l'artrite idiopatica giovanile?

La diagnosi di AIG sistemica viene effettuata clinicamente dopo aver escluso altre entità, come neoplasie e infezioni che possono presentarsi anche con febbre alta e artralgia. Secondo la International League of Associations for Reumatologia (ILAR) per AIG sistemica, l'artrite deve essere persistita per almeno 6 settimane e febbre per 2 settimane, accompagnata da uno o più dei seguenti:

  • Transitorio eritematoso eruzione
  • Generalizzato linfoadenopatia
  • Epatosplenomegalia
  • Sierosite (infiammazione di a sieroso membrana) [5].

Quando si sospetta un'AIG, i reumatologi pediatrici devono essere coinvolti immediatamente per avviare indagini appropriate e ridurre al minimo eventuali ritardi nel trattamento. Ulteriori indagini, inclusi test di laboratorio e imaging, sono utili per confermare la diagnosi o classificare l'artrite in un sottotipo specifico. I risultati dei test possono anche essere utili per guidare il trattamento e monitorare il decorso della malattia.

I test di laboratorio più rilevanti per l'AIG sono:

  • Un esame emocromocitometrico completo - anemia, trombocitosi e leucocitosi sono spesso presenti nell'AIG sistemica, mentre non sono tipicamente presenti nell'AIG oligoarticolare
  • Eritrociti tasso di sedimentiESR) - questo è significativamente elevato nell'AIG sistemica, ma può essere normale o da lieve a moderatamente elevato in altri sottotipi
  • proteina C-reattiva (CRP) - questo aumenta a vari livelli nei diversi sottotipi di AIG
  • Antinucleare anticorpo (ANA): spesso negativo nell'AIG sistemica, ma può essere positivo nelle forme oligoarticolari e poliarticolari dell'AIG
  • RF e citrullinato anticiclico peptide (anti-CCP); questi sono utili per identificare la poliartrite RF positiva.

Patologia non è richiesto per una diagnosi definitiva dell'AIG, ma l'eruzione cutanea nell'AIG sistemica mostra tipicamente a perivascolare e interstitial neutrofili-dominante infiltrarsi; questo può anche essere chiamato neutrofili orticaria Malattia della pelle, un modello comune in autoinfiammatorio processi [3].

Le immagini possono fornire informazioni sulle articolazioni colpite se i risultati dell'esame clinico sono ambigui. UN ecografia L'esame può valutare la sinovite alle articolazioni e risonanza magnetica può essere utilizzato per escludere altre condizioni come pigmentato sinovite villonodulare (infiammazione del rivestimento dell'articolazione) [2].

Qual è diagnosi differenziale per l'artrite idiopatica giovanile?

Diverse condizioni possono presentarsi in modo simile all'AIG ad esordio sistemico, tra cui eruzione cutanea transitoria, febbre e artrite. Questi includono:

  • Febbre reumatica
  • Orticaria vasculite
  • Siero reazione simile a una malattia
  • Dermatomiosite giovanile
  • Lupus eritematoso sistemico
  • Malattia di Kawasaki [3].

Qual è il trattamento per l'artrite idiopatica giovanile?

A cui mira il trattamento dell'AIG sistemica sintomo gestione, miglioramento o gestione della funzione articolare e riduzione al minimo delle complicanze. Non steroideo antinfiammatorio le drogheFANS) sono tipicamente gli agenti di prima linea per presentazioni articolari o extra-articolari lievi per controllare il dolore. Altri agenti farmacologici includono:

  • Orale corticosteroidi per malattie da moderate a gravi.
  • Corticosteroidi per via endovenosa: possono essere necessari in pazienti con gravi riacutizzazioni o complicanze, come la MAS.
  • Farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD), come metotrexato, ciclosporina e leflunomide.

I farmaci che bloccano le citochine infiammatorie, come TNF-α, IL-6 e IL-1, hanno dimostrato di efficaciasoprattutto nell'AIG di lunga data. Questi includono:

  • Anakinra: un antagonista del recettore IL-1
  • Canakinumab: un umanizzato monoclonale anticorpo diretto contro IL-1
  • Tocilizumab: questo anticorpo monoclonale umanoide blocca IL-6 [2-4].

Qual è l'esito dell'artrite idiopatica giovanile?

Il decorso della malattia dell'AIG sistemica è variabile. I rapporti hanno indicato che 40-60% di pazienti raggiungono il remissione artralgia. Le manifestazioni sistemiche possono rimanere attive e possono persistere dopo anni. Un migliore previsione è associato al trattamento precoce della malattia attiva [2,3].